 |
Эпидемиологиясы. Клиникалық көрінісі. Диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы
|
|
|
|
Эпидемиологиясы
Жалпы Қ БО ө те сирек дамитын сырқ ат. Оғ ан барлық локализациялы обырдың 1%-ы жә не обырдан дамитын ө лім кө рсеткішінің 0, 5%-ы тиесілі. Қ БО жаң а жағ дайлар жиілігі жылына 100 000 адамғ а 0, 5–10 жағ дайды қ ұ райды. АҚ Ш-та жыл сайын Қ БО-ның жаң а 18 000 жағ дайы тіркеліп, жылына 1200 адам дү ниеден ө теді. Қ БО кө птеген кездерде тү йінде жемсаумен сырқ аттанғ ан науқ астарды диагностикалау барысында анық талады (3. 8 бө лімді қ араң ыз). Жоғ арыда кө рсетілгендей тү йінді жемсау қ ұ рылымында Қ БР-ына 1–4 % жағ дай тиесілі болады. Басқ а сырқ аттар ә серінен алынғ ан Қ Б тінін гистологиялық тексеру барысында кездейсоқ анық талғ ан Қ БО жағ дайларының жиілігі 10–20%, бірақ мұ ндай ісіктердің клиникалық маң ыздылығ шектеледі. Қ БО жиі 40–50 жас аралығ ында анық талады, сирек балалар мен жасө спірімдерде дамиды. Жалпы алғ анда ә йел адамдарда жиі дамиды (2: 1 — 3: 1), бірақ егде жаста сырқ аттанғ ан ерлер саны салыстырмалы жоғ ары болады (3. 33 кесте).
3. 33 кесте. Қ БО эпидемиологиясы
| Қ БО | Қ БО-ның жалпылама сырқ аттануы ішіндегі тиесілі бө лігі | Манифестация жасы |
| Папиллярлы | 70-80% | 30-50 жас |
| Фолликулярлы | 15% | 40-50 жас |
| Медуллярлы | 5% | Спорадикалық: 50–60 жас Отбасылық: 40–50 жас КЭН-2 кезінде: 10–30 жас |
| Анапластикалық | < 5% | 60-80 жас |
Клиникалық кө рінісі
Қ азіргі таң да басым жағ дайда Қ БО пальпация жә не Қ Б УДЗ-сі нә тижесінде анық талғ ан науқ астарғ а ЖИАБ-ны жү ргізу мә ліметтері бойынша анық талады. Қ БО-ның гистологиялық жеке тү рлерінің ерекшеліктері тө мендегі кестеде кө рсетілген (3. 34 кесте).
|
|
|
3. 34 кесте. Қ БО жеке гистологиялық тү рлерінің клиникалық кө ріністерінің ерекшеліктері
| Қ БО | Клиникалық ерекшеліктері |
| Папиллярлы | Баяу дамиды, бір сатыда он жылдан астам дамуы мү мкін. Мультифокальды 30 % жағ дайда. Науқ астардың 95 % жағ дайында зақ ымдану мойын шекарасынан асып ө тпейді, науқ астардың 15–20% мойын лимфа тү йіндеріне метастаз береді. Лимфогенді метастаз беру тә н. |
| Фолликулярлы | Агрессивті, жиі ө кпеге гематогенді метастаз береді. |
| Медуллярлы | Қ Б С-жасушаларының мультифокальды гиперплазиясы тә н. Ү демелі дамиды; метастаз беру сатысында жиі дамитын симптом — диарея (30 %). Кальцитонин дең гейі жоғ арылайды (гипокальциемия дамымайды), басқ а гормондар сирек жағ дайда жоғ арылайды (эктопирленген Кушинг синдромының дамуымен АКТГ). |
| Анапластикалық | Тез инфильтративті ө седі, кең ірдек, ірі қ антамырларды қ оршап, респираторлы симптоматиканың дамуына жол ашады. |
Тү йінді жемсаумен сырқ аттанғ ан науқ астардың анамнезін жә не клиникалық кө рінісін зерттеу барысында анық талғ ан тү йіннің қ атер қ аупін жоғ арылататын тө мендегі белгілерге ерекше назар аудару қ ажет:
• анамнезінде бас пен мойынның сә улененуі;
• туыстарында дамығ ан медуллярлы обыр немесе Қ ЭН-2;
• 20 жастан кіші немесе 70 жастан жоғ ары жас шамасы;
• ер адамдар;
• тү йінді тү зілістің жылдам ө суі;
• тү йіннің тығ ыз немесе қ атты консистенциясы;
• мойын лимфаденопатиясы;
• тү йінді тү зіліс ығ ысуының болмауы;
• ү немі дауыстың қ арлығ уы, дисфония, дисфагия немесе ентікпе.
|
|
|
Сирек жағ дайда Қ БО, ә сіресе жоғ ары дифференцирленген Қ БО кеш метастаз берумен манифестацияланады, ә детте алдымен мойын лифаденопатиясы дамып, кейіннен УДЗ бойынша Қ БО анық талады.
Диагностикасы
Қ БО алғ ашқ ы диагностикалаудың басты ә дісі жің ішке инелі аспирациялы биопсия (ЖИАБ) жә не Қ Б УДЗ-сі болып табылады (3. 8 бө лімді қ араң ыз). Қ Б обырының басым кө пшілігіне нақ ты цитологиялық диагностика қ ағ идалары тә н. Тек фолликулярлы обырдан басқ асы, себебі оның цитологиялық кө рінісін фолликулярлы аденомадан ажырату мү мкін емес. Қ БМО диагностикасы ЖИАБ-дан басқ а базальды жә не ынталандырылғ ан (пентагастрин, кальций глюконатын енгізу кө рінісінде) кальцитонин мө лшерін анық тауғ а негізделеді. Осы ынталандырушыларды енгізгенде Қ БМО кезінде кальцитонин мө лшері айтарлық тай артады. Қ БО кезінде Қ Б қ ызметі кө птеген жағ дайларда ө згермейді.
Салыстырмалы диагностикасы
3. 8. бө лімді қ араң ыз.
Емі
ЖДҚ БО емі тө рт басты қ ағ идаларғ а негізделеді (3. 32 сурет):
1. Ү рдістің таралуына байланысты лимфа тү йіндерімен бірге мойын шелмайын алып тастайтын тиреоидэктомия.
2. Тиреоидэктомиядан кейін — потенциалды мү мкін метастаздар мен Қ Б барлық жасушаларын ликвидациялауғ а (қ алыпты, қ атерлі) бағ ытталғ ан радиоактивті 131I-пен терапия.
3. Тироциттердің пролиферациясы мен ө суін ынталандыратын ТТГ дең гейін тө мен мө лшерде ұ стап тұ руғ а бағ ытталғ ан L-T4-мен супрессивті терапия.
4. ЖДҚ БО рецидивінің басты маркерін динамикалық бағ алау- қ алыпты жә не ісік жасушаларымен бө лінетін тиреоглобулин.
Тиреоглобулин мө лшерін анық таумен қ атар науқ асқ а периодты тү рде барлық ағ заның 123I сцинтиграфиясы немесе йодты жинайтын тіндерді, яғ ни метастазды анық тау мақ сатында 131I-пен сцинтиграфия орындалады. Зерттеу ісік жасушаларымен йод сің ірілуін арттыратын ТТГ мө лшерінің жоғ арылағ ан кзінде L-T4 қ абылдауды тоқ татқ аннан кейін жү ргізіледі. Тиреоглобулин дең гейінің жоғ арылап, жергілікті рецидив мә ліметтері анық талып, сцинтиграфия нә тижелері бойынша алыс метастаздар болуы ісік рецидивін дә лелдейді.
|
|
|
3. 32 сурет. Жоғ ары дифференцирленген қ алқ анша без обырымен сырқ аттанғ ан науқ астарды бақ ылау жә не емдеу алгоритмі
| 3. 32 сурет Тотальная тиреоидэктомия- Тотальды тиреоидэктомия Препараты тиреоидных гормонов не назначается - Тиреоидты гормон препараттары тағ айындалмайды Аблативная терапия 131I через 4-6 недель - 4-6 аптадан кейін 131I аблативті терапия Супрессивная терапия L-T4 - L-T4 супрессивті терапия Через 6 мес клин. обследов., сцинтиграфия всего тело с 131I, УЗИ шеи, опеределение уровня тиреоглобулина - 6 айдан кейін клиникалық тексеру, бү кіл денені 131I сцинтиграфиялау, мойынды УДЗ, тиреоглобулин дең гейін анық тау Подозрение на рецидиви/или метастазы - Қ айталау кү мә ні бар жә не/немесе метастаздар Данных за рецидив и/или метастазы нет - Қ айталауы жә не/немесе метастаздар туралы мә ліметтер жоқ Наблюдение и клиническое обследование, опеределение уровня тиреоглобулина (на фоне терапии L-T4), УЗИ шеи – Бақ ылау жә не клиникалық тексеру, тиреоглобулин дең гейін анық тау (L-T4 емді қ абылдау барысында) Сцинтиграфия всего тело с 131I, опеределение уровня тиреоглобулина после отмены L-T4, УЗИ) - Бү кіл денені 131I сцинтиграфиялау, L-T4 тоқ татқ ан соң тиреоглобулин дең гейін анық тау, УДЗ Каждые 5лет –сцинтиграфия всего тело с 131I - Ә р 5 жыл сайын - бү кіл денені 131I сцинтиграфиялау При рецидиве повторная терапия 131I- Рецидив кезінде 131I қ айта терапия Через 10 лет- увеличение интервалов между обследованиями- 10 жылдан кейін –тексеру аралық тарын ұ зарту |
Қ БМО кезінде комбинирленген мойын лимфаденоэктомиясымен бірге Қ Б экстирпациясын жү ргізу тағ айындалады. Науқ астың отбасы мү шелерінде Қ БМО-ның отбасылық тү рін немесе RET протоонкогенінің мутациялануымен сипатталатын КЭН-2 анық тағ анда медуллярлы обырдың дамуына қ арамастан профилактикалық тиреоидэктомия жө нінде сө з қ озғ алады. Анапластикалық обырды анық тағ анда қ ажетті кө лемдегі операциялық араласу орындалады.
|
|
|
