 |
3.11. ҚАЛҚАНША БЕЗДІҢ ОБЫРЫ
|
|
|
|
Емі
Эутиреоидты гипертиротропинемия емді қ ажет етпейді. Манифестті гипотиреоз (ТТГ↑, Т4↓ ) кезінде L-T4 орынбасушы терапия тағ айындалады. Амиодарон қ абылдауды доғ арту қ ажет. Бірақ бірқ атар жағ дайларда мұ ны орындау мү мкін емес, себебі препаратты қ абылдауды тоқ тату қ арыншалық аритмияның дамуына ә келуі мү мкін. Сондық тан бұ л жағ дай радикалды шешімді талап етеді (131I-пен терапия, тиреоидэктомия). Амиодаронды қ абылдауды жақ ын аралық та доғ арту Қ Б ауруының клиникалық ағ ымына еш ә сер етпейді, себебі бұ л препараттың ағ задан жартылай шығ ару уақ ыты ө те ұ зақ жә не ағ зада ө те кө п мө лшерде жиналады (ә сіресе, семіздік дамығ ан науқ астарда). АмИТ-1 емдеу ә дісі нақ ты клиникалық жағ дайғ а тә уелді таң далады, бірақ кез келген жағ дайда алғ ашқ ы сатыда тиреостатикалық препараттар (тиамазол 30–40 мг/тә у) тағ айындалады, себебі олардың кө рініснде эутиреозғ а қ ол жеткізуге болады. Кейінірек науқ асқ а 131I-пен терапия немесе тиреоидэктомия тағ айындалады. АмИТ-2 емдеу ө те қ иын мә селе, себебі деструктивті тиреотоксикоз кезінде тиростатикалық терапия ә серсіз жә не кө рсетілмеген. Мө лшерін біртіндеп тө мендетумен 8–12 апта бойы глюкокортикоидтар тағ айындалады (преднизолон 30–60 мг/тә у per os) жә не оның кө рінісінде ғ ана эутиреоидты жағ дай орнайды. Науқ астардың жартысында тиреотоксикоз рецидиві дамуы мү мкін. Егер АмИТ-2 созылмалы рецидивті сипатқ а ие болса, тиреотоксикалық кардиомиопатия, переднизолонның жоғ ары мө лшері кө рінісінде медикаментозды Кушинг синдромы дамиды да, науқ асқ а тиреоидэктомия тағ айындалады. Бірақ АмИТ-2-мен сырқ аттанғ ан науқ астардың жартысында деструктивті тиреоидиттердегідей транзиторлы гипотиреоидты кезең дамып, уақ ытша L-T4-пен орынбасушы терапияны талап етеді.
|
|
|
Болжамы
Басым жағ дайда болжамы ә сіресе, амиодаронмен емді толығ ымен тоқ татқ анда қ олайлы. АмИТ-1 ө те сирек дамиды, оның болжамы кө птү йінді жемсау мен ГА-нан ешқ андай ерекшелігі жоқ. АмИТ-2 жалғ ыз эпизодпен аяқ талады, болжамы созылмалы рецидивінде қ олайлы (тиреоидэктомия жү ргізу қ ажеттігі).
3. 11. Қ АЛҚ АНША БЕЗДІҢ ОБЫРЫ
Қ Б қ атерлі ісігі тиреоидты эпителий жасушаларынан дамиды (фолликулярлы, парафолликулярлы). Қ алқ анша бездің обыры (Қ БО) ө те сирек сырқ ат болып табылады. Басым жағ дайда сө з жоғ ары дифференцирленген Қ БО жө нінде айтылады, оның кешенді емі салыстырмалы тү рде кеш сатылардың ө зінде науқ астардың жоғ арғ ы ө лім кө рсеткіші мен қ анағ атты ө мір сапасын қ амтамасыз етеді.
Этиологиясы
Басым жағ дайда белгісіз. Жиі радиациялы тү рткі талқ ыланады. Сыртқ ы радиацияның Қ БО тудыруы жө ніндегі мә ліметтер нақ ты емес. 131I-т34 диагностикалық жә не терапевтік мө лшері Қ БО индуцирлеуі жө ніндегі мә ліметтер жоқ. Жас балалар мен 20 жастан тө мен жастарда сыртқ ы сә улелену Қ БО шақ ыратыны сә л шындық қ а жанасады (ә детте папилярлы). Чернобыль атом станциясында болғ ан жарылыстан кейін 1985-1993 жылдар аралығ ында балаларда Қ БО жиілігі 34 есе жоғ арылағ ан. Ал жалпылама йод профилактикасы іске асырылғ ан кө рші Польша мемлекетінде мұ ндай жағ дай орнамағ ан. Осығ ан орай радиактивті йодтың канцерогенді ә сері йод тапшылығ ы кө рінісінде ғ ана Қ Б-дің изотопты белсенді сің іруі нә тижесінде байқ алады деген қ орытынды жасауғ а болады.
|
|
|
Йод тапшылығ ы немесе оны артық мө лшерде қ абылдау Қ БО сырқ аттанудың абсолютті артуына ә келмейді, бірақ йод мө лшері қ алыпты аймақ тарда Қ БО-ның агрессивті фолликулярлы тү рі салыстырмалы тү рде сирек кездеседі.
Кө птеген эндокринді неоплазия синдромының 2 типі (КЭН-2: Қ БМО+ феохромоцитома; 9. 2 бө лімді қ араң ыз) шең берінде медуллярлы обырдың (Қ БМО) даму себебі 10-хромасоманың ұ зын иығ ында RET-протоонкогенінің мутациясы болып табылады. Осындай мутациялар Қ БО папиллярлы ә сіресе, радиация индуцирлеген тү рінде кездеседі (5–30%). Сонымен қ атар, жоғ ары дифференцирленген Қ БО кезінде р53 ісігінің супрессоры мутациясы, ras-онкогенінің гиперэкспрессиясы жә не бірқ атар басқ а да генетикалық ө згерістер дамиды. Қ БМО ү ш тү рде кездеседі: спорадикалық (75%), шектелген отбасылық (5%), отбасылық КЭН-2 щең берінде (20 %).
Патогенезі
ЖДҚ БО жасушалары (папиллярлы жә не фолликулярлы) қ алыпты тироциттер секілді йодты сің іре алады. Оғ ан баяу ө су мен кеш метастаз беру тә н. Ісіктік прогресстің кеш сатыларында метастаз жасушалары дифференцировкасын, йодты сің іру қ абілетін жоғ алтуы мү мкін. Сирек дамитын Қ Б медуллярлы обыры кальцитонин ө ндіретін С-жасушалардан дамиды, бұ л обыр ерте метастаз берумен жә не нашар болжаммен сипатталады. Ең нашар болжамғ а казуистикалық сирек кө рініс беретін дифференцирленбейтін анапластикалық Қ БО ие болады (3. 32 кесте).
3. 32 кесте. Қ алқ анша бездің обыры
| Этиологиясы | Кө птеген жағ дайларда белгісіз. ЖДҚ БО-мен балалар мен жасө спірімдердің Чернобыль авариясынан кейін йод тапшы аймақ тарда сырқ аттану кө рсеткішінің жоғ арылауы анық талды. Медуллярлы обыр кезінде- RET-протоонкогенінің мутациясы |
| Патогенезі | Жоғ ары дифференцирленген Қ БО баяу ө су мен кеш метастаз берумен, ал медуллярлы жә не анапластикалық рак агрессивті ағ ыммен сипатталады |
| Эпидемиологиясы | Жылына 100 000 халық қ а 1 жағ дай анық талады; 90–95 % жағ дайда— жоғ ары дифференцирленген (папиллярлы, фолликулярлы) обыр; 1–4 % тү йінді жемсаудың нозологиялық қ ұ рылымында |
| Басты клиникалық кө рінісі | Кө птеген жағ дайларда пальпация немесе УДЗ арқ ылы анық талғ ан тү йінді жемсау. Сирек: компрессиялы синдром, мойындағ ы немесе алыс метастаздар болуы |
| Диагностикасы | УДЗ жә не жің ішке инелі аспирациялы биопсия |
| Салыстырмалы диагностикасы | Тү йінді жемсаумен дамитын басқ а аурулар |
| Емі | ЖДҚ БО: тиреоидэктомия + 131I терапия + супрессивті терапия L-T4 + тиреоглобулин дең гейінің мониторингі. Медуллярлы жә не анапластикалық Қ БО— тиреоидэктомия + комбинирленген мойын лимфаденэктомиясы |
| Болжамы | ЖДҚ БО болжамы қ олайлы (10-жылдық ө мір сү ру кө рсеткіші > 95%), анапластикалық Қ БО болжамы нашар (5-жылдық ө мір сү ру кө рсеткіші 7 %) |
|
|
|
|
|
|
