 |
Салыстырмалы диагностикасы. Болжамы. 3.9.2.2. Қалқанша бездің функциональды автономиясы. Этиологиясы. Патогенезі
|
|
|
|
Салыстырмалы диагностикасы
Созылмалы АИТ Қ Б кө лемінің ұ лғ аюымен ө теді (Хашимото жемсауы), бұ л кезде УДЗ бездің сырқ атына тә н эхогендігінің ө згерісін кө рсетеді, қ ан сарысуында ТПО-АД анық талады, ал гормональді зерттеу Қ Б гипофункциясын кө рсетеді. Соң ғ ысы маң ызды белгілердің бірі болып табылмайды, бірақ диагностика ү шін ө те бағ алы. Қ Б кө лемінің ұ лғ аюымен дамитын кө птеген аурулар оның қ ызметінің бұ зылысымен ұ штасады (Грейвс ауруы). Бірқ атар жағ дайларда Қ Б-дің ұ лғ аюы зобогенді препараттарды қ абылдаудан дамиды (литий препараттары, амиодарон, тиреостатиктер).
Емі
Егде жастағ ы науқ астарда қ ызметінің бұ зылуынсыз Қ Б ұ лғ аюы барлық жағ дайда терапияны қ ажет етпейді. Белсенді емдік шара жас науқ астарғ а тағ айындалады. Эндемиялық аймақ тардағ ы науқ астарда ең алдымен физиологиялық мө лшерлерде йод препараттары тағ айындалады (кү ніне 100–200 мкг), нә тижесінде Қ Б кө лемін динамикалық тү рде бағ алау жү ргізіледі. Ә детте жарты жыл кө лемінде Қ Б кө лемі кішірейіп, қ алыптасады. Егер қ алпына келмеген жағ дайда, левотироксин препараттарымен супрессивті терапия тағ айындалады, кейде калий йодиді препараттарымен ұ штастыруғ а болады. Бұ л емнің басты мақ саты тө мендеген ТТГ дең гейін ұ стап тұ ру болып табылады, сондық тан препарат тә улігіне 75–150 мкг мө лшерде беріледі (3. 28 сурет).
Осындай терапия кө рінісінде науқ астардың кө пшілігінде Қ Б кө лемі кішірейеді. Осыдан кейін науқ асты калий йодиді препаратымен монотерапияғ а кө шіру жө нінде сұ рақ қ озғ алады, себебі супрессивті терапияның L-T4 ұ зақ қ а созылуы кү мә нді.
|
|
|
3. 28 сурет. Жайылмалы эутиреоидты жемсауды емдеу
| 3. 28сурет Диффузный эутиреоидный зоб- Жайылмалы эутиреоидты жемсау Йодид калия- Калий йодиді УЗИ ЩЖ через 6 мес- Қ алқ анша бездің УДЗ 6 айдан кейін Уменьшение или нормализация объема ЩЖ- Қ Б кө лемінің кішіреюі немесе қ алпына келуі Отсутствие уменьшения или дальнейшее увеличение объема железы- Бездің кө лемінің кішіреймеуі немесе одан ә рі ү лкеюі Йодид калия+ L-T4 или монотерапия L-T4- Калий йодиді + L-T4 немесе L-T4 монотерапия |
Болжамы
Қ олайлы, кө птеген жағ дайларда кө рсетілген емдік шаралардан кейін Қ Б кө лемі қ алпына келеді. Жең іл йод жетіспейтін аймақ тарда жайылмалы эутиреоидты жемсауды емдемеген кү нде де ү лкейіп, компрессиялы синдромғ а ә келуі екіталай; ал науқ астардың кейбірінде тү йіндер пайда болады, кейін Қ Б-дің функциональды автономиясы дамуы мү мкін (3. 9. 2. 2 бө лімді қ араң ыз).
3. 9. 2. 2. Қ алқ анша бездің функциональды автономиясы
Қ Б-дің функциональды автономиясы Қ Б (ФА)— сыртқ ы тү рткілер болмай-ақ гипофиздің реттеуші ә серлеріне тә уелсіз тиреоидты гормондардың ө ндірілуі.
Этиологиясы
ФА даму себебіне жең іл жә не орташа ауырлық тағ ы йод тапшылығ ы жағ дайында Қ Б-дің созылмалы гиперстимуляциясы жатады. ФА дамуының басты этиологиялық себебі пролиферативті потенциалы бойынша ерекшелінетін тироциттердің микрогетерогенділігі болып табылады (3. 27 кесте).
3. 27 кесте. Қ алқ анша бездің функциональды автономиясы
|
|
|
| Этиологиясы | Жең іл жә не орташа йод тапшылығ ы кезінде тироциттердің пролиферативті микрогетерогенділігі кө рінісінде дамитын Қ Б-дің созылмалы гиперстимуляциясы |
| Патогенезі | Тироциттердің автономды қ ызметіне ә келетін белсендіруші мутациялар (ТТГ рецепторларының, аденилатциклаза каскадының α -субъбірлігінің ) |
| Эпидемиологиясы | Йод тапшылығ ы бар аймақ тарда тиреотоксикозбен таралу бойынша Грейвс ауруы бә секеге тү седі жә не егде адамдарда тиреотоксикоздың дамуына ә келетін басты себеп болып табылады. Қ алыпты мө лшерде йод қ абылдайтын аймақ тұ рғ ындарында сирек кө рініс береді |
| Басты клиникалық кө рінісі | Тиреотоксикоздың симптоматикасы мен асқ ынулары; Ұ зақ қ а созылғ ан субклиникалық олигосимптомды ағ ым тә н |
| Диагностикасы | ТТГ↓; Т4 жә не/немесе Т3 ↑; тү йінді немесе кө птү йінді жемсау; сцинтиграфиядағ ы «ыстық » тү йіндер; ТТГ рецепторларына қ арсыденелердің болмауы, эндокринді офтальмопатияның дамуы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Грейвс ауруы, сирек жағ дайда тиреотоксикозбен дамитын басқ а да аурулар |
| Емі | 131I-пен терапия, хирургиялық ем (треоидэктомия). |
| Болжамы | Салыстырмалы кеш диагностикалау мен ұ зақ субклиникалық ағ ымда сырқ аттың ө туіне байланысты науқ астарда диагнозды алдын ала растайтын асқ ынулар дамиды (жү рекшелер фибрилляциясы, остеопороз) |
Патогенезі
Қ Б ФА патогенезінің сатылары тө мендегі 3. 29 суретте кө рсетілген. Жең іл жә не орташа йод тапшылығ ы жағ дайында Қ Б ү немі созылмалы гиперстимуляция жағ дайында болады, себебі ол гормондардың синтезіне қ ажетті субстраттың сыртқ ы ортадан жеткіліксіз мө лшерде тү суіне қ арамастан ағ заны тиреоидты гормондармен қ амтамасыз етеді. Осының нә тижесінде 1-сатыда тироциттердің гипертрофиясы ә серінен (3. 27 сурет) Қ Б-дің диффузды ұ лғ аюы кө рініс береді (жайылмалы эутиреоидты жемсау). Тироциттердің тү рлі пролиферативті потенциалғ а ие болуына байланысты, олардың бір бө лігі белсенді тү рде бө ліне бастайды да, тү йіндердің тү зілуіне ә келеді (кө птү йінді эутиреоидты жемсау). Келесі сатыда Қ Б жасушаларының бір бө лігі (тү йінді тү зілістерді тү зілетіндерден басқ асы) автономды қ ызмет атқ ару қ ызметіне ие болып, қ андайда бір реттеуші ық палдардың ә серінсіз тиреоидты гормондарды ө ндіре бастайды. Мұ ның себебінің негізінде генетикалық аппарата репаративті ү рдістер кешігуінен, бө лінуші жасушалардың соматикалық мутациясының белсенуі жатыр деп есептелінеді. Белсенді мутациялардың ішінде қ азіргі таң да ТТГ рецепторлары генінің мутациясы сипатталғ ан, бұ л мутацияның нә тижесінде рецепторлардың конформациялық ө згеруінен олар тұ рақ ты белсенді кү йге ауысады. Сонымен қ атар пострецепторлы аденилатциклаза каскадының α -субъбірлігін белсенді жағ дайғ а ә келетін мутацияғ а да сипаттама берілген. Аталғ ан екі мутацияның нә тижесінде де ө згерген тиреоциттерден тиреоидты гормондар ө ндірілуінің тұ рақ ты белсенділігі дамиды.
|
|
|
3. 29 сурет. Қ алқ анша бездің функциональды автономиясының патогенезі (йод тапшылық ты жемсау ағ ымының сатылары)
| 3. 29 сурет Основные этапы- Негізгі сатылары Заболевания- Ауру Норма- Норма Диффузный эутиреоидный зоб- Жайылмалы эутиреоидты жемсау Многоузловой эутиреоидный зоб- Кө птү йінді эутиреоидты жемсау Многоузловой эутиреоидный зоб (горячие узлы)- Кө птү йінді эутиреоидты жемсау («ыстық » тү йіндер) Многоузловой токсический зоб- Кө п тү йінді уытты жемсау |
Аталғ ан ү рдістердің нә тижесінде Қ Б-де алдымен «ыстық тү йіндер» дамиды, кейін автономды жасушалардың саны белгілі бір табалдырық дең гейінен асқ анда алғ ашында субклиникалық, сосын манифесті тиреотоксикоз барлық ө зінің симптоматикасымен кө рініс береді.
ФА толық қ алыптасу ү рдісі кө птеген жылдар, яғ ни онжылдар бойы дамиды, осығ ан орай ол жасы 60-тан жоғ ары егде науқ астарда басталады. ГА-мен салыстырғ анда функциональды автономия кезіндегі тиреотоксикоздың патогенетикалық ерекшелігі оның ұ зақ субклиникалық ағ ымды болуы мен нағ ыз тиреотоксикоздың олигосимптомды басталуында.
|
|
|
