 |
3.9.3. Йод тапшылығына байланысты психикалық және физикалық дамудың бұзылыстары
|
|
|
|
Болжамы
Ұ зақ уақ ытқ а созылғ ан субклиникалық ағ ымдағ ы ФА-мен сырқ аттанғ ан науқ астарда диагностика барысында остеопороз, жү рекшелер фибрилляциясы секілді асқ ынулар анық талуы мү мкін. Радикалды емдеуден кейін (131I-мен терапия) тиреоидты гормондармен орын басушы терапия кө мегімен тұ рақ ты эутиреоз сақ талса науқ астардың ө мір сү ру сапасы аздап қ ана зардап шегеді.
3. 9. 3. Йод тапшылығ ына байланысты психикалық жә не физикалық дамудың бұ зылыстары
Этиологиясы
Тиреоидты гормондар орталық жү йке жү йесінің кө птеген қ ұ рылымдарының адекватты дамуы ү шін ө те маң ызды, ал ОЖЖ қ алыптасуындағ ы бастапқ ы сатыларында оның жетіспешілігі тапшылық дә режесіне байланысты ауыр психикалық ретардацияғ а (неврологиялық кретинизм) жә не басқ ада бұ зылыстарғ а (интелектің шамалы тө мендеуі) ә келеді (3. 29 кесте).
Патогенезі
Ұ рық тың Қ Б Т4 гормонын қ ұ рсақ ішіндегі дамудың 15–18 аптасында ғ ана ө ндіре бастайды, ал бұ л уақ ытқ а дейін ұ рық тың жү йке жү йесінің жетілуі анасының тиреоидты гормондарымен қ амтамасыз етіледі (3. 31сурет). Сондық тан жү кті ә йелдерде Т4 ө ндірілуі жү ктіліктің алғ ашқ ы аптасынан бастап шамамен 40%-ғ а артады.
Ауыр йод тапшылығ ы кезінде ә йелдерде Т4 дең гейі жү ктіліктің дамуына дейін де тө мен болуы мү мкін, ал осы кезде жү ктіліктің басталуы Т4 тапшылығ ын одан ә рі ауырлатып, неврологиялық кретинизм деп аталатын ауыр бұ зылыстарғ а ә келеді. Бұ л кездегі психикалық бұ зылыстар ұ рық та ө з Т4 гормонының жеткіліксіз ө ндірілуінен емес, жү ктіліктің бірінші жартысында гормонның ауыр тапшылығ ына байланысты. Микседематозды кретинизм кезінде ұ рық тың Қ Б-нің дамуында бұ зылыстар болады жә не постнатальды дамиды, ал неврологиялық кретинизм кезінде нә рестенің Қ Б-нің қ ызметі бұ зылмайды (3. 6. 2 бө лімді қ араң ыз). Неврологиялық кретинизм кезінде туа біткен гипотиреоздан айырмашылығ ы тиреоидты гормон препараттарымен жү ргізілетін терапияның нә тижесі болмайды, себебі эмбриогенездің бастапқ ы сатыларында дамығ ан неврологиялық ө згерістер қ айтымсыз.
|
|
|
Жең іл йод тапшылығ ы кезінде ә йелдерде тиреоидты гормондардың дең гейі жү ктіліктен болмағ анда Қ Б-дің жақ сы компенсациясына байланысты қ алыпты мө лшерде болады. Бірақ жү ктілік кезінде тиреоидты гормондарғ а деген сұ раныс артып, Т4 ө ндірілуі қ ажетті мө лшерге жетің кіремей, дегенмен референсті кө рсеткіштер шекарасынан шық пайды. Бұ л феномен салыстырмалы гестациоялы гипотироксинемия терминімен сипатталады. Оның нә тижесінде нә рестеде ауыр олигофренияғ а жетпейтін шекаралық интеллектуалді дамудың бұ зылыстары дамуы мү мкін.
Кесте 3. 29. Йод тапшылығ ына байланысты дамитын психикалық жә не физикалық дамудың бұ зылыстары
| Этиологиясы | Ұ рық тың жү йке жү йесінің қ алыптасу сатысында ана тиреоидты гормондарының тапшылығ ы |
| Патогенезі | Жү кті ә йелде ауыр йод тапшылығ ы неврологяилық кретинизмнің дамуына ә келеді; жең іл йод тапшылығ ы кезінде жү кті ә йелде Т4 дең гейі қ ажетті кө рсеткіштерге дейін жоғ арыламауына (салыстырмалы гестационды гипотироксинемия) байланысты нә рестеде интеллектуалды дамуының тө мендеу қ аупі туады |
| Эпидемиологиясы | Ә лемде шамамен 20 млн. адамда йод тапшылығ ы ә серінен ойлау қ абілеті тө мендеген |
| Басты клиникалық кө ріністері | Неврологиялық кретинизм: олигофрения, саң ыраулық, қ итарлық, спастикалық диплегия. Гипотиреоз дамымайды |
| Профилактикасы | Тағ амғ а қ олданылатын тұ зды йодтау |
| Болжамы | Йод тапшылығ ы ә серінен дамығ ан неврологиялық жә не психикалық бұ зылыстар қ айтымсыз |
|
|
|
Эпидемиологиясы
Ә лемде шамамен 20 млн. адамда йод тапшылығ ы ә серінен ойлау қ абілеті тө мендеген. Жең іл йод тапшылығ ының халық тың ойлау қ абілетіне ә серін бағ алау ә рине қ иындық тар тудырады, дегенмен жең іл жә не орташа йод тапшылығ ы бар аймақ тардағ ы балалар мен жасө спірімдердің интеллектуалды даму индексі (IQ) қ алыпты мө лшерде йод қ абылдайтын аймақ тағ ы балалармен салыстырғ анда 10%-ғ а тө мен.
Клиникалық кө ріністері
Неврологиялық кретинизмнің басты кө ріністеріне олигофрения, саң ыраулық, спастикалық диплегия немесе тетраплегия, қ итарлық жатады. Гипотиреоз дамымайды. Науқ ас йод тапшы аймақ та ә рі қ арай тұ рақ тайтына орай жемсау кө рініс береді.
Диагностикасы
Неврологиялық кретинизм ауыр йод тапшылығ ы дамығ ан аймақ тарда тұ ратын жә не туылғ ан науқ астарда кө рініс беретін типті белгілергі негізделе диагностикаланады.
Салыстырмалы диагностикасы
Басқ адай себептерден дамығ ан олигофрения кө рініс берген неврологиялық кретинизммен жү ргізіледі.
Профилактикасы
БДДҰ ұ сынғ андай, ө з ә серлігін кө рсеткен жалпылама йод тапшылығ ының профилактикасы болып тағ амғ а қ осатын тұ зды йодтау табылады. Жү кті жә не емізтін ә йелдерде жеке йод профилактикасы ретінде физиологиялық мө лшерде қ осымша йодты (калий йодит 150–200 мкг/тә у) қ абылдау тағ айындалады.
|
|
|
Болжамы
Йод тапшылығ ы ә серінен дамығ ан неврологиялық жә не психикалық бұ зылыстар қ айтымсыз.
3. 10. АМИОДАРОН-ИНДУЦИРЛЕГЕН
ТИРЕОПАТИЯЛАР
Амиодарон (кордарон) кең кө лемді аритмияғ а қ арсы ә серлі препарат ретінде, кейде таң дау препараты ретінде қ олданылатын, осығ ан қ арамастан Қ Б патологиясы мен тиреоидты гормондардың метаболизмінде бірқ атар ө згерістер туғ ызатын дә рілік зат (3. 30 кесте).
|
|
|
