 |
Диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы
|
|
|
|
Диагностикасы
1. Кортизол мен АКТГ-ның базальды дең гейін анық тау КС диагностикасында диагностикалық маң ызы аз. Скринингті тест ретінде несеппен бірге бос кортизолдың тә уліктік экскрециясын анық тау қ олданылады, бірақ бұ л зерттеумен салыстырғ анда сезімталдығ ы мен спецификалық жағ ынан кіші дексаметазонды сынақ басымдау.
2. Науқ аста КС симптомдары мен кө ріністері анық талғ анда, ең алдымен кіші дексаметазон сынағ ы кө мегімен кортизолдың эндогенді гиперпродукциясын жоқ қ а шығ ару қ ажет. Хаттамағ а сә йкес 1-ші кү ні таң ғ ы сағ ат 8–9-да қ ан сарысуында кортизол анық талады. Сол кү ні сағ ат 24-те (тү нде) науқ ас 1 мг дексаметазонды ішке қ абылдайды. Келесі кү ні таң ғ ы сағ ат 8–9-да науқ аста қ ан сарысуында кортизол дең гейі анық талады. Қ алыпты жағ дайда жә не эндогенді гиперкортицизммен қ осарласпайтын жағ дайларда дексаметазонды тағ айындағ аннан кейін кортизол 2 есе тө мендейді. КС-ның кез-келген тү рінде кортизол ө ндірілуі адекватты тежелмейді.
3. Егер кіші дексаметазон сынағ ында кортизол дең гейі қ ажетті дең гейде тежелмесе, КС-ның патогенетикалық варианттары арасында, яғ ни КА-ы мен бү йрек ү сті безі кортикостеромасы арасында салыстырмалы диагностика жү ргізіледі.
4. 11 сурет. Кушинг синдромы кезінде бү йрек ү сті безінің компьютерлі томограммасы: оң жақ бү йрек ү сті безінің кортикостеромасы
Осы мақ сатта ү лкен дексаметазон сынағ ы жү ргізіледі. Хаттама бойынша ү лкен дексаметазон сынағ ы кіші дексаметазон сынағ ынан тек мө лшері бойынша ажыратылады: науқ асқ а 8 мг дексаметазон тағ айындалады. КА кезінде дексаметазонды қ абылдағ аннан кейін кортизол дең гейі 50%-ғ а тө мендейді; кортикостерома мен эктопирленген АКТГ-синдромы кезінде кортизол дең гейі ө згермейді.
|
|
|
4. КА кезінде топикалық даигностика гипофиз аденомасын анық тау мақ сатында МРТ орындалады. Сонымен қ атар, бү йрек ү сті безіне КТ мен МРТ жү ргізу нә тижесінде КА болса екі жақ ты гиперплазия анық талады. Бұ л ә дістер кортикостероманы визуализациялау мақ сатында да қ олданылады (4. 11сурет). Эктопирленген АКТГ-синдромы кезінде ісікті визуализациялау қ иындық тар тудырады. Ә детте, ол ө кпеде жә не кө кірек аралығ ында локализацияланады (сирек жағ дайда АІЖ) жә нее диагностикалау барысында метастаздар анық талады.
5. КС кезінде асқ ынуларды диагностикалау мақ сатында компрессиялы сынық тарды анық тау ү шін омыртқ а рентгенограммасы, электролитті бұ зылыстар мен стероидты қ ант диабетін анық тау ү шін қ анның биохимиялық талдауы жү ргізіледі.
Салыстырмалы диагностикасы
Клиникалық КС-на ұ қ сас аурулар мен патологиялық жағ дайлармен салыстырмалы диагностика жү ргізіледі. Жиі КС-ның гиподиагностикасы нә тижесінде науқ астарғ а арнайы кө мекті сырқ аттың айқ ын кө ріністерінің дамуына қ арамастан 3–5 жылдан кейін ғ ана кө рсетіледі.
· Жиі бойдың ұ зына бойы ө суімен, транзиторлы артериялық гипертензия, жолақ тардың дамуымен ұ штасатын жасө спірімдік семіздік. КС-нан оның айырмашылығ ы миопатияның жә не басқ а да мү шелік, сү йектік ө згерістердің дамымауында. Дексаметазонды сынақ ты орындауғ а қ ажеттілік сирек жағ дайда ғ ана туады.
|
|
|
· Алкогольді «псевдокушинг» созылмалы тү рде алкогольді қ абылдайтын науқ астарда дамиды. Бұ л кезде кейбір симптомдар КС кезінде дамитын симптомдармен ө те ұ қ сас: іште, бетте май тінінің жиналуымен сипатталатын жоғ арғ ы типті семіздік, бет терісінің қ ызыл тү сті болуы, миопатия, ә сіресе аяқ миопатиясы. Сонымен қ атар, алкоголизм артериялық гипертензия секілді жү рек-қ антамырлық патологиямен қ осарласып ө теді.
· КС кезінде дамитын артериялық гипертензия, остеопороз, қ ант диабеті, гипокалиемия, генерализацияланғ ан миопатия секілді симптомдар кіші дексаметазонды сынақ тың орындалуын талап етеді.
· Кіші дексаметазонмен сынақ немесе несеппен кортизолдың тә уліктік экскрециясын анық тау бү йрек ү сті безі инциденталомасымен сырқ аттанғ ан науқ астарды зерттеу алгортиміне жатады (4. 9 бө лімді қ араң ыз).
Емі
1. Стероидогенез ингибиторлары (хлодитан, аминоглютетимид) диагноз
қ ойылғ аннан кейін эндогенді гиперкортицизммен сырқ аттанғ ан науқ астардың басым кө пшілігіне тағ айындалады. Гипофиз аймағ ына протонотерапия тағ айындалатын науқ астар міндетті тү рде ұ зақ уақ ыт бойы, тіп бір жылдан кө п жоғ арыда аталғ ан дә рілерді қ абылдайды.
2. Гипофиздегі кортитропиноманы транссфеноидальды алып тастау
КА кезінде МРТ кө мегімен аденома анық визуализацияланғ анда орындалады. Операция орындалғ ан науқ астардың 90%-да ремиссия дамиды. Аденомэктомиядан кейін қ олайлы болжам бірнеше айдан бір жылғ а дейін созылатын транзиторлы гипокортицизмнің дамуы болып табылады.
3. Протондық терапия гипофиз аденомасы визуализацияланбағ ан
жағ дайда КА сырқ аттанғ ан науқ астардың барлығ ына дерлік гипофиз аймағ ына жасалады. КА тұ рақ ты ремиссия протонотерапияны жү ргізгеннен соң бір жылдан кейін орнайды.
4. Адреналэктомия бү йрек ү сті безінің кортикостеромасын емдейтін
басты ә діс болып табылады. Бірқ атар жағ дайларда КА-ның ауыр ағ ымынында науқ асқ а протонотерапия тағ айындалғ ан кезде, гиперкортицизм айқ ындылығ ын сә л тө мендетуге мү мкіндік беретін бір жақ ты адреналэктомия орындалады. Екі жақ ты адреналэктомия соң ғ ы онжылдық тарда КА емдеу мақ сатында қ олданылмайды. Бірақ, кейбір жағ дайларда сырқ аттың ауыр ағ ымында оны қ олдануғ а тура келеді. Екі жақ ты адреналэктомиядан кейін КА кезінде гипофиз аденомасы айтарлық тай ө седі ( Нельсон синдромы ).
|
|
|
5. Эктопирленген АКТГ-синдромы кезінде емдеу ә дісі ісіктік ү рдістің
локализациясы мен таралуына байланысты болады. Кейде кең таралғ ан метастазғ а байланысты радикальды емдеуге мү мкіндік болмайды. Кейбір жеке жағ дайларда симптоматикалық мақ сатта екі жақ ты адреналэктомия орындалады.
6. Гиперкортицизм кезінде симптоматикалық терапияда гипотензивті
дә рілер, калий, қ ант дең гейін тө мендететін дә рілер, остеопорозды емдеу ү шін берілетін дә рілер тағ айындалады.
|
|
|
