 |
Болжамы. 4.5. ГИПОКОРТИЦИЗМ. Этиологиясы. Патогенезі
|
|
|
|
Болжамы
Уақ тылы ем жү ргізілмеген кезде алғ ашқ ы 5 жылда ө лім кө рсеткіші 30–50%. Болжамы қ атерсіз кортикостеромада, эктопирленген АКТГ-синдромында қ олайлы, бірақ екінші бү йрек ү сті безі қ ызметі науқ астардың кө пшілігінде қ айта қ алыптаспайды (80%). Егер ерте диагностикаланып, уақ тылы ем жү ргізілген жағ дайда КА кезінде болжам қ олайлы. Эукортицизм дамығ аннан кейін науқ астарда остеопороз секілді асқ ынуларды емдеу ұ зақ уақ ытты талап етеді. Эктопирленген АКТГ-синдромы мен метастаз берген қ атерлі кортикостерома кезінде болжам ө те нашар болады. Қ атерлі кортикостерома кезінде 5-жылдық ө лім кө рсеткіші 20–25%; ал науқ астардың орташа ө мір сү ру ұ зақ тығ ы — 14 ай.
4. 5. ГИПОКОРТИЦИЗМ
Бү йрек ү сті безінің жеткіліксіздігі (БҮ БЖ, бү йрек ү сті безі қ ыртысының жеткіліксіздігі, гипокортицизм) — гипоталамус-гипофизарлы-бү йрек ү сті безі жү йесінің бір немесе бірнеше сатыларының қ ызметі бұ зылуы нә тижесінде бү йрек ү сті безі гормондарының жеткіліксіздігімен сипатталатын клиникалық синдром (4. 5 кесте). БҮ БЖ біріншілік жә не екіншілік болып ажыратылады, біріншілігі бү йрек ү сті безі қ ыртысты затының деструкциясы нә тижесінде дамыса, екіншілігі (гипоталамус-гипофизарлы) аденогипофизбен АКТГ секрециясының жетімсіздігі нә тижесінде дамиды. Клиникалық тә жірибеде жиі біріншілік созылмалы бү йрек ү сті безінің жеткіліксіздігі кездеседі (95% жағ дайда) (1-СБҮ БЖ). Алғ аш рет бү йрек ү сті безінде деструктивті ү рдістің дамуымен сипатталатын сырқ атты ағ ылшын дә рігері Томас Аддисон суреттеген (1793–1860). Аутоиммунды жә не туберкулезді этиологиялы біріншілік гипокортицизм Аддисон ауруы деп аталады.
|
|
|
4. 5 кесте. Гипокортицизм
| Этиологиясы | Біріншілік гипокортицизм (1-БҮ БЖ): аутоиммунды адреналит, туберкулез, адренолейкодистрофия. Екіншілік гипокортицизм (2-БҮ БЖ): ісіктер мен гипоталамус-гипофизарлы аймақ та дамитын басқ а деструктивті ү рдістер |
| Патогенезі | Альдостерон жә не кортизол тапшылығ ы, натрийді жоғ алту, сусыздану, электролитті ауытқ улар, ағ заның бейімдеушілік мү мкіндіктерінің тө мендеуі |
| Эпидемиологиясы | 1-БҮ БЖ жиілігі жылына 1 млн ересек жастағ ы халық санына 40–60 жаң а жағ дайлардың дамуы сә йкес келеді |
| Басты клиникалық кө рінісі | Гиперпигментация*, гипотония*, жү деу, жалпы ә лсіздік, диспепсия* (лоқ су, қ ұ су, диарея), тұ зды тағ амғ а қ ұ марлық * |
| Диагностикасы | Кортизол, АКТГ, альдостерон, ренин, калий, натрий, 1-24АКТГ-мен сынақ, инсулинді гипогликемия. Этиологиялық диагностика: Р450с21 қ арсыденелер, ұ зын тізбекті май қ ышқ ылдарының дең гейі, ө кпе туберкулезі |
| Салыстырмалы диагностикасы | Меланодермияның (гемохроматоз, интоксикация, хлоазма жә не т. б. ), жү деудің, гипотонияның басқ ада себептерімен |
| Емі | Кортикостероидтармен орынбасушы терапия |
| Болжамы | Болжамы науқ ас ө з сырқ атын тү сінетін болса жә не глюкокортикоидтарды шектен тыс қ абылдау эпизодтары дамымағ анда қ олайлы. Болжамы адренолейкодистрофия кезінде нашар |
* 1-БҮ БЖ симптомдары ғ ана
Этиологиясы
1-СБҮ БЖ басты себептеріне жатады:
· Бү йрек ү сті бездері қ ыртысының аутоиммунды деструкциясы (аутоиммунды адреналит) (98% жағ дайда). Науқ астардың басым кө пшілігінде қ анында 21-гидроксилаза (P450c21) ферментіне қ арсыденелер анық талады. Сонымен қ атар, науқ астардың 60–70%-да басқ а аутоиммунды аурулар, яғ ни жиі аутоиммунды тиреоидит кө рініс береді. Аутоиммунды генезді 1-СБҮ БЖ аутоиммунды полигландулярлы синдромның қ ұ рамдас бө лігі болып табылады (9. 1 бө лімді қ араң ыз).
|
|
|
· Бү йрек ү сті безі туберкулезі (1–2 %) микобактериялардың гематогенді таралуы нә тижесінде дамиды. Науқ астардың басым кө пшілігі ө кпе туберкулезімен сырқ аттанады.
· Адренолейкодистрофия (АЛД) (1–2 %) — Х-тіркелген рецессивті ауру. Бұ л кезде ұ зын тізбекті май қ ышқ ылының алмасуына жауапты ферментті жү йенің ақ ауы тұ қ ым қ уалайды, нә тижесінде дистрофиялық ө згерістерге ә келетін бү йрек ү сті безі қ ыртысты заты мен ОЖЖ-нің ақ затында аккумуляциясына ә келеді. АЛД фенотипті ауыр нейродегенеративті жағ дайлардан клиникалық кө рінісінде 1-СБҮ БЖ басымдылық кө рсететін жағ дайларғ а дейін ауытқ иды.
· Сирек себептері (коагулопатиялар, екі жақ ты геморрагиялық бү йрек ү сті безі инфаркті (Уотерхаус-Фридериксен синдромы), ісік метастаздары, екі жақ ты адреналэктомия, ВИЧ-ассоциирленген кешен. Екіншілік гипокортицизмнің басты себептеріне гипоталамус-гипофизарлы аймақ тағ ы ісіктік жә не деструктивті ү рдістер жатады. Жедел бү йрек ү сті безінің жеткіліксіздігін (аддисондық криз) тудыратын себептерге созылмалы бү йрек ү сті безі жеткіліксіздігінің себептері жә не оның декомпенсациясы жатады.
Патогенезі
Біріншілік гипокортицизм нә тижесінде бү йрек ү сті безі қ ыртысының 90%-ы зақ ымдалып, альдостерон жә не кортизол тапшылығ ы дамиды. Альдостерон тапшылығ ы ағ зада натрийдің жоғ алуына, калийдің ағ зада жиналуына (гиперкалемия) жә не ү демелі сусыздануғ а ә келеді. Су жә не электролитті бұ зылыстар нә тижесінде жү рек-қ антамырлар жә не асқ орыту жү йесі жағ ынан ө згерістер дамиды. Кортизол тапшылығ ы ағ заның бейімдеушілік қ абілетінің тө мендеуіне, глюконеогенез ү рдісінің жә не гликоген синтезінің азаюына ә келеді. Осығ ан орай 1-СБҮ БЖ тү рлі физиологиялық стресстер кө рінісінде манифестацияланады (инфекциялар, жарақ аттар, қ осымша патологияның декомпенсациясы). Кортизол тапшылығ ы теріс кері байланыс механизміне сә йкес АКТГ жә не оның жолашары проопиомеланокортин (ПОМК) ө ндірілуін жоғ арылатады. ПОМК протеолизі нә тижесінде АКТГ-дан басқ а меланоцитстимулдеуші гормон (МСГ) тү зіледі. Біріншілік гипокортицизм кезінде АКТГ-ның артық бө лінуімен қ атар МСГ да артық ө ндіріледі, нә тижесінде 1-СБҮ БЖ-нің айқ ын симптомы тері мен шырышты қ абық тың гиперпигментациясы дамиды.
|
|
|
Бү йрек ү сті безі қ ыртысында альдостерон ө ндірілуі АКТГ ә серлеріне тә уелсіз жү реді, ал екіншілік гипокортицизм кезінде АКТГ тапшылығ ы кө рінісінде тек кортизол тапшылығ ы дамиды, ал альдостерон ө ндірілуі сақ талады. Сондық тан, екіншілік гипокортицизмнің даму ағ ымы біріншілікпен салыстырғ анда жең іл болады.
4. 12 сурет. Аддисон ауруындағ ы тері гиперпигментациясы (а, б)
|
|
|
