 |
Эпидемиологиясы. Клиникалық көрінісі. Диагностикасы
|
|
|
|
Эпидемиологиясы
1-БҮ БЖ жиілігі жылына 1 млн ересек жастағ ы халық санына 40–60 жаң а жағ дайлардың дамуы сә йкес келеді. Екіншілік гипокортицизмнің таралу жиілігі белгісіз.
Клиникалық кө рінісі
Біріншілік гипокортицизмнің басты симптомдарына жатады (Аддисон ауруы):
1. Тері мен шырышты қ абық тың гиперпигментациясы. Гиперпигментация айқ ындылығ ы ү рдістің ауырлығ ы мен ұ зақ тығ ына тә уелді. Алдымен жиі дененің ашық бө ліктері – бет, мойын, қ ол жә не қ алып кезде де пигменттелген дене бө ліктері (емшек ұ штары, ұ ма, сыртқ ы жыныс мү шелері) (4. 12 сурет). Терінің қ ажалғ ан бө ліктері мен шырышты қ абық тарының гиперпигментациялары аса диагностикалық маң ызды. Алақ ан сызық тары, дененің киімнен қ ажалғ ан бө ліктері (жағ а, бел аймағ ы) гиперпигментацияланады жә не ол ақ шылдау тері кө рінісінде айқ ын байқ алады. Терінің тү сі сұ рғ ылттау тү стен қ ола тә різді тү ске дейін ( қ ола ауруы ), кү нге кү йген немесе кірленген тері тү сінен айқ ын жайылғ ан тері гиперпигментациясына дейін ауытқ иды. Еріннің, қ ызыл иектің, ұ рттың, жұ мсақ жә не қ атты таң дайдың гиперпигментациясы дамиды. Меланодермияның болмауы 1-СБҮ БЖ диагнозын жоқ қ а шығ аруы мү мкін, бірақ кей жағ дайда гиперпигментация болмаса да «ақ аддисонизм» ауруы дамиды. Гиперпигментация кө рінісінде науқ астарда жиі пигментсіз дақ тар ( витилиго ) анық талады. Олардың кө лемі кішіден жиектері бірдей емес ү лкен кө лемге дейін ауытқ иды жә не қ арайғ ан тері жанында анық кө рінеді. Витилиго тек генезі аутоиммунды 1-СБҮ БЖ тә н.
|
|
|
2. Жү деу. Оның айқ ындылығ ы орташа дә режеден (3–6 кг) ауыр дә режеге дейін ауытқ иды (15–25 кг), ә сіресе бұ л артық салмағ ы бар науқ астарда байқ алады.
3. Жалпы ә лсіздік, астения, депрессия, либидоның тө мендеуі. Жалпы ә лсіздік жең іл тү рден ең бекке деген қ абілеттің жоғ алуына дейін ауытқ иды. Науқ астар ә лсіз, эмоционалды емес, тітіркенгіш, қ озғ ыш болады, науқ астардың жарытысында депресситві бұ зылыстар анық талады.
4. Артериялық гипотензия алғ ашында тек ортостатикалық сипатта болады; науқ астар тү рлі стресстер ә серінен болатын естен тануғ а шағ ымданады. Науқ аста артериялық гипертензияны анық тау бү йрек ү сті безі жеткіліксіздігі диагнозын жоқ қ а шығ арады, бірақ 1-СБҮ БЖ гипертониялық ауру кө рінісінде дамыса, артериялық қ ысым қ алыпты болуы мү мкін.
5. Диспепсиялық бұ зылыстар. Жиі тә беттің тө мендеуі, эпигастрий аймағ ында шашыранды ауыру сезімі, іш қ ату мен іш ө тудің алмасуы байқ алады. Сырқ аттың айқ ын декомпенсациясы кезінде лоқ су, қ ұ су, анорексия кө рініс береді.
6. Тұ зды тағ амғ а қ ұ марлық ағ зада натрийдің жоғ алуымен тү сіндіріледі. Кейде науқ астар тіпті тұ зды таза кү йінде де қ абылдайды.
7. Гипогликемия ұ стама тү рінде тә жірибеде мү лдем кездеспейді, бірақ зертханалық зерттеу нә тижесінде анық талуы мү мкін.
Екіншілік гипокортицизмнің клиникалық кө рінісі гиперментация мен альдостерон тапшылығ ына байланысты дамитын симптоматиканың (артериялық гипотония, тұ зды тағ амғ а қ ұ марлық, диспепсия) болмауымен ерекшеленеді. Бірінші орынғ а жалпы ә лсіздік, тағ ам қ абылдағ аннан кейін бірнеше сағ аттан кейін дамитын гипогликемия ұ стамалары шығ ады.
|
|
|
Жедел бү йрек ү сті безі жеткіліксіздігінің клиникалық кө рінісі (аддисондық криз) симптомдар кешенімен сипатталады жә не олардың біреуінің басым болуына байланысты ү ш клиникалық тү рге жіктеледі:
• Жү рек-қ антамырлық тү рі. Бұ л тү рінде жедел қ анайналым жеткіліксіздігі симптомдары басымдылық кө рсетеді: акроцианозбен терінің бозғ ылттығ ы, аяқ тың мұ здауы, айқ ын артериялық гипотония, тахикардия, тамырдың ә лсіз соғ уы, анурия, коллапс.
• Асқ азан-ішектік тү рі. Симптоматикасы бойынша тағ амдық токсико-инфекциясын немесе тіпті жедел іш тіспесін еске тү сіруі мү мкін. Науқ аста ішінің бү ріп ауыруы, лоқ су, тоқ таусыз қ ұ су, ү лкен дә реттің сұ йылуы, метеоризм дамиды.
• Жү йке-психикалық тү рі. Бастың ауруы, менингеальды симптомдар, қ ұ рысулар, ошақ ты симптоматика, мелшею, ступор дамып, науқ ас тежеледі.
Диагностикасы
Біріншілік гипокортицизм
1. Гипокортицизмді зертханалық дә лелдеу. 1-СБҮ БЖ-не гиперкалиемия, гипонатриемия, лейкопения, лимфоцитоз, кортизол мен альдостеронның тө мен дең гейі, АКТГ жә не ренин дең гейінің жоғ ары болуы тә н. Кортизолдың базальды дең гейін анық тау ақ параттылығ ы шектелген. 1-СБҮ БЖ зертханалық диагностика негізінде 1-24АКТГ (синактенмен) сынағ ы жатыр. 1-24АКТГ кө ктамырғ а 250 мкг мө лшерде, ал бұ лшық етке 500–1000 мкг (синактен-депо) мө лшерде енгізіледі. Бірінші жағ дайда кортизол дең гейі 60 минуттан кейін, екінші жағ дайда 8–12 сағ аттан кейін бағ аланады. Кортизол дең гейі ынталандыру кө рінісінде 500 ммоль/л жоғ ары болса, 1-СБҮ БЖ диагнозы расталмайды.
2. Этиологиялық диагностикасы. Генезі аутоиммунды 1-СБҮ БЖ маркері P450c21 қ арсыденелер болып табылады. Адренолейкодистрофияғ а қ анда ұ зын тізбекті май қ ышқ ылдары мө лшерінің жоғ арылауы (С24: 0 — С26: 0), МРТ-да бас миы мен жұ лынның айқ ын ө згерістері тә н (симметриялық демиелинизация). Генезі туберкулезді 1-СБҮ БЖ кезінде тә жірибеде жиі ө кпе жағ ынан ө згерістер анық талады.
|
|
|
Екіншілік гипокортицизм
1. Гипокортицизмді зертханалық дә лелдеу. Осы мақ сатта инсулинді гипогликемиямен сынақ жү ргізіледі, қ алыпты жағ дайда бұ л сынақ тан кейін гипофизден АКТГ бө лінуі жоғ арылап, кортизол мө лшері артуы тиіс. Қ ысқ а ә серлі инсулин ашқ арынғ а 0, 1–0, 2 Бр/кг мө лшерінде енгізіледі; егер гипогликемия дамымаса, инсулин мө лшері жоғ арылатылады. Гипогликемия кө рінісінде коризолды анық тау ү шін қ ан алынады, егер қ ан талдау нә тижесінде кортизол мө лшері 500 нмоль/л жоғ ары болса, БҮ БЖ жоқ қ а шығ арылады. Сынақ ты орындау жү рек-қ антамыр патологиясы дамығ ан егде науқ астарғ а қ арсы кө рсетілген.
2. Этиологиялық диагностика. Екіншілік гипокортицизм себебі анамнездік мә ліметтер бойынша анық талады (гипофиз аденомасы, гипофизге жасалынғ ан операциялар жә не т. б. ). Қ ажет болғ ан жағ дай гипофиз МРТ-сі орындалады.
|
|
|
