 |
Патогенезі. Біріншілік. Екіншілік. Эпидемиологиясы. Клиникалық көрінісі. Біріншілік гиперальдостеронизм. Диагностикасы
|
|
|
|
Патогенезі
БГА кезінде альдостеронның артық мө лшері нефронның дистальды бө лігіне ә сер етіп, натрийдің ағ зада ұ сталып, калийдің жоғ алуына ә келеді. Нә тижесінде ағ зада сұ йық тық жиналып, айналымдағ ы қ ан кө лемі (АҚ К) ұ лғ айып, артериялық гипертензия дамиды. АҚ К-нің ұ лғ аюы бү йрекпен ренин ө ндірілуінің тежелуіне ә келеді. Айқ ын жә не ұ зақ қ а созылғ ан гипокалиемия бү йрек тү тікшелерінің дистрофиялық ө згерістерін туындатады (калипениялық бү йрек). БГА-мен сырқ аттанғ ан науқ астарда артериялық гипертензиямен байланысты туындайтын асқ ынулардан басқ а, гиперальдостеронизмнің спецификалық асқ ынуы- альдостерониндуцирлеген миокард гипертрофиясы дамиды.
4. 15 кесте. Біріншілік гиперальдостеронизм
| Этиологиясы | Альдостерома — 70%, бү йрек ү сті безі қ ыртысының шумақ ты аймағ ының екі жақ ты гиперплазиясы (идиопатиялық гиперальдостеронизм) — 30 % |
| Патогенезі | Альдостронның артық мө лшерінің бү йрекке ә сер етуі нә тижесінде ағ зада натрий мө лшері артып, калий кө п шығ ады. Нә тижесінде артериялық гипертензия мен гипокалиемия дамиды |
| Эпидемиологиясы | Барлық артериялық гипертензиялардың 1–2%-ы; 1 % жағ дайда барлық кө лемді бү йрек ү сті бездері тү зілістері—альдостерома; ә йел адамдарда екі есе жиі кездеседі |
| Басты клиникалық кө ріністері | Артериялық гипертензия, сирек — гипокалиемия асқ ынуы (бұ лшық ет ә лсіздігі, тырысу, полиурия, никтурия) |
| Диагностикасы | Ренин↓, альдостерон↑, альдостерон/рениннің жоғ ары қ арым-қ атынасы, ортостатикалық сынама, бү йрек ү сті безінің КТ (МРТ-сі), бү йрек ү сті безі кө ктамырларының селективті катетеризациясы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Унилатеральды (альдострома) жә не екі жақ ты (идиопатиялық гиперальдостеронизм) ү рдіс, эссенциальды гипертензия, екіншілік гиперальдостеронизм (ренин↑, альдостерон ↑ ) |
| Емі | Альдостеромада— адреналэктомия, идиопатиялық гиперальдостеронизмде – басқ а гипотензивті дә рілермен бірге верошпирон |
| Болжамы | Альдостеромағ а байланысты орындалғ ан адреналэктомиядан кейін артериялық қ ысым мен калий дең гейі 70–80% жағ дайда қ айта қ алыптасады |
|
|
|
ЕГА кезінде альдостерон ө ндірілуінің жоғ арылауы, генезі ә ртү рлі бү йрек қ анайналымының тө мендеуіне жауап ретінде, екіншілік жә не компенсаторлық ө згеруі болып табылады. Бұ л бү йрек артериясының стенозы кезінде, жү рек жеткіліксіздігінде ү лкен қ анайналым шең берінде бұ зылыстар дамығ анда (іркілісті бү йрек), зә р айдағ ыш дә рілер қ абылдағ анда АҚ К-нің тө мендеуі мен кө птеген басқ а жағ дайларда кө рініс береді.
4. 16 кесте. Гиперальдостеронизмнің этиологиясы
| Гиперальдостеронизм | Этиологиясы | % | |
|
Біріншілік | Альдостерон-ө ндіруші аденома (Конн синдромы) | 70 % | |
| Шумақ ты аймақ тың екі жақ ты гиперплазиясы (идиопатиялық гиперальдостеронизм) | 30 % | ||
| Сирек тү рлері (шумақ ты аймақ тың бір жақ ты гиперплазиясы, глюкокортикоид тежейтін гиперальдостеронизм, альдостеронө ндіруші карцинома) | |||
|
Екіншілік | Бү йрек артериясының стенозы | ||
| Іркілісті жү рек жеткіліксіздігі
| |||
| Нефротикалық синдром | |||
| Зә р айдағ ыш дә рілермен емдеу | |||
Эпидемиологиясы
БГА артериялық гипертензиямен сырқ аттанғ андардың 1–2%-да нақ тыланады. Шамамен 1% жағ дайда кездейсоқ анық талғ ан бү йрек ү сті безінің кө лемді тү зілістері альдостеромалар (инциденталома) болып табылады. Альдостеромалар ә йелдерде 2 есе жиі анық талады. ЕГА -ның таралу жиілігі белгісіз, бірақ оның таралуы БГА-мен салыстырғ анда бірнеше есе артық болады.
Клиникалық кө рінісі
Біріншілік гиперальдостеронизм
1. Артериялық гипертензия, ә детте орташа ауырлық та жә не стандартты гипотензивті терапияғ а резистентті.
2. Гипокалиемия асқ ынулары ө те сирек кездеседі: бұ лшық ет ә лсіздігі, тырысулар, парестезиялар; ауыр гипокалиемия клиникалық полиурия жә не никтуриямен (гипокалиемиялық нефрогенді қ антсыз диабет) кө рінетін бү йректің дистрофиялық ө згерістерімен асқ ынады.
Екіншілік гиперальдостеронизмге спецификалық клиникалық кө ріністер тә н емес, себебі ол кө птеген аурулар мен жағ дайларда дамитын компенсаторлы феномен болып табылады, бірақ БГА-ге тә н электролитті бұ зылыстар ешқ ашан ЕГА кезінде дамымайды.
Диагностикасы
Егер науқ аста гипокалиемиямен бірге артериялық гипертензия кө рініс берсе БГА анық тау ү шін зерттеулер жү ргізу қ ажет. Бірқ атар жағ дайларда, БГА кезінде калий мө лшері 3, 5–3, 6 ммоль/л-ден тө мен болмайтынын естен шығ армағ ан жө н. Науқ асты зерттеуге басқ а кө рсеткіштерге қ алыпты гипотензивті терапияғ а резистентті артериялық гипертензия мен/немесе 40 жасқ а дейінгілер жатады. БГА-ның диагностикасы негізінде альдостерон, ренин дең гейі жә не олардың арақ атынасы анық талады. БГА-ге альдостеронның жоғ ары мө лшері, плазмадағ ы ренині белсенділігінің (ПРБ) тө мен болуы, альдостерон/ренин арақ атынасының жоғ ары болуы тә н. Альдостерон/ренин арақ атынасы БГА-да қ ауіпті мә ннен асып кетеді жә не тө менде кө рсетілген:
|
|
|
альдостерон (нг/дл)
> 50
ренин (нг/мл/сағ )
альдостерон (пмоль/л)
> 1400
ренин (нг/мл/сағ )
альдостерон (пг/мл)
> 140
ренин (нг/мл/сағ )
Плазма ренинінің белсенділігін (ПРБ) дұ рыс анық тау ү шін қ анды алу барысында барлық ережелерді сақ тау қ ажет: қ ан антикоагулянты бар тү тікке жиналады, плазма центрифуга арқ ылы алынады. Анализді орындауғ а 6 аптағ а дейін ААФ ингибиторлары, диуретиктер, β -блокаторлар жә не кальций каналдарының тосқ ауылдаушылары, верошпирон (спиронолактон) қ абылдауды тоқ татады.
Егер альдостерон/ПРБ арасындағ ы қ арым-қ атынас кө рсетілген межелі дең гейден жоғ ары болса, науқ асқ а марштық (ортостатикалық ) сынақ жү ргізу тағ айындалады. Бұ л сынақ, қ алыпты жағ дайда таң ертең тү нгі ұ йқ ыдан кейін горизонтальды қ алыпта альдостерон мен ПРБ вертикальды қ алыпқ а ө ткенге дейін 30%-ғ а тө мен болатынына негізделеді. Альдостерон мө лшерін анық тау мақ сатында, бірінші қ ан таң ертең сағ ат 8-де тө сектен тұ рмай тұ рып алынады. Осыдан кейін науқ асқ а 3–4 сағ ат вертикальды қ алыпта жү руін ө тініп, кейін қ айталап қ ан алынады. Автономды альдостерон ө ндіретін аденома кезінде альдостерон гиперсекрециясы нә тижесінде дамитын БГА-де, ПРБ дең гейі бастапқ ыда тө мен болады жә не ортостатикалық жү ктемеден кейін жоғ арыламайды. Альдостерон дең гейі бастапқ ыда жоғ ары болады, бірақ сынақ тан кейін қ алыпты жағ дайдағ ыдай жоғ арыламай, керісінше тө мендейді. Бұ л альдостерон секрециясының ангиотензин ІІ дең гейіне тә уелділігінің жоғ алғ анын кө рсетеді жә не енді оның ө ндірілуі АКТГ секрециясына бағ ынады. Себебі, АКТГ секрециясы циркадты ырғ ақ бойынша тү ске қ арай тө мендейді.
Диагностикалаудың келесі сатысы КТ немесе МРТ кө мегімен бү йрек ү сті безін визиуализациялау болып табылады. Альдостерома бү йрек ү сті безінде кө лемді тү зіліс болып кө рінеді. Идиопатикалық БРГ кезінде бү йрек ү сті безі ө згермейді немесе майда ошақ ты тү зілістер дамиды. Зақ ымданудың латерализациялануы кезінде мысалы екі бү йрек ү сті безінің кө лемді тү зілістерінде бү йрек ү сті без кө ктамырының катетеризациясы орындалады жә не онымен қ атар альдостерон жә не кортизол дең гейі оң жә не сол жақ бү йрек ү сті безінде салыстырмалы тү рде анық талады.
|
|
|
ЕГА жеке сырқ ат болып табылмайды жә не нақ ты диагностикалауды талап етпейді.
|
|
|
