 |
Этиологиясы және патогенезі
|
|
|
|
Біріншілік те (6. 4 кесте), екіншілік те (6. 5 кесте) гипогонадизм тү рлі себептер ә серінен, яғ ни генетикалық синдромдардан басталып, сыртқ ы орта тү ркілерімен аяқ талады жә не осы себептер тестостерон немесе гонадотропиндер ө ндірілуінің бұ зылыстарына ә келеді.
6. 3 кесте. Еркектік гипогонадизм
| Этиологиясы | Біріншілік гипогонадизм: Клайнфелтер синдромы, крипторхизм, орхит, қ атерлі ісіктер химиотерапиясы, ауыр жү йелік аурулар жә не т. б. Екіншілік гипогонадизм: Калман синдромы, «фертильді евнухтар», гипофизарлы жеткіліксіздік (гипофиз ісіктері) жә не т. б. |
| Патогенезі | Тестостерон тапшылығ ы андроген тә уелді мү шелер мен тіндер қ ызметінің бұ зылыстарымен (атрофия) жә не жетілмеуімен ұ штасады. |
| Эпидемиологиясы | Клайнфелтер синдромының таралу жиілігі тірі туылғ ан ер балаларғ а 1: 500 қ атынасындай. Жү ре пайда болғ ан гипогонадизмнің таралуы ересек ер адамдар арасында 20% |
| Басты клиникалық кө ріністері | Пубертаттың басталуына дейін дамыса: евнухоидты ергежейлік, дауыс мутациясының болмауы, сақ ал мен мұ рттың ө спеуі, инфантильді пенис (< 5см), жұ мсақ аталық бездер (< 5мл), пигментацияланбағ ан қ атпарсыз ен, аспермия. Пубертаттан кейін немесе ересек ер адамдарда дамыса: сақ ал мен мұ рт ө суінің баяулауы, либидоның тө мендеуі, эректильді дисфункция, бедеулік, остеопороз, анемия, жұ мсақ аталық бездер (< 15 мл), ә йел типі бойынша семіздік |
| Диагностикасы | Тестостерон ↓; ЛГ жә не ФСГ біріншілік гипогонадизмде жоғ арылайды, ал екіншілік гипогонадизмде тө мендейді |
| Салыстырмалы диагностикасы | Гипогонадизмнің дамуына ә келетін тү рлі сырқ аттар арасындағ ы айырмашылық қ а негізделеді |
| Емі | Қ арсы кө рсеткіштерді ескере отырып тестостеронмен орынбасушы терапия |
| Болжамы | Гипогонадизмнің дамуына ә келген сырқ аттың ағ ымына тә уелді |
|
|
|
Жасқ а байланысты тестостерон ө ндірілуінің тө мендеу мә селесі немесе LOH синдромы, (англ. Late Onset Hypogonadism) бұ рын ADAM синдромы (англ. Androgen Deficiency in the Aging Male) бө лек қ арастырылады.
6. 4 кесте. Ер адамдарда біріншілік гипогонадизмнің даму себептері
| Сырқ ат (синдром) | Сипаттамасы |
| Клайнфелтер синдромы | Кариотип 47 ХХY немес мозаицизм 46ХУ/47ХХУ. Евнухоидизм, гинекомастия (кө кірек безінің қ атерлі ісігінің даму қ аупі 20 есе артады), аталық без ө лшемдерінің тө мендеуі, азооспермия, интеллектің бұ зылуы 40 % |
| Ер адамдардағ ы ХХ синдром | Клиникалық кө рінісі Клайнфелтер синдромына ұ қ сас; таралу жиілігі 1: 10000 жаң а туғ ан балаларғ а; себептері — Х-У транслокациясы, яғ ни тек Х хромосомасында У бө лігінің болуы |
| Крипторхизм | Постпубертатты крипторхизмнің таралу жиілігі— 0, 5 % (жаң а туылғ ан нә рестелердің 10 %-да аталық бездері енге тү спеген); екі жақ ты крипторхизм 15 % жағ дайда дамиса; ер адамдардың 75 %-да екі жақ ты крипторхизм дамып, бедеулік кө рініс береді; интраабдоминальды крипторхизмде аталық бездің қ атерлі ісігінің даму қ аупі 10%-ғ а жоғ арылайды; емі — орхидопексия (ең дұ рысы ө мірінің 18 айына дейін, 5 жасқ а дейін-міндетті) |
| Орхит | Паротитпен сырқ аттанғ ан ер адамдардың 25%-да дамиды, олардың 25–50 %-да біріншілік гипогонадизм кө рініс береді. Аутоиммунды орхит басқ а аутоиммунды сырқ аттармен бірге ұ штасып дамуы мү мкін |
| Химиорадиотерапия | Аталық бездерге цитотоксикалық алкилирлеуші агенттер уытты ә сер етеді; гипогонадизм қ атерлі ісіктің дамуына байланысты химиотерапиямен ем қ абылдағ ан ер адамдардың 50 %-да кө рініс береді. Химиотерапия тағ айындау алдында сперманы криоконсервілеу орынды |
| Дә рілік заттар | Сульфасалазин, колхицин, созылмалы алкоголизм |
| Ауыр жү йелік сырқ аттар | Бауыр циррозы, созылмалы бү йрек жеткіліксіздігі, созылмалы анемия, целиакия, Крон ауруы, ЖҚ ТБ, ревматоидты артрит, СОӨ А, кистозды фиброз, созылмалы жү рек жеткіліксіздігі |
|
|
|
Кесте 6. 5. Ер адамдарда екіншілік гипогонадизмнің даму себептері
| Сырқ ат (синдром) | Сипаттамасы |
| Калман синдромы | ЛГ, ФСГ, тестостерон тапшылығ ы, 75 % жағ дайда аносмия. Себебі –гипоталамусқ а ГРГ-ө ндіруші нейрондардың миграциясының бұ зылысы нә тижесінде дамитын гонадотропин-рилизинг гормонының (ГРГ) тапшылығ ы. Жиі Хр22. 3. хромосомасында KAL генінің мутациясы анық талады. Таралу жиілігі ер балалар арасында 1: 10000 қ атынасындай (ерлер: ә йелдер— 4: 1). ГРГ ағ зағ а енгізу кө рінісінде гонадотропин жә не тестостерон мө лшері қ айта қ алыптасады |
| «Фертильді евнух» (Паскуалини) синдромы | ГРГ-нің жартылай тапшылығ ы, бұ л сперматогенездің жү руіне жеткілікті, бірақ қ алыпты вирилизацияғ а жеткіліксіз болып табылады. Евнухоидты фенотип тә н, кей жағ дайда бедеулік дамиды |
| Прадер-Вилли синдромы | Айқ ын семіздік, психикалық ретардация. Ә кесінен тұ қ ым қ уаланғ ан 15q хромосомасының делециясымен сипатталады |
| Дә рілік заттарды созылмалы тү рде қ абылдау | Гипердә рілік пролактинемияны шақ ыратын глюкокортикоидтар, анаболикалық стероидтар, кокаин жә не наркотикалық препараттарды қ абылдау (нейролептиктер, метоклопрамид, антидепрессантты дә рілік заттар қ атары, зидовудин жә не т. б. ) |
| Ауыр жү йелік аурулар | Миокард инфаркті, сепсис, ауыр бас ми жарақ аты, ауыр стресс, анаболикалық стероидтар |
| Гипофизарлы жеткіліксіздік | Гипоталамус-гипофизарлы аймақ та дамитын деструктивті ү рдістерде (2. 6 бө лімді қ араң ыз) гонадотропты функция ең бірінші бұ зылады. Жас балаларда– краниофарингиома, ересек адамдарда — пролактинома |
|
|
|
|
|
|
Воспользуйтесь поиском по сайту:
©2015 - 2024 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...