 |
Эпидемиологиясы. Клиникалық көрінісі. Диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы. Болжамы. ҚАЛҚАНША МАҢЫ БЕЗІ
|
|
|
|
Эпидемиологиясы
Қ Д-мен репродуктивті жастағ ы барлық науқ астардың 0, 3%-ы сырқ аттанады, жү ктілердің 0, 2–0, 3 %-ы Қ Д-мен бұ рын ауырғ ан, ал жү ктілердің 1–14 % ГҚ Д дамиды немесе шынайы Қ Д манифестациясы басталады. ГҚ Д таралуы тү рлі популяцияларда ауытқ иды, мысалы АҚ Ш-та ол шамамен жү ктілердің 4 %-ын қ ұ райды (жылына 135 мың жағ дай).
Клиникалық кө рінісі
ГҚ Д кезінде дамымайды. Қ Д декомпенсациясының спецификалық емес симптомдары кө рініс беруі мү мкін.
Диагностикасы
Ашқ арынғ а глюкоза дең гейін анық тау биохимиялық қ ан анализі шең берінде барлық жү ктілерге жү ргізіледі. Қ ауіп-қ атер тобына жататын жү ктілерге (7. 24 кесте) оральды глюкозотолерантты сынама (ОГТС) кө рсетелген. Оны жү ктілерде жү ргізудің бірнеше жолдары белгілі. Солардың ішіндегі ең қ арапайымы келесі ережелерге негізделеді:
• зерттеуден 3 кү н бұ рын жү кті ә йел кү ндегідей тамақ танып, қ алыпты физикалық жү ктемемен айналысады;
• сынама ашқ арынғ а таң ертең гі уақ ытта тү нгі ашығ удан 8 сағ ат ө ткеннен кейін жү ргізіледі;
• ашқ арынғ а ә йелден қ ан алынғ аннан кейін 5 минут бойы 250–300 мл суғ а ерітілген 75 грамм қ ұ рғ ақ глюкозасы бар сұ йық тық ты ішеді, сосын 2 сағ аттан кейін қ айта гликемия дең гейі анық талады;
• ГҚ Д диагнозы келесі критерийлерге сү йене отырып қ ойылады:
— аш қ арынғ а толық қ андағ ы глюкоза дең гейі (венозды, капиллярлы) ≥ 6, 1 ммоль/л немесе
|
|
|
— венозды қ ан сарысуындағ ы глюкоза ≥ 7 ммоль/л немесе
— толық капиллярлы қ анда немесе венозды қ ан сарысуында 75 г глюкоза қ абылдағ ан соң 2 сағ аттан кейін глюкоза дең гейі ≥ 7, 8 ммоль/л.
• қ ауіп-қ атер тобына жататын ә йелде зерттеу нә тижелері қ алыпты дең гейде болса, сынама қ айта жү ктіліктің 24–28 аптасында жү ргізіледі.
Салыстырмалы диагностикасы.
ГҚ Д жә не шынайы Қ Д; жү ктілер глюкозуриясы.
Емі
Ана мен бала ү шін қ ауіп факторы, Қ Д емдеу, ГҚ Д-тын бақ ылау ерекшеліктері шынайы қ ант диабетімен бірдей жү ргізіледі. Жү ктілік кезінде Қ Д-нің кеш асқ ынулары ү демелі дамуы мү мкін, бірақ Қ Д сапалы компенсациясы орнаса жү ктілікті ү зуге ешқ андай кө рсеткіштер жоқ. Қ Д-мен сырқ аттанғ ан ә йел (жиі Қ Д-1) жү ктілікті жас кезінде жоспарлауы тиіс, себебі сол кезде асқ ынулардың даму жиілігі тө мен болады. Егер жү ктілік жоспарланса, оң тайлы компенсацияғ а қ ол жеткізгеннен бірнеше айлардан кейін контрацепцияны қ абылдау тоқ татылады. Жү ктілікті жоспарлауғ а қ арсы кө рсеткіштерге ү демелі дамитын бү йрек жеткіліксіздігі мен ауыр нефропатия, коррекцияланбайтын ауыр ЖИА, ауыр пролиферативті ретинопатия, жү ктіліктің ерте мерзіміндегі кетоацидоз (кетонды денелер тератогенді тү рткі болып табылады) жатады.
Жү ктілік кезінде ГҚ Д мен шынайы диабетті емдеудің басты мақ саты келесі зертханалық кө рсеткіштерге қ ол жеткізу болып табылады:
• ашқ арынғ а гликемия < 5–5, 8 ммоль/л;
• тамақ тан 1 сағ аттан кейінгі гликемия < 7, 8 ммоль/л;
• тамақ тан 2 сағ аттан кейінгі гликемия < 6, 7 ммоль/л;
• кү ндізгі гликемиялық профильдің орташа мә ні < 5, 5 ммоль/л;
|
|
|
• ай сайынғ ы бақ ылау нә тижесі бойынша HbA1c мө лшері сау адамдардыкіндей болуы тиіс (4–6 %).
Қ Д-1 кезінде жү ктіліктен тыс кезде де ә йелге инсулинді терапия тағ айындалады, бірақ жү ктілік кезінде гликемия дең гейін тә улігіне 7–8 рет бағ алағ ан дұ рыс. Қ арапайым егулер кө рінісінде нормогликемиялық компенсация орнамаса, жү кті ә йелді инсулин дозаторы кө мегімен инсулинді терапияғ а кө шіру жө ніндегі сұ рақ ты шешкен жө н.
ГҚ Д емінің алғ ашқ ы сатысында тә уліктік калораж 25 кКал/кг дейін шектелген диетотерапия тағ айындалады, яғ ни ең алдымен жең іл сің ірілетін кө мірсулар, жануар текті майлар шектеліп, физикалық жү ктемені арттырады. Егер емдә м кө рінісінде кө зделген мақ саттарғ а қ ол жеткізе алмасақ, науқ асқ а қ арқ ынды инсулинді терапия тағ айындалады. Кез келген қ андағ ы қ ант дең гейін тө мендететін таблетка тү ріндегі дә рілік заттар жү ктілік кезінде тағ айындалмайды. Инсулинді терапияғ а жү кті ә йелдердің шамамен 15%-ы кө шіріледі.
Болжамы
Қ Д оң тайлы емес компенсациясы нә тижесінде нә рестеде тү рлі патологияның даму қ аупі 30%, босанғ аннан кейін алғ ашқ ы тә улікте дамитын гипогликемия — 45%. Ә йелдердің 50%-да алдағ ы 15 жылда Қ Д-2 манифестацияланады.
8 БӨ ЛІМ
Қ АЛҚ АНША МАҢ Ы БЕЗІ
АУРУЛАРЫ
8. 1. Қ АЛҚ АНША МАҢ Ы БЕЗДЕРІНІҢ АНАТОМИЯСЫ
МЕН ФИЗИОЛОГИЯСЫ
Қ алқ анша маң ы бездері қ алқ анша бездің артқ ы жағ ында қ апсула сыртында, оның жоғ арғ ы жә не тө менгі полюсі маң ында орналасады, дө ң геленген пішінді, диаметрі 5 мм, массасы 0, 5 г. Қ алыпты жағ дайда адамда екі жұ п қ алқ анша маң ы безі болады (жоғ арғ ы жә не тө менгі).
Қ алқ анша маң ы безінің (Қ МБ) саны мен орналасу орындары ауытқ иды, кейде 12 жұ пқ а дейін жетеді. Қ осымша Қ МБ қ алқ анша без жә не айырша без тіндерінде, кеудеаралығ ында, перикардта, ө ң еш артында, жалпы ұ йқ ы артериясының бифуркациясында кездеседі. Қ МБ-і қ анмен ә детте қ алқ анша без артериясының тармақ тарымен қ амтамасыз етіледі, осығ ан орай қ алқ анша безге жасалғ ан операциялар кезінде бұ л бездердің зақ ымдалуы мү мкін.
|
|
|
Без ұ лпасы паратироциттерден тұ рады, оның ішінде негізгі бояулармен боялатын басты жә не оксифильді жасушалар болады. Басты паратироциттер — гормональды-белсенді жасушалар, олар балаларда жиі кездесетін ашық тү сті жасушалар жә не ересек адамдарда кездесетін қ ара тү сті жасушалар болып жіктеледі. Оксифильды паратироциттер (тыныштық тағ ы жасушалар)10 жаста пайда болады, олар гормональды-белсенді емес.
Қ МБ-дің басты гормоны паратгормон болып табылады. Аталғ ан гормон қ алқ анша маң ы бездерінде паратгормон жолашарлары препропаратгормон мен пропаратгормоннан дамиды. Адам паратгормонының биологиялық белсенділігі амин қ ышқ ылы тізбегінің 1-29, 1-34 жә не 53-84 фрагменттеріне байланысты. Қ андағ ы айналымда гормонның ү ш тү рі болады: молекулалық массасы 9500 интакты паратгормон, молекулалық массасы 7000–7500 белсенді карбоксильді фрагмент, молекулалық массасы 4000 биологиялық белсенді фрагмент. Фрагменттердің тү зілуі бауыр мен бү йректе жү реді. Паратгормонының ә сері нысана-жасушаларының аденилатциклаза жү йесімен байланысты.
Паратгормон кальций гемостазының қ алыпты болуына қ атысады, кальций тө мендегенде гормон секрециясы ынталанады, ал кальций дең гейі жоғ арылағ анда гормон секрециясы тежеледі. Кальцийге ағ за сұ ранысы жоғ арылағ анда Қ МБ қ ызметі жоғ арылайды (8. 1сурет).
Паратгормон остеокластарғ а тікелей ә сер етіп, сү йек тінінен кальций тұ здарының шығ уына ық пал етеді, сондық тан қ андағ ы кальций мен фосфор дең гейі жоғ арылайды. Паратгормон остеокластар жолашарларын белсендіретін жергілікті тіндік факторларды ө ндіретін остеобластар рецепторларына тікелей ә сер етіп, остеокластар саны мен белсенділігін жоғ арылатады.
|
|
|
Паратгормонның сү йекке қ ысқ а жә не ұ зақ уақ ыт ә сер етуі тү рліше: қ ысқ а ү зілісті ә сер етуі- сү йектің тү зілуіне, ұ зақ ү здіксіз ә сер етуі- сү йектің деструкциясына ә келеді. Паратгормон мө лшері шектен тыс болғ анда теріс сү йек балансы дамиды (сү йек тіні тығ ыздығ ының тө мендеуі), бұ л оксипролиннің артық ө ндірілуімен сипатталады.
Бү йрек тү тікшелеріне ә сер етіп, паратгормон фосфат реабсорбциясын тө мендетіп, фосфатурия шақ ырады. Паратгормонның фосфор-кальций алмасуына жанама (қ осалқ ы) ә сер етуі, бү йрек тү тікшелеріндегі lα -гидроксилазаны белсендіруімен байланысты, нә тижесінде 25-оксихолекальциферол белсенді 1, 25-диоксихолекальциферол-ғ а [1, 25-(OH)2-D3, кальцитриол] айналады.
8. 1 сурет. Кальций алмасуының реттелуі
Кальцитриол [1, 25-(OH)2-D3] паратгормоны синергисті ретінде кальций резервуарына ә сер етеді. Оның ә сері ең алдымен ішекте кальций сің ірілуін жоғ арылату мен бү йрек шумақ тарында оның реабсорбциясын кү шейтуге бағ ытталғ ан. Холекальциферол (D3 дә румені) теріде (эпидермистің мальпигий қ абатында) ультракү лгін сә улесі ә серінен 7-дегидрохолестеролдан тү зіледі (8. 2 сурет).
Кейін холекальциферол D-байланыстырушы ақ уызбен байланысып, бауырғ а тү седі. Бауырда холекальциферол 25гидроксилаза ферментінің ә серінен 25-оксихолекальциферолғ а (25-OH-D3) айналады жә не осы дә румен D-байланыстырушы ақ уызбен бірге қ ан айналымда жү реді. Проксимальды иірімді тү тікшелерде lα -гидроксилаза ә серінен 25-оксихолекальциферол C1-жағ дайында гидроксильденеді, нә тижесінде биологиялық белсенді 1, 25-диоксихолекальциферолғ а [1, 25-(OH)2-D3] айналады.
8. 2 сурет. D3 дә руменінің синтезі мен метаболизмі
Кальцитриол дең гейінің жоғ арылауы қ ан сарысуында 1α -гидроксилазаның тежеліп, 24-гидроксилаза белсенділігін арттырады, бұ л 25-OH-D3-дан 1, 25(ОН)2-D3-тің емес, биологиялық белсенді емес қ осымша 24, 25-(OH)2-D3 ө німнің тү зілуіне ә келеді. 1, 25-(OH)2-D3 жасушалық дең гейде ә сер етуі стероидты гормондарғ а ұ қ сас.
Кальций алмасуының реттелуінде қ алқ анша безіндегі С-жасушаларда синтезделетін кальцитонин гормоны маң ызды рө л атқ арады. Кальцитонин 32 амин қ ышқ ылынан тұ ратын пептид. Остеокласттар белсенділігін тө мендетіп, кальцитонин сү йек матриксінің резорбциясын тежейді, нә тижесінде кальций мен фосфоттардың бсауына жағ дай жасайды. Кальцитонин жә не паратгормон ө ндірілуі ө зара кері байланыста болады. Кальцитонин секрециясын басты ынталандырушы қ андағ ы иондалғ ан кальций концентрациясының жоғ арылауы болып табылады, ал ингибиторы- кальций дең гейінің тө мендеуі. Адам мен жануарларда қ алқ анша безді (парафолликулярлы жасушалармен бірге) алып тастау гиперкальциемияғ а ә келмейді жә не сау адамдарғ а кальцитонинді енгізу қ андағ ы кальций дең гейін тө мендетпейді.
|
|
|
Қ алыпты жағ дайда адам тә улігіне 1 грамм кальций қ абылдайды. Қ абылданғ ан кальцийдің 25-50%-ы 1, 25-диоксихолекальциферол қ атысуымен сің іріледі. Қ ан сарысуында кальций екі тү рде болады. Альбуминмен байланысқ ан кальций фракциясы рутинді ә діс арқ ылы анық талғ ан кальцийдің жартысынан аз бө лігін қ ұ райды. Бос (иондалғ ан) кальций биологиялық белсенді болып табылады. Гипокальциемия паратгормонның синтезін ынталандырады, ол болса сү йек тінінен кальцийдің қ анғ а шығ уын жә не фосфордың несеппен шығ уын кү шейтеді, осылай қ алыпты кальций мен фосфор қ арым-қ атынасын сақ тауғ а мү мкіндік береді.
Ағ задағ ы кальцийдің (99 %) басым бө лігі сү йектерде болады. Сү йек тіні ү немі жаң арып отыратын динамикалық жү йе болып табылады, себебі онда ө мір бойы ремоделдену ү рдістері жү ріп отырады: ескі сү йектің бұ зылуы- сү йек резорбциясы жә не сү йек тінінің жаң аруы – сү йек тү зілуі. Сү йек тіні жасушалық элементтерден, жасушааралық заттан - сү йек матриксі мен минералды компоненттерден тұ рады. Сү йек тінінің қ ұ рамына келесі жасушалар кіреді: ақ уыз синтездеуге қ абілетті остеобластар, лизосомальды ферменттер ә серінен ескі сү йек тінін сің діретін остеокластар, остеоциттер- терең орналасқ ан сү йек лакуналарында орналасатын метаболикалық белсенді емес жасушалар; остеоциттер сү йек матриксінде болатын остеобластардан дамиды.
Сү йектің ремоделдену ү рдісі 5 кезең ге бө лінеді (8. 3сурет).
8. 3 сурет. Сү йектің ремоделдену циклі
Дені сау ересек адам денесінде тыныштық кезең де трабекулярлы сү йек тінінің 80%-ы жә не кортикальды сү йек тінінің 95%-ы болады. Белсену фазасы сү йектің ә рбір бө лігінде 2–3 жыл аралығ ында дамиды, яғ ни ол остеокласттар жолашарларының пролиферациясы жә не белсенуімен, мультиядролық остеокластардың резорбциялаушы ошақ қ а келуі жә не жабысуымен кө рінеді. Кейін шамамен 1–3 аптағ а созылатын резорбция фазасы орнайды. Бұ л ү рдіс органикалық емес сү йек матриксінің ыдырап, кейін органикалық бө лігінің деградацияланып, резорбция орнына сутегі иондары мен остеокласттардың лизосомальді ферменттерінің келуін қ амтамасыз етеді. Ауыспалы фаза 1–2 аптағ а созылады жә не резорбцияланғ ан қ уыста остеобласттар пайда болады. Сү йектің жаң аруы тә улігіне 2–3 мкм жылдамдық пен сү йек матриксіне остеобласттардың жиналуымен басталады жә не ол 5–10 кү ннен кейін минерализацияланады. Сү йектің тү зілуі шамамен 3айғ а, ал сү йек жаң аруының толық циклі ә рбір сү йек бө лігінде 4–8 айғ а дейін созылады. Жалпы сү йектің жаң аруы жыл сайын шамамен 4–10%-ды қ ұ райды.
Орташа алғ анда сү йек массасының ең жоғ ары шың ы 20 жаста болады, кейін салыстырмалы тепе-тең дік кезең і орнайды (плато), ал 35–40 жастан бастап жылына 0, 3–0, 5 % жылдамдық пен физиологиялық сү йек массасының жоғ алуы кө рініс береді. Ә йел адамдарда менопауза орнағ аннан кейін сү йек массасын жоғ алту жылдамдығ ы жылына 2–5%-ғ а жетеді жә не осы ырғ ақ та 60–70 жасқ а дейін жалғ асады. Ә йел адамдар ө мір бойы шамамен кортикальды сү йек массасының 35%-ын, трабекулярлы сү йек массасының 50 %-ын жоғ алтады. Ер адамдар болса шамамен кортикальды сү йек массасының 15–20%-ын, трабекулярлы сү йек массасының 20–30%-ын жоғ алтады.
|
|
|
