 |
Этиологиясы. Патогенезі. Эпидемиологиясы. Клиникалық көріністері
|
|
|
|
Этиологиясы
85% жағ дайда БГП себебі Қ МБ-нің солитарлы аденомасы (паратирома) болып табылады, сирек жағ дайда кө птеген аденомалар (5%), ө те сирек жағ дайда (< 5%) Қ МБ қ атерлі ісігі ә серінен туындайды. Қ МБ-ның тұ тас гиперплазиясы науқ астардың 15%-да кө рініс береді. БГП кө птеген эндокринді неоплазия синдромының екі тү рінде де кездесуі мү мкін (10 бө лімді қ араң ыз).
Патогенезі
Паратгормонның артық ө ндірілуі бү йрек арқ ылы фосфоттардың кө п шығ уына ә келеді. Фосфаттардың қ ан сарысуындағ ы дең гейінің тө мендеуі 1, 25-(OH)2-D3 синтезін ынталандырады, ал ол болса ішекте Са2+ шектен тыс сің ірілуіне мү мкіндік жасайды. Ө те ауыр жағ дайларда, паратгормонның артық мө лшері остеокласттарды белсендіріп, гиперкальциемия одан ә рі ө ршиді. Паратгормонның артық болуы сү йек тінінде зат алмасуды, резорбция мен сү йек тү зілуін кү шейтеді, бірақ жаң а сү йектің тү зілуі сің ірілуге қ арағ анда кещеуілдеуі нә тижесінде генерализацияланғ ан остеопороздың жә не остеодистрофияның дамуына ә келеді, сү йек депосынан кальцийдің кө птеп шығ арылуы гиперкальциемия мен гиперкальцийурияғ а ә келеді, ал ол бү йрек тү тікшелері эпителиінің зақ ымдалуы мен бү йректе тастардың тү зілуіне ық пал етеді. Нефрокальциноз ө з кезегінде бү йректің қ ызметін тө мендетеді. Асқ азан мен ұ лтабардың ойық жаралы зақ ымдалуында артериолосклероз жә не қ антамырлар кальцификациясына ә келетін гиперкальциемия маң ызды рө л атқ арады. Гиперкальциемия артериялық қ ысымды жоғ арылатып қ ана қ оймай, сол жақ қ арынша гипертрофиясының қ алыптасуына себеп болады жә не оның қ ызметін гиперпаратиреозғ а тә н жү рек қ ақ пақ шаларының, коронарлы жә не миокардиальды кальцинаттары ауырлатады.
|
|
|
Эпидемиологиясы
БГП таралымы —щамамен 500 адамғ а 1 жағ дай, жаң а жағ дайлар жиілігі жылына 100000 халық қ а 25 жағ дай. Гиперкальциемия синдромының шамамен 35%-ы БГП-мен байланысты (гиперкальциемия ересектерде 0, 5-1, 1% жағ дайда тіркеледі, жиі 50 жастан асқ ан ә йелдерде; госпитализацияланғ ан науқ астардың 5%-да кө рініс береді. ). БГП қ антты диабет пен қ алқ анша безі ауруларынан кейін эндокринді аурулардың ішінде ү шінші орынды иемденеді. Сырқ аттанудың жасқ а байланысты шың ы 40–50 жасқ а сә йкес келеді, соның ішінде БГП ә йел адамдарда 2 есе жиі кө рініс береді, оның 3%-ы менопаузадан кейін ә йел адамдарда дамиды. БГП несеп-тас ауруымен сырқ аттанғ ан науқ астардың 2–5%-да кө рініс береді.
Клиникалық кө ріністері
Науқ астардың басым кө пшілігінде БГП симптомсыз ө теді жә не диагноз гиперкальциемияғ а байланысты зерттелген науқ астарда қ ойылады.
1. Бү йректік симптомдарғ а полиурия, полидипсия, пиелонефритпен асқ ынғ ан нефролитиаз (25%), сирек бү йрек жеткіліксіздігіне ә келетін нефрокальциноз жатады.
2. Асқ азан-ішектік симптоматика: анорексия, лоқ су, обстипация, метеоризм, жү деу. 10 % жағ дайда асқ азан жә не/немесе ұ лтабар ойық жарасы, 10 % — панкреатит, сирек панкреакалькулез дамиды. Ө т-тас ауруы жалпы популяциямен салыстырғ анда екі есе жиі кө рініс береді.
8. 4 сурет. Біріншілік гиперпаратиреоз кезіндегі білек рентгенограммасы: фалангалардың субпериостальды резорбциясы
|
|
|
3. Жү рек-қ антамырлық симптоматика: артериялық гипертензия жә не оның асқ ынулары.
4. Сү йектік ө згерістер: остеопороз, хондрокальциноз; ауыр БГП: субпериостальды резорбция, білек, аяқ фалангаларының акроостеолизі (сурет 8. 4), қ аң қ а деформациясы, сү йектердің патологиялық сынық тары (8. 5 сурет), кисталар, алыпжасушалық ісіктер жә не эпулидтер (кисталық тү зілістер).
5. Орталық жү йке жү йесі: депрессия, ұ йқ ышылдық, естің бұ зылуы, қ озғ ыштық, терінің қ ышуы.
6. Гиперкальциемиялық криз — БГП-дің ө те сирек ауыр асқ ынуы. Ү демелі дамығ ан анорексиядан кейін ұ йқ ышылдық, ступор, кома, психоз, лоқ су, қ ұ су, эпигастрий аймағ ындағ ы ауыру сезімі, жылдам дамитын ә лсіздік, сусыздану, анурия, комотозды жағ дай тә н. Ең ауыр асқ ынулары- дененің проксимальды бө ліктерінің, қ абырғ а аралық бұ лшық еттердің, кө кеттің миопатиясы, 38–39 °С дейін қ ызба.
8. 5 сурет. Біріншілік гиперпаратиреоз кезінде тізе мен білек сү йектерінің сынық тары мен псевдосынық тары
Криз қ ан сарысуында кальций дең гейі 4 ммоль/л болғ анда ғ ана кө рініс беріп, ұ зақ қ а созылғ ан тө сек тә ртібі, тиазидті диуретиктер, кальций дә рілері жә не D дә румендерін жиі қ олданғ анда дамиды.
|
|
|
