 |
Эпидемиологиясы. Клиникалық көрінісі. Диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы. Болжамы. 8.5. ГИПОПАРАТИРЕОЗ
|
|
|
|
Эпидемиологиясы
Науқ астарды гемодиализге кө шіргенге дейін науқ астардың 90%-да қ андай да бір дә режедегі сү йек тінінің гистологиялық ө згерістері дамиды. Гемо- жә не перитонеальды диализ емін алатын СБЖ-мен сырқ аттанғ ан науқ астардың 45-70%-да кө рініс береді. Креатинин мө лшері 150-400 мкмоль/л болатын науқ астардың 60%-да интакті паратгормоны дең гейі 200 пг/мл-ден (қ алыпты жағ дайда 10–65 пг/мл) жоғ ары болады.
Клиникалық кө рінісі
Сырқ аттың басты симптомдары, яғ ни жиі СБЖ белгілері басым болады. Спецификалық симптомдарына сү йектің ауруы, проксимальды бұ лшық ет бө ліктеріндегі ә лсіздік, артралгиялар жатады. Кейде кенеттен дамитын спонтанды сү йектің сынуы мен қ аң қ а деформациясы дамуы да мү мкін. Сү йектен тыс кальцинаттардың тү зілуіне тү рлі клиникалық кө ріністер тә н. Артериялар кальцификациясы нә тижесінде ишемиялық ө згерістер дамиды (кальцифилаксия). Аяқ пен қ олда периартикулярлы кальцинаттар анық талуы мү мкін. Конъюнктива мен қ асаң қ абық тың кальцификациясының рецидив беруші конъюнктивитпен ұ штасуы «қ ызарғ ан кө з» синдромы ретінде қ арастырылады.
Диагностикасы
1. ПТГ жоғ арылауымен ұ штасқ ан нормокальциемия. Сонымен қ атар, гиперфосфатемия, сілтілі фосфатазаның жоғ арылауы жә не 1, 25-(OH)2-D3 тө мендеуі тә н. ПТГ дең гейін анық тау тү рлі генезді, шумақ тық фильтрациясы 60%-ғ а тө мендеген нефропатиялар кезінде анық талады.
2. Сү йектік ө згерістер БГП-ге ұ қ сас (остеопороз, субпериостальды жә не субхондральды білек сү йектерінің резорбциясы).
|
|
|
3. Басты сырқ атты диагностикалау (СБЖ, мальабсорбция).
Салыстырмалы диагностикасы
ЕГП-ды дамытатын сырқ аттар арасында салыстырмалы диагностика жү ргізіледі.
Емі
Созылмалы бү йрек жеткіліксіздігі кезінде остеопатия профилактикасы ретінде қ ан сарысуында органикалық емес фосфат мө лшерін 1, 5 ммоль/л-ге дейін жоғ арылату қ ажет. Осы мақ сатпен D дә руменінің (1. -ОН-D3: 0, 25 – 0, 5 мкг/тә у) белсенді метаболиттерін тағ айындайды, гипокальциемия дамығ анда — кальций дә рілерімен ұ штастырады (1 г/тә у).
Ү ш рет ПТГ дең гейі жоғ арылағ анда жә не/немесе қ анда кальций дең гейі
2, 6–2, 7ммоль/л-ден астамғ а жоғ арылағ анда субтотальды паратиреоидэктомия кө рсетіледі.
Болжамы
Болжамы басты сырқ ат пен ағ залық ө згерістерді алдын алуды уақ тылы бастауына қ арай анық талады (СБЖ кезінде D дә румендері).
8. 5. ГИПОПАРАТИРЕОЗ
Гипопаратиреоз—гипокальцемия синдроыммен кө рінетін, Қ МБ жеткіліксізділігі нә тижесінде паратгормоны тапшылығ ымен байланысты дамитын сырқ ат (8. 5 кесте).
Кесте 8. 5. Гипопаратиреоз
| Этиологиясы | Операциядан кейінгі, идиопатиялық (аутоиммунды); оқ шауланғ ан, І типті аутоиммунды полигландулярлы синдромда; сә улелену, инфильтративті аурулар, Қ МБ мен тимустың аплазиясы (Di George синдромы) |
| Патогенезі | ПТГ-ның ағ зада жеткіліксіздігі оның фосфатуриялық ә сері арқ ылы қ анда фосфат дең гейінің жоғ арылауына ә келеді; ішекте кальций сің ірілуінің бұ зылуынан, бү йректе кальцийдің жеткілікті реабсорбциясының жү рмеуінен немесе оның сү йектерде мобилизациясының тө мендеуінен гипокальциемия дамиды |
| Эпидемиологиясы | Жалпы популяцияда таралу жиілігі — 0, 2–0, 3 %. Жиі қ алқ анша безге жасалынғ ан операция кезінде 2 % жағ дайда, ал қ айталамалы операцияларда 5–15 % жағ дайда кө рініс береді |
| Басты клиникалық кө ріністері | Тетаникалық қ ұ рысулық синдром, сү йектен тыс кальцификация |
| Диагностикасы | Гипокальциемия, гиперфосфатемия, ПТГ |
| Салыстырмалы диагностикасы | Транзиторлы операциядан кейінгі гипопаратиреоз, қ ұ рысулық синдром мен гипокальциемиямен жү ретін басқ а синдромдар |
| Емі | Кальций дә рілері жә не D дә румені |
| Болжамы | Қ олайлы |
|
|
|
Этиологиясы
· Операциядан кейінгі гипопаратиреоз.
· Идиопатиялық (аутоиммунды) гипопаратиреоз:
— оқ шауланғ ан;
— І типті аутоиммунды полигландулярлы синдромда (10 бө лімді қ араң ыз).
· Сә улелену, инфильтративті аурулар.
· Қ МБ мен тимус аплазиясы (Di George синдромы).
Жиі кездесетін тү рі операциядан кейінгі гипопаратиреоз болып табылады. Операциядан кейінгі гипопаратиреоз безді алып тастағ аннан емес, операциялық алаң да фиброздың ө суі салдарынан оның қ анайналымының бұ зылысы нә тижесінде дамиды.
Идиопатиялық гипопаратиреоз - ө те сирек сырқ ат. Оның алдында жиі І типті аутоиммунды полигландулярлы синдром манифестацияланады (10 бө лімді қ араң ыз). Ө те сирек жағ дайда Ди Джорджи синдромы кезінде гипопаратиреоз кө рініс береді (Di George): Қ МБ агенезиясы, тимус аплазиясының жү ректің туа біткен ақ ауларымен ұ штасуы. Сонымен қ атар гипопаратиреоз мойын аймағ ындағ ы инфильтрациялық қ атерлі ісік ә серінен немесе гемохроматоз, амилоидоз секілді сирек сырқ аттар ә серінен Қ МБ қ ызметі бұ зылады.
Патогенезі
Паратгормонының тапшылығ ы қ анда фосфор дең гейінің жоғ арылауына жә не ішекте кальций сің ірілуінің тө мендеуінен, сү йекте кальций мобилизациясының кемуінен, бү йрек тү тікшелерінде кальций реабсорбциясының азаюынан гипокальциемияғ а ә келеді. Сонымен қ атар, бү йректе паратгормон реттейтін 1, 25(OH)2D3 синтезі бұ зылады. Гипокальциемия мен гиперфосфатемия жасуша мембраналарының жан-жақ ты ө ткізгіштігінің бұ зылуына жә не жү йке-бұ лшық еттік қ озғ ыштық тың жоғ арылауына, тырысудың дамуына, вегетативті тұ рақ сыздық қ а, сонымен қ атар ішкі мү шелер мен ірі қ антамырларда кальций тұ здарының жиналуына ә келеді.
|
|
|
|
|
|
