 |
Диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы. Болжамы. 8. 4. Екіншілік гиперпаратиреоз. Этиологиясы. Патогенезі
|
|
|
|
Диагностикасы
· Гиперкальциемия ә детте ешқ андай симптоматика кө рініс бермеген науқ аста рутинді биохимиялық қ ан талдауы нә тижесінде анық талады. Сонымен қ атар, гипофосфатемия, гиперкальциурия жә не гиперфосфатурия тә н. Қ ан сарысуында сілтілі фосфотаза жоғ арылап, несеппен гидроксипролин мен цАМФ экскрециясы артады.
· Паратгормон дең гейі жоғ арылағ анда. Зерттеу екі рет тексеру барысында гиперкальциемия анық талғ ан жағ дайда ғ ана кө рсетілген.
· Паратиромалардың топикалық диагностикасы: УДЗ, технетрилмен сцинтиграфия, КТ, МРТ (мойын мен кеудеаралық аймағ ын).
· БГП асқ ынуларының диагностикасы: остеопороз, нефрокальциноз жә не т. б.
Салыстырмалы диагностикасы
1. Басқ а генезді гиперкальциемия:
— Қ атерлі ісіктер (кө птеген миелома, сү т безінің қ атерлі ісігі, сү йек метастаздары); ПТГ дең гейі ә детте тө мен болады;
— D дә руменін шек тыс мө лшерде қ абылдау;
— Саркоидоз жә не басқ а гранулематозды аурулар;
— Сирек себептер (тиреотоксикоз, тиазидті диуретиктерді қ абылдау, иммобилизация, Аддисон ауруы, А дә руменін шектен тыс қ абылдау, бү йрек жеткіліксіздігі);
2. Екіншілік гиперпаратиреоз (нормокальциемия кө рінісінде дамиды).
3. Кө птеген эндокринді неоплазия синдромын жоқ қ а шығ ару мақ сатында жү ргізілген скринингті зерттеулер (10 бө лімді қ араң ыз).
8. 6 сурет. Солитарлы паратирома кезіндегі технетрилмен сцинтиграфия
Емі
Жалғ ыз радикалды емдеу ә дісі хирургиялық ем болғ андық тан сырқ аттың емі БГП айқ ындылығ ымен, науқ астың жасы мен физикалық жағ дайымен анық талады.
|
|
|
1. Хирургиялық ем: солитарлы паратирома — оны алып тастау, бірнеше
Қ МБ-нің гиперплазиясы кезінде парциальды немесе тотальды паратиреоидэктомия жасалады, кейін гипопаратиреоз терапиясымен жалғ астырылады.
2. Динамикалық бақ ылау орташа айқ ындылық тағ ы БГП кө рініс берген
егде жастағ ы науқ астарғ а жү ргізіледі. Динамикалық бақ ылау оперативті емге абсолютті кө рсеткіштер болмағ анда орындалады (8. 3 кесте). Динамикалық бақ ылау кезінде кальций дең гейі, бү йрек қ ызметі, ә рбір 6–12 ай сайын артериялық қ ан қ ысымы, ә рбір 2–3 жыл сайын сү йек денситометриясы мен бү йрек УДЗ-сі жү ргізіледі.
8. 3 кесте. БГП-ны хиругиялық жолмен емдеуге кө рсеткіштер
| Абсолютті кө рсеткіштер | Салыстырмалы кө рсеткіштер |
| 1. Айқ ын гиперкальциемия (> 3 ммоль/л) 2. Бұ рын болғ ан айқ ын гиперкальциемия эпизодтары 3. Бү йрек қ ызметінің бұ зылуы 4. Бү йректегі тастар (симптоммен немесе симптомсыз) 5. Нефрокальциноз 6. Айқ ын гиперкальциурия (> 10 ммоль/тә у) 7. Остеопороз | 1. Ауыр ілеспелі патология 2. Динамикалық бақ ылаудың қ иындық тары 3. Жас науқ астар (< 50 жас). 4. Науқ астың тілегі |
3. Медикаментозды ем ойластырылмағ ан. Остеопорозды емдеуде
тағ айындалатын таң дау дә рілері транзиторлы гипокальциемиялық ә сер кө рсететін бисфосфонаттар болып табылады. Оны регидратациялы терапиямен ұ штастырып, гиперкальциемиялық кризді емдеуге болады.
Болжамы
Қ андайда бір кө лемдегі хирургиялық емнен кейін нормокальциемия науқ астардың 10%-да сақ талады, ал қ алғ андары қ айта операция жасауды талап етеді. БГП рецидивтері солитарлы паратирома жө нінде орындалғ ан операциядан кейін науқ астардың 1/20 –де, ал Қ МБ гиперплазиясы жө нінде орындалғ ан операциядан кейін науқ астардың 1/6 бө лігінде кө рініс береді.
|
|
|
8. 4. ЕКІНШІЛІК ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ
Екіншілік гиперпаратиреоз (ЕГП)- генезі ә ртү рлі гиперфосфатемия жә не ұ зақ қ а созылғ ан гипокальциемиядан кейін дамитын Қ МБ-нің компенсаторлы гиперфункциясы мен гиперплазиясы (8. 4 кесте). Ү шіншілік гиперпаратиреоз кезінде гиперплазияғ а ұ шырағ ан Қ МБ-нен паратгормонның автономды артық ө ндірілуі немесе ұ зақ жылғ ы екіншілік гиперпаратиреоздан Қ МБ-і аденомасы дамиды.
Этиологиясы
· Бү йрек патологиясы: созылмалы бү йрек жеткіліксіздігі, тубулопатиялар, бү йректік рахит.
· Ішектік патология: мальабсорбция синдромы.
· Сү йектік патология: остеомаляция (сенильді, пуэрперальды, идиопатикалық ), Педжет ауруы.
· D дә руменінің жеткіліксіздігі: бү йрек, бауыр аурулары, тұ қ ымқ уалаушылық ферментопатиялар.
· Қ атерлі аурулар: миеломды ауру.
ЕГП басты себебі бү йрек аурулары мен асқ орыту жү йесі сырқ аттатры болып табылады. Осығ ан орай ЕГП-ні бү йректік жә не интестинальды деп ажыратуғ а болады. Гемодиализді кең қ олдануғ а байланысты СБЖ-мен сырқ аттар ұ зақ уақ ыт ө мір сү руіне орай ЕГП жиі кездеседі.
Патогенезі
СБЖ кезінде ЕГП бү йректе белсенді D3 [1, 25-(OH)2-D3] дә руменінің синтезделуінің бұ зылуынан дамиды. Қ ан сарысуында органикалық емес фосфат дең гейінің ү демелі жоғ арылауы шумақ тық фильтрация жылдамдығ ы 60 мл/мин немесе одан да тө мен болғ анда кө рініс береді. Гипокальциемия паратгормоны секрециясын ынталандырады. Бү йректік остеодистрофия 1, 25-(OH)2-D3 тапшылығ ы кө рінісінде дамитын остеомаляцияның паратгормон артық ө ндірілуі кө рінісінде дамитын сү йек резорбциясының жоғ арылауымен ұ штасады (8. 7 сурет).
8. 4 кесте. Екіншілік гиперпаратиреоз
| Этиологиясы | Бү йректік патология (СБЖ), мальабсорбция синдромы, остеомаляция, Педжет ауруы, D дә руменінің жеткіліксіздігі, қ атерлі ісіктер |
| Патогенезі | Бү йректе белсенді D3[1, 25-(OH)2-D3] дә румені синтезінің бұ зылуы, кальций мен D дә руменінің мальабсорбциясы, 25-OH-D3-ке холекальциферол алмасуының бұ зылуы |
| Эпидемиологиясы | Гемо- жә не перитонеальды диализ емін алатын СБЖ-мен сырқ аттанғ ан науқ астардың 45-70 %-да кө рініс береді. Гастроэктомия, остеопатиядан кейін науқ астардың шамамен 30%-да дамиды |
| Басты клиникалық кө ріністері | Басты сырқ аттың симптомдары, сү йектің ауруы, проксимальды бұ лшық ет бө ліктеріндегі ә лсіздік, спонтанды сү йектің сынуы, қ аң қ а деформациясы, сү йектен тыс кальцинаттар, кальцифилаксия, периартикулярлы кальцинаттар |
| Диагностикасы | Нормокальциемия, ПТГ↑, гиперфосфатемия, сілтілі фосфатаза↑, 1, 25-(OH)2-D3↓; остеопороз, субпериостальды жә не субхондральды сү йек резорбциясы, басты сырқ атты диагностикалау |
| Салыстырмалы диагностикасы | ЕГП-ды дамытатын сырқ аттар арасында |
| Емі | Бү йректік остеодистрофияны емдеу жә не алдын алу: D (1-ОН-D3) дә руменінің белсенді метаболитерімен кальций карбонатын (1 г/тә у) ұ штастыру |
| Болжамы | Басты сырқ ат пен ағ залық ө згерістерді алдын алуды уақ тылы бастауына қ арай анық талады |
|
|
|
ЕГП-дің интестинальды тү рінің патогенезі негізінде Қ МБ қ ызметінің гиперстимуляциясына ә келетін кальций мен D дә руменінің мальабсорбциясы жатыр. Бауыр аурулары кезінде ЕГП дамуы холекальциферолдың 25-OH-D3-ке айналуының бұ зылуымен байланысты. Бұ л жиі біріншілік билиарлы цирроз кезінде кө рініс береді. Ү шіншілік гиперпаратиреоз патогенезі автономды қ ызметі жоғ арылағ ан Қ МБ-нің тү зілуімен байланысты дамиды.
8. 7 сурет. Бү йректік остеодистрофия патогенезі
|
|
|
