 |
Классификационные критерии ГВ Американской ассоциации ревматологов, 1990
|
|
|
|
| Критерии | Определение |
| Кожная пурпура | Возвышающаяся над поверхностью кожи геморрагическая пурпура, не связанная с тромбоцитопенией |
| Возраст больных в начале заболевания не старше 20 лет | Появление первых симптомов болезни в возрасте 20 лет и моложе |
| Кишечная «стенокардия» (колика) | Распространенные боли в животе, возникающие или усиливающиеся после еды, сопровождающиеся поносом с кровью |
| Обнаружение гранулоцитов в сосудистой стенке при гистологическом исследовании | Обнаружение гранулоцитов в сосудистой стенке (альвеол, венул) |
При наличии более двух критериев диагноз ГВ считается достоверным. Чувствительность двух и более критериев составляет 87,1%, специфичность - 87,7%.
ПРОГНОЗ
У 2/3 больных симптомы заболевания исчезают через 3 - 6 недель после окончания острой стадии ГВ. Если ГБ начался у пациента в детстве и сопровождался поражением почек, то в 25% случаев он сопровождается формированием ХПН. Неблагоприятный прогноз отмечается при быстропрогрессирующем гломерулонефрите. В редких случаях при острой форме ГВ могут развиваться профузные желудочно-кишечные кровотечения, а также поражение ЦНС.
БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ
Болезнь Кавасаки (БК) - системный васкулит у детей с преимущественным поражением коронарных артерий (слизисто-кожно-лимфатический синдром; mucocutaneous lymph node syndrome).
Впервые заболевание было описано в 1967 г. Т. Kawasaki, который выделил шесть основных клинических симптомов БК:
1. Лихорадка.
2. Конъюнктивит.
3. Поражение слизистой оболочки полости рта и зева.
4. Воспалительное покраснение и шелушение пальцев рук и ног.
5. Кожные высыпания.
6. Увеличение шейных лимфатических узлов.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
|
|
|
БК встречается во всех странах мира. Однако в Японии заболеваемость самая высокая и составляет 0,6% детского населения. Чаще болеют мальчики, чем девочки (1,5:1). Большинство детей (85%) заболевают в возрасте до 5 лет. Повторные случаи заболевания встречаются в 3,9% случаев. Эндемическая частота БК составляет 6,5—95,1 случаев на 100 тыс. детей, эпидемическая частота - 121 случай на 100 тыс. детей в возрасте до 5 лет.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология заболевания не установлена. О роли инфекционного возбудителя свидетельствует то, что всплеск заболеваемости приходится на зимний и весенний периоды. Вероятно, определенную роль также играют национальные особенности и генетически детерминированные нарушения иммунитета в раннем детском возрасте.
При остром течении БК в крови у больных обнаруживаются «сферические частицы», антигенные свойства которых сходны Streptococcus pyogenes.
Однако, по мнению некоторых авторов, потенциальным этиологическим фактором БК служит вирусная инфекция.
Проведенные исследования позволили выявить у больных БК повышенные титры антител к герпетической инфекции, вирусу Эпштейна -Барр и цитомегаловирусу.
Н. Kikuta и соавт. (1991) обнаружили у 85% больных антитела к вирусному капсулярному антигену (вирус Эпштейна - Барр) через 1 месяц от начала заболевания.
Во время эпидемии БК в 1985 г вирусологические исследования выявили высокие титры антител к аденовирусу 2-го типа у 90% больных. Большинство исследователей считают, что аденовирусная инфекция может быть возможным этиологическим фактором БК.
В остром течении БК у больных отмечаются недостаточность супрессорных влияний Т-клеток, активация Th0, увеличение количества В-лимфоцитов, участвующих в избыточной продукции IgG и IgM. Установлена связь иммунологических изменений с повреждениями сосудистого эндотелия антиэндотелиальными антителами классов IgM и IgG.
У детей с поражением коронарных сосудов обнаружено значительное повышение уровня γ-интерферона и интерлейкина при остром течении заболевания по сравнению с детьми с нормальными коронарными артериями.
|
|
|
В ходе исследований из шейных лимфатических узлов больных БК была выделена специфическая цитопатогенная субстанция, протеин с изоэлектрической точкой 7,0 и молекулярной массой около 100 000 Д, относящаяся к антителам, титр которых быстро нарастает при обострении болезни (в среднем на 5-й день), а в подострую стадию (в среднем на 24-й день) - снижается. Протеин обнаруживается и в фазе реконвалесценции (в среднем через 18 мес.). Следует отметить, что антитела к цитопатогенному протеину могут определяться у здоровых детей до 4-летнего возраста.
В крови у больных БК на 3 -4 неделе от начала заболевания был обнаружен тромбоцитагрегирующий фактор, который способен индуцировать агрегацию тромбоцитов и выход из них серотонина. При этом авторы установили корреляционную связь между уровнем агрегирующего фактора тромбоцитов и содержанием IgC-иммунных комплексов. Антитела к кардиолипину служат дополнительным и важным фактором, способствующим развитию тромбообразования.
Одна из важных составляющих патогенеза БК - деградация соединительной ткани и сосудистого эндотелия вследствие активации окислительного метаболизма. Установлено повышение уровня малонового диальдегида и органических гидроперекисей (продуктов перекисного окисления липидов) у больных при острой форме заболевания, а также отмечается активация внутриклеточной супероксиддисмутазы лимфоцитов, глютатионпероксидазы и каталазы эритроцитов.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
К ранним клиническим проявлениям заболевания относятся: лихорадка, сыпь, покраснение конъюнктивы (чаще двустороннее), увеличение шейных лимфатических узлов, сухость и покраснение губ, покраснение зева, отечность и покраснение рук и ног, шелушение кожи в области пальцев рук и ног, артралгии.
Выделяют четыре периода болезни:
1. Первый (острый) - до 9 дней.
2. Второй - 12-25 дней.
3. Третий - 28-36 дней.
4. Четвертый А - 40 дней - 6 мес.
5. Четвертый В - 7 мес. - 6 лет.
При классическом течении БК у больных наблюдается повышение температуры тела в течение 5 дней и более, двустороннее покраснение конъюнктивы, изменение слизистых оболочек в виде покраснения или растрескивания губ, краснота зева или «земляничный» язык, эритема ладоней и подошв, отек кистей рук или стоп, шелушение кожи, полиморфная экзантема, острая негнойная шейная лимфаденопатия (минимум один узел диаметром 1,5 см или более).
|
|
|
Описаны случаи течения БК в виде персистирующей легочной инфильтрации, гепатоспленомегалии и гипертромбоцитоза. Некоторые исследователи наблюдали случаи болезни, манифестирующие гангреной пальцев кистей и стоп, острой кишечной непроходимостью, аневризмами периферических артерий.
Конъюнктивальная гиперемия, сочетающаяся с передним увеитом, наблюдается у больных БК в течение 1-й недели заболевания. Сыпь бывает везикулезной или буллезной, сыпь обнаруживают преимущественно в области промежности. Шейный лимфаденит отмечается в 80% случаев. У детей с наиболее яркой клинико-лабораторной картиной шейные и подчелюстные лимфоузлы достигают 3 - 5 см в диаметре.
При остром течении заболевания у детей выявляются артралгии или артриты мелких суставов кистей рук или стоп, поражение крупных суставов наблюдается на 2-3-й неделе заболевания.
Поражение сердечно-сосудистой системы при БК встречается в 15 - 50% случаев, чаще у мальчиков в возрасте до 1 года.
Поражение сердца при БК может охватывать практически все его структуры: эндокард, миокард, перикард и коронарные артерии. На первом месте по частоте поражения находятся коронарные артерии, на втором - эндокард, на третьем - миокард, на четвертом - перикард. Выраженность миокардита у детей с БК варьирует от латентного течения до крайне выраженного (по типу Абрамова—Фидлера). У больных может быть умеренная кардиомегалия, признаки левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности. Тяжесть миокардита не влияет на риск развития аневризм коронарных артерий. При остром течении миокардита может развиваться застойная сердечная недостаточность, при хроническом - кардиосклероз вследствие ишемии или инфаркта миокарда. У детей, перенесших БК, спустя многие годы может развиться дилатационная кардиомиопатия. Ее связь с БК основывается на аневризматической дилатации коронарных артерий, которая сформировалась в детском возрасте. При остром течении болезни (до 2 недель от начала заболевания) в половине случаев наблюдается митральная недостаточность, что связано с преходящей дисфункцией сосочковых мышц, миокардитом, инфарктом миокарда или вальвулитом. Обычно митральная регургитация носит транзиторный характер и выражена умеренно. На поздних стадиях болезни (через 1 год) митральная недостаточность обычно бывает обусловлена стенотическими поражениями левой коронарной артерии с развитием рубцовых изменений в миокарде и дилатацией левого желудочка, реже - с перенесенным панкардитом.
|
|
|
Таблица 8
|
|
|
