 |
Диагностические критерии ГКА (G. Hunder et all., 1990)
|
|
|
|
| Критерий | Определение |
| 1. Начало заболевания у больных старше 50 лет | Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет |
| 2. Появление «новых» головных болей | Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации |
| 3. Изменения височной артерии | Болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом артерий шеи |
| 4. Увеличение СОЭ | Увеличение СОЭ > 50 мм/ч |
| 5. Изменения при биопсии височной артерии | Васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками |
Наличие у больного трех и более критериев позволяет поставить диагноз ГКА.
Чувствительность — 93,5%, специфичность — 91,2%.
ПРОГНОЗ
Прогноз для жизни благоприятный. Смертность при ГКА не отличается от таковой в общей популяции. Наибольшее количество летальных исходов приходится на первый год после начала заболевания. Причины смерти - сердечно-сосудистые катастрофы.
БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ (НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ)
Неспецифический аортоартериит (НАА), или болезнь Такаясу, относится к группе системных васкулитов, характеризуется развитием в стенке крупных артерий продуктивного воспаления, ведущего к их облитерации.
Н. Sandring и J. Welin описали миалгии, артралгии и артриты у больных НАА, что объединяло его с ревматическими заболеваниями и поэтому авторы назвали это заболевание «ревматоидным артериитом». Однако в дальнейшем стало ясно, что такое название ошибочно, поскольку васкулит при классическом ревматоидном артрите имел существенные клинико-морфологические отличия от данной формы патологии.
|
|
|
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Ранее считалось, что НАА встречается главным образом в странах Юго-Восточной Азии, однако в последнее время увеличилось количество случаев данного заболевания в Северной Америке и Европе. Повышение частоты выявления НАА объясняется не только улучшением диагностики, но и увеличением заболеваемости.
Женщины болеют НАА в 5- 7 раз чаще, чем мужчины. Обычно начало заболевания наблюдается у больных в возрасте от 10 до 20 лет.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
У больных НАА нередко выявляются узловатая эритема и гангренозная пиодермия. Редко встречается сетчатое ливедо.
Поражения костно-суставной системы проявляются недеформирующими артритами, преимущественно крупных суставов, характерны миалгии. По мере прогрессирования болезни наблюдаются симптомы локального нарушения трофики тканей, что проявляется болями в конечностях, онемением пальцев, чаще верхних конечностей.
Поражение сердечно-сосудистой системы. Наиболее часто в иммунопатологический процесс вовлекается восходящий отдел аорты.
Поражаются магистральные артерии, что в клинической картине проявляется асимметрией (более 10 мм рт. ст.) или отсутствием пульса и артериального давления, чаще на плечевых артериях. К сожалению, этот специфичный признак проявляется поздно и регистрируется только через 1 - 5 лет после начала заболевания.
При стенозах крупных артерий выслушиваются сосудистые щумы. При развитии коронарита у больных НАА возникают стенокардитические боли, одышка, сердцебиение, часто развивается гипертрофия миокарда, что выявляется по данным ЭКГ и ЭхоКГ-исследований. При НАА возможно развитие миокардита, ведущей причины недостаточности кровообращения.
По данным некоторых исследователей, артериальная гипертензия развивается у 33 - 76% больных НАА и связана с поражением почечных артерий (развитие окклюзии или стенозирования на протяжении почечных артерий или в их устьях). Артериальная гипертензия диагностируется у 50 - 70% больных НАА и связана с поражением почечных артерий. Изменения коронарного русла у больных НАА прежде всего охватывают крупные артерии (устья коронарных артерий, разветвление левой коронарной артерии на основные ветви). В дистальных артериях и интрамуральных ветвях циркуляторного русла какие-либо значимые нарушения не выявляются.
|
|
|
Поражение нервной системы. Вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы проявляется моно- и полиневритами, поражение ЦНС характеризуется развитием дисциркуляторной энцефалопатии, хотя возможны инсульты и менингоэнцефалит. При поражении сонных артерий отмечаются головные боли, снижение памяти, головокружение, шаткость походки.
Поражение глаз. Поражение глаз встречается более чем в 50% случаев заболеваний НАА. Характерны сужения полей зрения, прогрессирующее ухудшение зрения, развитие ретинопатии, развитие диплопии. Описан: в литературе случаи внезапной потери зрения на один глаз в результате окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва.
Поражение желудочно-кишечного тракта. При поражении артерий области брюшной аорты возникают приступообразные боли в животе, напоминающие картину «острого живота», рвота, диарея. Причём, следует отметить, что над зоной брюшной аорты выслушивается сосудистый шум.
Поражение почек. Артерии почек вовлекаются в патологический процесс в 24 - 60% случаев. Развивается протеинурия, очень редко - цилиндрурия и гематурия.
В литературе описаны случаи тромбоза почечных артерий, фокального гломерулонефрита, IgA нефропатии, почечного амилоидоза, быстропрогрессирующего гломерулонефрита с «полулуниями». Нарушений выделительной и концентрационной функции не наблюдается.
Поражение легких. Легочные артерии вовлекаются в патологический процесс в 70% случаев (по данным S. Sharma и соавт., 1992), но клинические проявления наблюдаются только в 25% случаев и проявляются болью в грудной клетке, одышкой, сухим кашлем, легочной гипертензией. Дилатация и аневризмы легочной артерии встречаются редко.
При стихании обострения заболевания происходит компенсация нарушенного кровообращения за счет развития коллатерального кровообращения. Также при хроническом течении НАА нормализуются все лабораторные показатели.
|
|
|
В клинической картине НАА выделяют ревматическую и ишемическую стадии. В начальной фазе для НАА характерно наличие продолжительной ревматической стадии, которая может предшествовать проявлению артериита. Для этой стадии характерны артралгии, артриты, миалгии, ириты, эписклериты, длительная лихорадка, плевриты, перикардиты, сыпь, болезненные узелки или язвы. Такой артериит может симулировать ревматические заболевания - СКВ, острую ревматическую лихорадку, РА и другие. На этом этапе при объективном обследовании больных следует проводить аускультацию сосудов шеи и брюшной аорты, оценивать состояние пульса на руках, особенно при наличии синдрома ускоренного СОЭ.
При рентгенографии суставов у больных НАА выявляется отсутствие деструктивных изменений, хотя может наблюдаться сужение суставных щелей. Следует иметь в виду, что возможно сочетание НАА, РА и болезни Стилла у взрослых, которые протекают с типичными деструктивными изменениями суставов. В таких случаях могут возникать значительные трудности при проведении дифференциальной диагностики.
Изменения лабораторных показателей у больных НАА не столь значимы и позволяют выявить лишь анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ и повышение уровня основных классов Ig.Некоторые клиницисты на ранних этапах развития НАА обращают внимание на необходимость выявления «ревматических масок» (по данным Сугралиева и соавт., 2002) (табл. 11).
Таблица 11
|
|
|
