 |
Эхокардиографические признаки поражения аортального клапана
|
|
|
|
| Клапан | Количество детей | Частота |
| Аортальный | 0,45 | |
| Митральный | 0,17 | |
| Легочной артерии | 0,17 |
Таблица 9
Частота поражения клапанов сердца по данным эхокардиографии
| Признак | Количество детей | Частота |
| Уплотнение и утолщение створок аортального клапана | 0,45 | |
| Регургитация аортального клапана | 0,35 | |
| Ускорение кровотока через аортальный клапан | 0,05 |
Перикардиальный выпот может появиться и в конце острой фазы заболевания на фоне или после миокардита. В большинстве случаев выпот разрешается спонтанно.
Аневризмы или эктазии коронарных артерий могут диагностироваться начиная с 7-го дня после начала лихорадки, хотя пик этих осложнений наблюдается спустя 1 месяц после начала заболевания. Причины формирования аневризм коронарных артерий - митральная регургитация и выпотной перикардит, наблюдаемые при острой форме заболевания. Риск возникновения коронарных аномалий существенно повышается при наличии токсической зернистости нейтрофилов. Самостоятельный фактор риска развития коронарных аневризм - увеличение в плазме крови больного содержания (β-тромбоглобулина более 43 нг/мл). Небольшие аневризмы или эктазии коронарных артерий протекают чаще бессимптомно и очень редко в дальнейшем приводят к обструктивным повреждениям коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда. Следует учитывать, что у некоторых детей с БК аневризмы коронарных артерий клинически могут проявляться нестабильной стенокардией. Редко аневризмы коронарных артерий достигают больших размеров (более 8 мм в диаметре по данным ангиографии), причем, чаще повреждается правая коронарная артерия.
С помощью коронарографии была прослежена динамика поражений коронарных артерий в зависимости от длительности БК. Так, через 1 год с момента проведения первой ангиографии у 29% больных БК сохранялись стенотические изменения коронарных артерий, и у такого же количества детей они исчезали. Стенотические изменения коронарных артерий, по данным селективной коронарографии, обнаруживаются и спустя 2 - 3 года после перенесенной БК, хотя они не проявляются коронарной недостаточностью. При исследовании динамики аневризм коронарных артерий у 27 детей с болезнью Кавасаки в течение 14 - 40 месяцев у 18 детей было отмечено их исчезновение, а у 9 пациентов они сохранились.
|
|
|
У 9% больных БК наблюдается кальцификация коронарных артерий с образованием окклюзии коронарного сосуда. Кальцификация обычно развивается на 17-61-м месяце после начала заболевания, имеет прогрессирующий характер и может приводить к повторным инфарктам миокарда. ЭхоКГ-исследование больных 1 -4А стадии БК с коронаритом позволяет выявить уплотнение и утолщение стенок артерий и периваскулярного ложа, мелкую гиперэхогенную дискретную зернистость артериальных стенок, неравномерность внутреннего контура сосудов, участки эктазии и/или сужения сосудистого просвета. Клинические симптомы эндокардита при БК выражены скудно, поскольку стеноз аортального и недостаточность митрального клапана обычно имеют минимальную степень выраженности. Вальвулит аортального клапана проявляется уплотнением и утолщением его створок. Для митрального вальвулита больше характерно поражение хордального аппарата, чем клапанных створок. Поражение хорд включает уплотнение, утолщение и наличие в них гиперэхогенных теней. Признаки вальвулита легочного клапана характеризуется уплотнением створок и умеренной регургитацией.
При ЭхоКГ-исследовании аорты определяются уплотнения, утолщение и неровность внутреннего контура ее стенок с наличием множественных крупнозернистых округлых гиперэхогенных теней.
|
|
|
В I стадии заболевания характерны васкулит микрососудов и мелких артерий, острый периваскулит и эндартериит трех основных коронарных артерий, а также перикардит, миокардит или эндокардит с вальвулитом.
Во II стадии БК формируется панваскулит коронарных артерий с образованием аневризм и тромбозов. Нередко в этот период вьявляются миокардит, перикардит и эндокардит.
В III стадии болезни происходит уменьшение признаков воспаления в микрососудах на фоне грануляций, формирующихся в сосудистой стенке.
Для IУ стадии БК характерны рубцевание и стеноз крупных коронарных артерий.
Риск развития патологии коронарных артерий увеличивается при наличии следующих факторов: возраст больного менее 1 года, мужской пол, лихорадка, продолжающаяся более 14 дней, или рецидивирующая лихорадка, анемия (гемоглобин в крови менее 100 г/л), лейкоцитоз более 30 х 109/л, повышение уровня СРБ, электрокардиографические признаки ишемии миокарда.
ОСЛОЖНЕНИЯ БК
1. Панкреатит, который развивается примерно на 2-й неделе после начала заболевания, проявляется болями в животе и спине, рвотой, повышением амилазы крови и мочи, типичными изменениями поджелудочной железы, выявляемыми при ультразвуковом исследовании.
2. Одно из частых абдоминальных осложнений при БК - водянка желчного пузыря.
3. При поражениях дыхательной мускулатуры у больных БК наблюдается тяжелая дыхательная недостаточность.
4. Аневризмы бедренной, подвздошной, почечной, подмышечной, плечевой артерий.
ДИАГНОСТИКА
Лабораторные признаки БК включают лейкоцитоз со сдвигом влево, анемию, тромбоцитоз, гиперкоагуляцию, повышение активности трансаминаз. В нейтрофилах отмечаются токсическая зернистость и вакуолизация. При острой форме заболевания (на 6-9 день) в крови у больных БК снижается уровень общего холестерина и липопротеидов высокой плотности, сохраняющийся и спустя много времени после перенесенного заболевания, что способствует раннему развитию атеросклеротических изменений в сосудах. В первые три недели развития заболевания отмечается значительная активация свертывающей системы крови в виде увеличения содержания фактора VIII, фибриногена, тромбоцитоза (более 450 х 109/л), снижения содержания антитромбина III и фибринолитической активности.
|
|
|
В 1-й месяц после начала заболевания отмечается повышение в плазме крови больных уровня IgG, IgA, IgM, а у 25% больных - и IgE.
В начальной стадии БК наблюдается снижение числа клеток, несущих маркеры Т-лимфоцитов - CD3, CD4, С8, соотношение CD4/CD8 остается нормальным. Указанные нарушения быстро нормализуются у детей, у которых не наблюдается поражение коронарных артерий (ко 2-й неделе после начала заболевания).
У больных с аневризмой коронарных артерий отмечен дисбаланс Т-клеточного иммунитета в виде уменьшения числа лимфоцитов CD8 и увеличения числа СD4-клеток, в результате чего существенно возрастает отношение CD4/CD8.
В конце острой фазы заболевания увеличивается число CD23+ клеток, играющих важную роль в IgE-индуцированном ответе. Повышается активность фагоцитирующих гранулоцитов, увеличиваются их метаболические функции.
Активация сосудисто-тромбоцитарного гемостаза при БК приводит к развитию синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания с образованием тромбов, ухудшением микроциркуляции и формированием дистрофических или некротических изменений в органах-мишенях. При этом активированное время рекальцификации плазмы, активированное парциальное тромбопластиновое время и уровень фибриногена существенно не изменяются у больных БК с коронаритом, что свидетельствует об отсутствии выраженных изменений в системе коагуляционного гемостаза. У детей с коронаритом и инфарктом миокарда уровень плазминогена и активность антитромбина III снижается, а содержание фибрин-мономерных комплексов и продуктов деградации фибрина увеличивается.
При электрокардиографическом исследовании больных во время острой фазы заболевания кардиологические нарушения проявляются удлинением интервала P—Q, неспецифическими измененрмми сегмента STи зубца Т.Появление зубца Q свидетельствует о повреждении миокарда. В связи с высокой частотой поражения сердечно-сосудистой системы больным БК показан обязательный динамичный электрокардиографический контроль.
|
|
|
У больных при эхокардиографии определяются аневризмы или эктазии коронарных артерий. Аневризмы сосудов проявляются в виде ограниченного выпячивания их стенок, часто они множественные и имеют веретенообразную форму, реже - мешотчатую.
Перфузионная сцинтиграфия миокарда после предварительного введения дипиридамола с целью коронарной вазодилатации позволяет выявить у больных БК регионарные нарушения перфузии миокарда, обусловлен поражением коронарных артерий. Наиболее значимые данные выраженности поражения миокарда даютМРТ и протонно-эмиссионная компьютерная томография с галлием-67, позволяющие диагностировать миокардит на ранней стадии, визуализировать аневризмы коронарных артерий и очаги ишемизированного миокарда.
Диагностические критерии БК включают лихорадку на протяжении 5 дней при отсутствии прямой связи с инфекционными факторами в сочетании с 4 из 5 перечисленных симптомов.
1. Двусторонний катаральный конъюнктивит;
2. Изменения губ и слизистой оболочки полости рта (по крайней мере, один из следующих признаков);
· сухость, краснота и трещины на губах;
· «земляничный» язык;
· диффузная эритема слизистых оболочек полости рта.
3. Изменения со стороны конечностей, хотя бы один из признаков
· эритема ладоней и подошв;
· их индуративный отек;
· шелушение кожи пальцев рук и ног.
4. Полиморфная экзантема;
5. Негнойный шейный лимфаденит.
Если отсутствуют 2—3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.
Прогноз для жизни благоприятный. По данным литературы, смертность больных БК составляет около 2%. Почти все случаи смерти происходят вследствие поражения сердца - миокардита и тяжелых аритмий. Во II стадии летальные исходы связаны с недостаточностью коронарного кровообращения, разрывами аневризм коронарных артерий, включая поражения проводящей системы. В III и IV стадиях БК больные чаще погибают от коронарной недостаточности. В более отдаленные периоды смерть больных связана с окклюзией коронарных сосудов и разрывом аневризм коронарных артерий.
Внезапная смерть больных обусловлена диффузным поражением проводящей системы с развитием фатальных аритмий или асистолии.
|
|
|
