 |
Болезнь хортона (гигантоклеточный артериит)
|
|
|
|
Гигантоклеточный (височный) артериит (болезнь Хортона) - системный васкулит с поражением аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии.
В 1941 г. J. Gilmor впервые обратил внимание на сходство ГКА с височным артериитом, описанным В. Horton и Т. Magrath в середине 30-х годов. Однако первое клиническое описание височного артериита принадлежит Дж. Хатчинтону.
В середине 40-х гг. прошлого века было показано, что при ГКА могут поражаться не только сосуды, отходящие от наружной сонной артерии, но и любые другие артериальные сосуды среднего калибра. R. Russel в 1959 г. выделил три основные группы клинических симптомов заболевания: головные боли, нарушение зрения и системные проявления. Это позволило рассматривать ГКА как генерализованный васкулит, при котором поражение височных артерий - только одна из возможных локализаций патологического процесса.
Важный компонент ГКА - ревматическая полимиалгия, которая впервые описана W. Вruсе в 1888 г. и названа сенильной ревматической подагрой. Только в 1957 г название сменилось на «ревматическую полимиалгию».
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Обычно развивается у лиц пожилого и старческого возраста и характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, а также высокими показателями СОЭ. Гигантоклеточный артериит чаще встречается в Северной Европе и Америке. ГКА страдают почти исключительно люди белой расы.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Заболеваемость ГКА не зависит от времени года, а при исследовании титров антител к широко распространенным инфекционным агентам получены противоречивые результаты. По данным одних авторов, увеличения титров антител к широко распространенным инфекциям при ГКА не отмечено. Однако исследованиями других авторов была выявлена определенная связь между заболеваемостью ГКА, ревматической полимиалгией и распространенностью инфекций Mycoplasma pneumonia, Chlamydia pneumonia и парвовирусом. Более того, результаты некоторых исследований свидетельствуют о том, что различные инфекционные заболевания примерно в три раза чаще встречаются у больных с ГКА, чем в общей популяции, что указывает на «триггерную» роль инфекции в развитии ГКА.
|
|
|
Широко обсуждается роль генетических факторов в развитии ГКА. В процессе иммуногенетических исследований R Duhaut и соавт. (2003) установлено, что развитие ГКА не ассоциируется с носительством антигенов класса I главного комплекса гистосовестимости, DQ-антигена, генами иммуноглобулинов и Т-клеточных рецепторов, хотя у больных ГКА и РПМ отмечено, по крайней мере, двукратное увеличение носительства HLA-DR4, а также DR3, DR8, DR13.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
В течении ГКА выделяют четыре клинических варианта в зависимости от генерализации процесса;
1. ГКА с краниальными симптомами;
2. ГКА с РПМ;
3. ГКА с краниальными симптомами и РПМ;
4. ГКА с общевоспалительной симптоматикой.
Иногда ГКА начинается с острой фазы, и больные могут назвать день и час появления первых признаков заболевания. В других случаях симптомы ГКА нарастают постепенно.
В начале заболевания обычно встречаются такие клинические проявления, как головная боль и лихорадка; реже - нарушение зрения, слабость миалгия и др.
Субфебрильная и фебрильная лихорадка в течение длительного времени может быть единственным проявлением заболевания. В дальнейшем в клинической картине ГКА начинают появляться такие симптомы и синдромы, как проливной пот, общая слабость, анорексия, снижение массы тела до 10 кг, а также депрессия или склонность к истерическим реакциям.
Интенсивные и постоянные боли локализуются преимущественно в височной, лобной и теменной областях. Отмечается болезненность при пальпации кожи черепа. При осмотре больного можно выявить набухание и отечность височных артерий, ослабление их пульсации. При поражении мелких ветвей наружной сонной артерии нaблюдaeтcя отек лица, нарушение глотания, слуха, а при поражении артерий глаз - нарушение зрения, зачастую необратимое. Встречаются также ишемический хориоретинит, отек роговицы, ирит, конъюнктивит, эписклерит и склерит. В случае, если в патологический процесс вовлекается аорта (наиболее часто грудной отдел) и крупные артерии, отходящие от нее, может наблюдаться синдром дуги аорты, аортит, недостаточность аортального клапана, аневризма аорты и др. Осложнениями этих поражений могут быть инфаркт миокарда или инсульт. Множественные мононевриты, полинейропатия, нейропатия черепных нервов, потеря слуха часто связаны с поражением вертебральных артерий. У 25% больных ГКА наблюдается поражение печени, проявляющееся увеличением уровня щелочной фосфатазы, реже трансаминаз. Эти изменения развиваются независимо от вовлечения в патологический процесс других органов и связаны с васкулитом.
|
|
|
Признаки ревматической полимиалгии возникают одновременно с сосудистыми симптомами или присоединяются к ним через различные промежутки времени. Проявляются выраженными двусторонними симметричными болями и скованностью в мышцах плечевого и тазового пояса, а также области шеи. Миалгии усиливаются при движении и уменьшаются в покое.
У больных ГКА нередко встречается симметричный серонегативный полиартрит, напоминающий РА. Чаще наблюдаются артриты голеностопных и лучезапястных суставов, реже - проксимальньгх межфаланговых и плюснефаланговых суставов.
ДИАГНОСТИКА
При лабораторном исследовании наблюдается повышение острофазовых показателей: СОЭ (более 30 мм/ч) и С-реактивного белка.
При исследовании иммунологических показателей антиэндотелиаль ные клеточные антитела (АЭКА) обнаруживаются примерно в 30% случаев, антитела к фосфолипидам встречаются в 7,5—65% случаев и представлены в основном IgG, АНЦА находятся в пределах нормы. Сниженный уровень CD8+ Т-лимфоцитов в периферической крови может рассматриваться как один из диагностических признаков РПМ.
|
|
|
При гистологическом исследовании биоптата височной артерии встречается три варианта изменений.
1. Классический вариант - характеризуется наличием гранулематозного артериита с наличием гигантских многоядерных клеток. Преимущественно поражается средняя оболочка артерий, где образуются клеточные инфильтраты, состоящие главным образом из мононуклеаров (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги). Отмечается некроз гладкомышечных клеток, деструкция и фрагментация внутренней эластической мембраны. Часто наблюдается утолщение и фиброз интимы с наличием клеточных инфильтратов. Иногда выявляется пристеночный тромбоз.
2. Негранулематозный мононуклеарный панартериит - в клеточном инфильтрате преобладают мононуклеары, отмечается значительная пролиферация фибробластов, гигантские многоядерные клетки отсутствуют.
3. «Последствия артериита» - фиброз интимы и средней оболочки артерий с отдельными небольшими по размеру инфильтратами, состоящими из лимфоцитов или гистиоцитов, хотя в ряде случаев клеточная реакция может отсутствовать. Этот тип изменений наблюдается у больных, которым в течение длительного времени проводилось лечение кортикостероидами.
Таблица 10
|
|
|
