 |
Частота выявления клинических проявлений ББ
|
|
|
|
(поданным Ермаковой Н. А., 2002)
| Критерии болезни Бехчета | Клинические проявления | Частота встречаемости признака,% |
| Большие признаки болезни Бехчета | ||
| Язвы полости рта | Малые афты, большие афты, герпетиформные изъязвления, которые рецидивируют не менее трех раз в течение 12 месяцев | 78-100 |
| Язвы гениталий | Рецидивирующие язвы на гениталиях, рубцы после язв | 64-88 |
| Поражение кожи | Узловатая эритема, псевдофолликулиты, папулопустулезные воспаления или акнеподобные узелки, обнаруженные врачом в постпубертат ном периоде у больных, не получающих кортикостероидной терапии | 48-88 |
| Поражение глаз | Эписклерит, конъюнктивит, передний увеит, задний увеит, генерализованный увеит, васкулит сетчатки | 28-90 |
| Положительный тест патергии | Образование пустул на месте инъекций (оценивается врачом через 24 - 48 часов после процедуры) | 52-79 |
| Малые признаки болезни Бехчета | ||
| Поверхностный тромбофлебит | ||
| Глубокий тромбоз вен | 2-30 | |
| Поражение артерий | 5-15 | |
| Артрит | 46-59 | |
| Артралгии | 28-42 | |
| Эпидидимит | 5-11 | |
| Поражение ЦНС | 2,2-22 | |
| Поражение ЖКТ | 23-31 | |
| Поражение легких | 5-9 |
Поражение заднего отдела глаза прогностически неблагоприятно. Ангиит сетчатки ведет к окклюзии cocудов сетчатки и к атрофии сетчатки и зрительного нерва. Для поражения сетчатки характерна постепенная облитерация сосудов, появление ретинальных инфильтратов, которые быстро рассасываются при назначении кортикостероидов. Существует мнение, что эти инфильтраты - проявление гипопиона в сетчатке. Частые рецидивы связаны с персистенцией клеток и сопровождаются гиперпродукцией коллагена, что ведет к частичному или полному фиброзу стекловидного тела. Поражение глаз служит главной причиной инвалидности при ББ.
|
|
|
Поражение ЦНС. Поражение центральной нервной системы при ББ встречается достаточно редко. Выделяют два основных типа ее поражения:
1. паренхиматозное повреждение (диссеминнированный менингоэнцефалит) вследствие васкулита мелких сосудов;
2. непаренхиматозное повреждение мозга, обусловленное тромбозом венозных синусов.
У этой группы больных чаще развиваются экстрацеребральные тромбозы. Они характеризуются гемипарезом, психоэмоциональными paccтройствами и нарущениями функции тазовых органов, реже отмечаются стволовые, пирамидные, мозжечковые и псевдобульбарные нарушения, гемихорея, гемибаллизм, синдром паркинсонизма, мутизм, гиперфагия, ocтрые психозы, эпилептические припадки. Психические нарушения встречаются очень редко. Однако у больных наблюдают
Поражения кожи выявляются примерно в 40% случаев и включают узловатую или многоформную эритемы, а также афтозные язвы на кожных покровах промежности.
При ББ в патологический процесс вовлекаются суставы (у 50 - 60% больных), что проявляется развитием артритов крупных суставов нижних конечностей (моно-, олигоартрит).
При проведении морфологических исследований удается установить, что в основе паренхиматозного повреждения мозга лежит диссеминированный менингоэнцефалит с распространенными периваскулярными лимфоцитарными муфтами вокруг венул и капилляров с небольшими диссеминированными очагами полного и неполного некроза, демиелинизацией, склерозом в сером и белом веществе головного мозга, чаще всего в стволе, базальных ганглиях и внутренней капсуле.
Очаги острого воспаления могут быть представлены нейтрофильной и эозинофильной инфильтрацией периваскуляр ных пространств и паренхимы без признаков васкулита, фибриноидного некроза или тромбоза. В отдельных случаях выявляется диффузная демиелинизация и глиоз в белом веществе лобной и теменных долей головного мозга, микроспонгиозные некротические очаги в белом веществе, мозжечке, базальных ганглиях, зрительном бугре, среднем мозге и мосту.
|
|
|
Современные диагностические критерии ББ включают обязательный признак - рецидивирующий афтозный стоматит, сочетающийся с любыми двумя из следующих проявлений:
1) язвы на половых органах (свежие или зарубцевавшиеся);
2) поражение глаз (задние увеиты, ретинальный васкулит);
3) поражение кожи (узловая эритема, псевдофолликулит);
4) положительный тест на патергию (стерильная пустула, возникающая через 24 - 48 часов на месте укола стерильной иглой).
ПРОГНОЗ
Прогноз ББ для жизни больных благоприятный, однако поражение ЦНС и глаз ведет к инвалидизации.
СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА
Синдром Гудпасчера (СГ) - системный васкулит с преимущественным поражением базальных мембран гломерулярного аппарата почек и альвеол легких.
Синдром впервые описан в 1919 г. G.W. Goodpasture у юноши 18-лет, у которого через месяц после перенесенного гриппа развилось поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем.
СГ чаще встречается у мужчин в возрасте 20-30 лет.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Этиопатогенез заболевания не установлен. В качестве возможных этиологических факторов рассматриваются вирусы и лекарственные препараты (пенициллинамин и карбимазол). В связи со сходством антигенных структур базальных мембран клубочков почек и альвеол легких, формирующихся при данном заболевании, специфические антитела взаимодействуют с ними и вызывают развитие в этих органах иммуновоспалительного процесса, ведущего к полиорганной недостаточности.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Выделяют три варианта течения СГ:
1. злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
2. с более медленным развитием изменений в почках и легких.
3. с преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.
Для заболевания характерно острое течение с лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой, миалгиями, артралгиями, слабостью.
|
|
|
При аускультации легких выслушиваются звонкие влажные хрипы в средних и нижних отделах.При рентгенологическом обследовании выявляются множественные очаговые или сливные инфильтративные изменения в легких. В дальнейшем преобладают симптомы поражения почек. Тяжелый прогрессирующий гломерулонефрит может развиваться почти одновременно с изменениями в легких, характеризуется быстро прогрессирующим течением (с образованием полулуний) и развитием хронической почечной недостаточности.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
При гистологическом исследовании в легочной ткани выявляется некротизирующий альвеолит с кровоизлияниями в просвет альвеол. В почках наблюдаются признаки нефрита с некротическими изменениями артериол.
ДИАГНОСТИКА
У больных СГ часто выявляется анемия, лейкоцитоз и ускорение СОЭ, гематурия и протеинурия. Анемия при СГ связана с нарушением кроветворения на фоне почечной недостаточности.
Специфическими маркерами данного заболевания служат антитела к базальным мембранам почек (антитела к коллагену IV типа (Гудпасчера антиген) клубочков и альвеол легких).
При гистологическом исследовании биоптатов почек определяются отложения иммуноглобулинов и комплемента на базальной мембране клубочков. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить летучие асимметричные облаковидные инфильтраты (деструкция легочной ткани не характерна).
Прогноз обычно неблагоприятный: смерть наступает в ближайшие год после начала болезни при явлениях прогрессирующей дыхательной или почечной недостаточности.
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Гранулематоз Вегенера - гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом.
Заболевание было описано и выделено в отдельную нозологическую форму в конце 30-х годов XX в. В нашей стране гранулематоз Вегенера впервые упомянут в отчётах клинико-анатомической конференции 1 ММИ им. И.М. Сеченова за 1957 г.
|
|
|
Понятие «гранулематоз Вегенера» включает гранулематозное воспаление верхних и нижних отделов респираторного тракта в сочетании с некротизирующим васкулитом сосудов среднего и мелкого калибра (капилляры, венулы, артериолы и артерии). Распространённость и тяжесть васкулита при этой болезни может варьировать. В дебюте и развёрнутой стадии заболевания, как правило, наблюдают общие симтомы воспаления: лихорадку, слабость, похудание, миалгии, артралгии и реже артриты.
Клинические симптомы
Поражение верхних дыхательных путей - самый частый (возникает в 70% случаев) начальный признак заболевания. В развёрнутой стадии оно возникает у 90-94% больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа. Иногда развиваются перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа. Помимо язвенно-некротического ринита, наблюдают патологические изменения в трахее, придаточных пазухах носа, полости рта, гортани с формированием подскладочной гранулёмы.
Во многих случаях ларинготрахеальная патология протекает бессимптомно, однако у части больных отмечают огрубение голоса, инспираторную одышку, стридор в результате обструкции верхних дыхательных путей.
К характерным симптомам болезни относят субглоточный стеноз гортани. У взрослых этот признак встречают в 23% случаев, у детей и подростков значительно чаще - в 48% случаев.
Прогрессирование болезни и вовлечение в патологический процесс бронхов, лёгких приводит к лихорадке, часто септического типа, мучительному кашлю, кровохарканью, болям в грудной клетке, к одышке.
|
|
|
