Главная | Обратная связь | Поможем написать вашу работу!
МегаЛекции

Классификационные критерии НАА




Ревматические Количество
проявления абсолютное %
Миалгии    
Боли в суставах, костях    
Синовиты    
Боли в позвоночнике    
Боли в грудинно-реберном сочленении    
Синдром Рейно    
Узловатая эритема, кожная сыпь    
Утренняя скованность    
Лихорадка    
Плевриты, перикардиты    
Увеличение СОЭ >20 мм/ч    
Ревматоидный фактор Обнаружен не был

Авторы считают, что начальная фаза НАА не всегда протекает бессимптомно и может характеризоваться выраженным полиморфизмом клинических проявлений, что связано с наличием иммуновоспалительного процесса. Следует отметить, что этот период предшествует или частично сов со стадией сосудистого воспаления, которая ведет к формированию стеноза, окклюзии, дилатации и аневризмам пораженных сосудов.

Ишемическая стадия характеризуется развернутой клинической картиной заболевания с волнообразным течением (периоды обострения и ремиссии).

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Динамика морфологических изменений при НАА имеет определенную закономер-ность. При ревматической стадии и при обострения НАА выявляется гранулематозный артериит с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров с небольшим количеством гигантских многоядерных клеток. На этом процесс локализуется в адвентиции и средней оболочке сосуда, а также в области vasa vasorum. При прогрессировании заболевания формируются фиброзные гранулемы, разрушаются эластичные волокна, некротизируются гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Со временем возникает утолщение интимы и средней оболочки сосуда, что обусловлено пролиферацией гладкомышечных клеток, депозицией коллагена и мукополисахаридов. Возможно развитие пристеночного тромбоза. В конечной стадии воспаления, в том числе на фоне проводимой терапии, наблюдаются фиброз интимы и адвентиции, явления дегенерации средней оболочки сосуда со скудной мононуклеарной инфильтрацией.

Иммуновоспалительный процесс на ранних стадиях НАА характеризуется утолщением сосудистой стенки, что ведет к ее неровности, но без сужения просвета. При прогрессировании воспалительного процесса формируются сегментарные стенозы и окклюзии с одновременным поражением нескольких артериальных стволов. Изменения локализуются в средней и проксимальной части сосуда, отмечается постстенотическое расширение сосудов. Может наблюдаться формирование множественных аневризм.

По данным ряда авторов выделяют четыре анатомических варианта НАА:

1. Иммуновоспалительные изменения со стороны дуги аорты и отходящих от нее артерий.

2. Изолированное поражение грудного и/или брюшного отдела аорты и их ветвей.

3. Поражение дуги аорты и/или ее ветвей в сочетании с изменениями в грудном или брюшном отделе аорты.

4. Поражается основной ствол легочной артерии и/или ее ветви в сочетании с любым из первых трех вариантов.

ДИАГНОСТИКА

В результатах лабораторного обследования больных НАА обнаруживается нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз и гипергаммаглобули немия. Характерно ускорение СОЭ, уровень которого коррелирует с активностью заболевания. В анализах мочи отмечается умеренная протеинурия (до 1 г/сут.) и микрогематурия.

В биохимических анализах при активной фазе заболевания отмечаете повышение фибриногена и α2-глобулинов, СРБ, ЦИК, IgM. АНЦА и антитела к ДНК остаются в пределах нормы. По данным S. Nityanand и соавт (1997), АЭКА и антитела к кардиолипинам встречаются в 53,3 и 36,7% случаев соответственно.

При офтальмологическом обследовании отмечается снижение зрения выпадение полей зрения. Ангиография позволяет оценить степень коллатерального кровообращения и состояние сосудистого русла, выявить сужение, окклюзию сосудов наличие аневризм. При допплерографии определяется снижение кровоток по пораженным артериям или ассиметрия. Наиболее информативным методом обследования пациентов с НАА служит МРТ сосудов с контрастированием, которое позволяет выявить сужение аорты, артерий и нарушение кровотока в них вследствие окклюзии просвете сосудов на их протяжении, также могут обнаруживаться аневризмы.

Длительные наблюдения за больными НАА позволили выделить основные критерии для постановки диагноза НАА.

Диагностические критерии АРА

1. начало заболевания в возрасте до 40 лет;

2. боль, слабость, онемение верхних конечностей;

3. асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях;

4. асимметрия (более 10 мм рт. ст.) или отсутствие артериального давления на плечевых артериях;

5. шум над магистральными сосудами шеи и брюшной аорты;

6. изменения аорты при аортографии.

ПРОГНОЗ

Длительное время состояние больных НАА остается удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частые причины смерти при НАА: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

Болезнь Бехчета (ББ) - системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки полости рта, глаз, кожи и половых органов. В1937 г. турецкий дерматолог Hulusi Behcet описал триаду симптомов: рецидивирующий афтозный стоматит, язвы гениталий и рецидивирующее внутриглазное воспаление, что послужило основанием для названия данного заболевания его именем.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ

ББ в 2-3 раза чаще встречается у мужчин в возрасте 20-30 лет, хотя наблюдается и у детей. Заболевание распространено во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и в Японии.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Этиология заболевания не известна. Возникновение и развитие ББ связывают со стрептококком и вирусом простого герпеса. У некоторых больных имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания, что доказывается выявлением у больных антигена HLA-B51 и нарушениями гена, контролирующего синтез фактора некроза опухоли. По мнению ряда исследователей у генетически предрасположенных людей экзогенный антиген, например, стрептококковый или вирусный (имеют общий HSP эпитоп) стимулирует клон Т-клеток с последующим увеличением продукции провоспалительных цитокинов. В свою очередь, IL-8, TNFα и интерферон - γ стимулируют не только моноциты и лимфоциты, но и эндотелий сосудов. Важная роль в патогенезе ББ отводится Т-клеткам, так как они чаще, чем нейтрофилы, обнаруживаются в гипопионе. Теорию Т-клеточно - опосредованного васкулита подтверждают данные, согласно которым у больных ББ обнаруживалась выраженная периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация посткапиллярных венул (большинство из мононуклеарных клеток в воспалительном субстрате являются CD3+, CD4+, HLA-DR+ лимфоцитами). Увеличение субпопуляции CD4+ лимфоцитов и снижение соотношения CD4+/CD8+ клеток у больных ББ свидетельствует о преобладании в иммунном ответе ThI лимфоцитов. Наряду с активацией клеточного звена иммунитета у больных ББ происходит стимуляция и повышение продукции иммуноглобулинов и иммунных комплексов. Иммунные комплексы откладываются в сосудистой стенке и способствуют развитию иммуновоспалительного процесса. Запуск активности ТhI-лимфоцитов происходит под влиянием цитокинов (IL-Iβ, TNFα, IL-6, IL-8 и др.) и молекул адгезии (LFA, ICAM-1, селектинов и др.). Ведущая роль в этом принадлежит антигенпрезенти рующим клеткам (моноциты, тканевые макрофаги), функциональная активность которых резко нарастает в результате фагоцитоза антигенного материала. Патологический процесс в сосудистой стенке сопровождается повреждением эндотелия. Повышение секреции TNFα ведет к аккумуляции активированных нейтрофилов в месте воспаления, а генетически детерминированная экспрессия молекул HLA-B51 способствует повышению функциональной активности нейтрофилов. Увеличение продукции таких интерлейкинов, как IL-1β, IL-12 и IL-18, вызывает повышение функциональной способности натуральных киллеров и антиген-специфичный Thl-ответ, что ведет к развитию в сосудистой стенке реакции по типу гиперчувствительность замедленного типа. сосудистой стенке иммуновоспалительный процесс в сосудистой стенке приводит к поражению органов-мишеней.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Заболевание начинается с поражения слизистой оболочки полости рта, которое сопровождается образованием афт. Язвы обнаруживаются на слизистой оболочке губ, щек, глотки, на языке, а также в антральном отделе желудка и тонкой кишки. Характерным клиническим признаком ББ является появление язв в области промежности и на половых органах.

Поражение глаз. Поражение глаз начинается через 2 - 3 года от начала заболевания, хотя возможны и более ранние проявления поражения глазных яблок. Эписклерит или конъюнктивит, передний и задний увеит, а также сосудистые повреждения сетчатки выявляются у 70 - 85% больных. В большинстве случаев поражаются оба глаза, однако в начале заболевания может поражаться одно глазное яблоко. Передний увеит или иридоциклит при ББ проявляется в виде гипопиона, который имеет характерную подвижность - при наклоне головы пациента вперед он растекается по задней поверхности роговицы, а при наклоне головы назад быстро стекает на поверхность радужки. Обычно гипопион виден невооруженным глазом, но в некоторых случаях для его выявления необходима гопиноскопия. Передний увеит может быстро проходить, не оставляя каких-либо по следствий, однако иногда приводит к вторичным изменениям иридо-хрусталиковой диафрагмы и угла передней камеры и ocлoжняется вторичной глаукомой. Изолированное поражение переднего отрезка глазного яблок встречается редко.

Таблица 12

Поделиться:





Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 megalektsii.ru Все авторские права принадлежат авторам лекционных материалов. Обратная связь с нами...