 |
4. Какой синдром развивается, если аналогичная опухоль возникает у лиц старше
|
|
|
|
4. Какой синдром развивается, если аналогичная опухоль возникает у лиц старше
20 лет?
акромегалия
5. Какое осложнение уже развивалось у больного и его патогенез?
вторичный симптоматический сахарный диабет 2 типа с кетозом. Контринсулярный эффект СТГ-> гипергликемия-> увеличена выработка инсулина-> десенситизация-> инсулинорезистентность + увеличение разрушения инсулина, истощение инсулярного аппарата=> инсулинорезистентность + действие инсулиназы + СТГ стимулирует синтез кетоновых тел-> кетоз
(МОИМ ЯЗЫКОМ потому что повышается активность инсулиназы, снижается утилизация глю инс-зав тканями, повышается гликогенолиз, инсулинорезистентность => ИНЗСД но с КТ, КТ ещё потому что по действием СТГ активируется лпиолиз => повышается содержание СЖК)
Обструктивный синдром (гипертрофия хрящей гортани) увеличены липопротеины -> может быть атеросклероз полипоз-> может быть рак
6. Укажите возможный прогноз и принципы лечения.
прогноз неблагоприятный (продолжительность жизни не более 21 года, бесплодие) причины смерти: сердечная, легочная недостаточность (сначала растет всё, а потом - соединительная ткань в мышечной ткани-> слабость сердца и дыхательных мышц)
+ослабление зрения и слуха, связанные с опухолью в аденогипофизе-> увеличение
внутричерепного давления / опухоль может давить на зрительный перекрест
Радикальные (хирургические) принципы терапии: гипофизэктомия, лучевая терапия
+ альфаадреноблокаторы, блокада СТГ, удаление опухоли, заместительная терапия СТГ
Задача 8.
У эндокринолога под наблюдением находились два пациента.
|
|
|
Больной К., 15 лет. Рост 95 см, телосложение непропорциональное, масса тела увеличена, кожа бледная, сухая, холодная. Выражен периорбитальный отёк, а также отёк губ и языка. Имеются признаки гипогонадизма и олигофрении в степени имбецильности. Температура тела – 35, 2о С. Основной обмен снижен. Пульс редкий, мягкий, слабого наполнения.
Границы сердца расширены, МОС снижен. Склонен к гипогликемии.
Больной Д., 18 лет. Рост 82 см, телосложение пропорциональное, подкожно-жировой слой слабо выражен, спланхномикрия. Кожа сухая, бледная, дряблая (геродерма), с желтушным оттенком. Отёков нет. Температура тела – 36, 2о С. Основной обмен в норме. АД – 90/50
мм рт ст., тоны сердца приглушены, систолический шум над верхушкой. На фоне инфантилизма интеллект сохранён. В анамнезе поздняя смена молочных зубов.
1. Как называются данные эндокринологические синдромы у больного К. и больного Д.?
- У больного К. –кретинизм (врождённый гипотиреоз), потому что у него будет наблюдаться снижение основного обмена, олигофрения, непропорциональное телосложение и отёки; карликовость (снижение СТГ), так как его рост составляет всего 95 см.
- У больного Д. – гипофизарный нанизм, потому что хоть рост и небольшой, но телосложение его пропорционально, отёки отсутствуют, интеллект сохранён.
2. Какие дополнительные исследования необходимо провести?
- Необходимо проверить содержание СТГ, ТТГ, Т3, Т4, гонадотропного гормона.
- Кретинизм: ↓ СТГ (из-за нарушения синтеза белков), ↓ ТТГ, ↓ Т3 и Т4.
- Нанизм: ↓ СТГ (из-за нарушения синтеза белков), ТТГ, Т3 и Т4 – в норме. При половом недоразвитии ↓ ГТГ.
3. Назовите возможные причины их развития.
- Причина развития кретинизма – врождённый гипотиреоз: третичный гипотиреоз (гипоталамический) – некоторые опухоли гипоталамуса, перерыв гипофизарной ножки; вторичный гипотиреоз (гипофизарный) – поражение гипофиза; первичный гипотиреоз (тиреогенный) – недостаток йода, поражение щитовидной железы, врождённая аплазия щитовидной железы, инфекционные процессы; периферический гипотиреоз – блокирование рецепторов к антителам гормонов, нарушение конвекции Т4 в Т3.
|
|
|
(На всякий случай еще)
-Причины развития гипофизарного нанизма: нарушения в гене, ответственного за синтез СТГ или соматомедина-С (ИФР-1), новообразования в ЦНС, повреждения ЦНС; снижение гонадотропного гормона.
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ
4. Объясните патогенез клинических симптомов и метаболических нарушений. При гипотиреозе:
- Олигофрения развивается из-за недостатка Т3 и Т4, которые прямо влияют на развитие ЦНС в эмбриональный период, так как участвуют в формировании клеток НС, формируют нервные синапсы, миелиновое волокно.
- Расширение границ сердца (гипотиреоидное сердце): Кардиальные изменения обусловлены развитием дистрофии миокарда (вследствие выраженного нарушения метаболических процессов), которая прогрессирует по мере нарастания отёка стромы и паренхимы в миокарде и сопровождается снижением окислительного фосфорилирования, уменьшением поглощения кислорода миокардом, замедлением синтеза белка, электролитными нарушениями, что приводит к снижению сократительной функции миокарда и увеличению размеров сердца, развитию сердечной недостаточности. Размеры сердца увеличиваются как за счёт интерстициального отёка и неспецифического воспаления миофибрилл, дилатации его полостей, так и вследствие выпота в перикарде.
- Развитию отёков способствует увеличение гидрофильности соединительной ткани из-за повышенного содержания в ней кислых гликозаминогликанов, глюкуроновой и
хондроитинсерной кислот. А эти кислоты связывают воду. Гликозаминогликанов много либо из-за того, что из больше синтезируется, либо из-за того, что при нормальном синтезе они меньше деградируют. Вероятнее второе, так как при нарушении щитовидной железы, нарушается обмен, следовательно, нарушаются катаболические и анаболические функции, скорее всего нарушается и деградация этих ГАГ.
- Гипотиреоидное сердце у больных продуцирует мало предсердного натрийуретического фактора, что приводит к гипернатриемии, уменьшению выведения натрия с мочой и увеличению его в плазме. Так как при этом увеличивается осмоляльность плазмы, то из задней доли гипофиза выделяется больше АДГ (осморегулирующий рефлекс) → увеличивается задержка воды → возникают гипергидратация и отёки. Увеличение сосудистой проницаемости → выходят белки альбумины, которые тянут за собой воду.
|
|
|
- Гипогликемия развивается из-за недостатка Т3 и Т4, так как они являются контринсулярные гормоны.
- Увеличение массы тела: уменьшение основного обмена + Т3, Т4 обладают как катаболическими, так и анаболическими эффектами, если их мало, то снижаются катаболические эффекты и снижается липолиз.
- Увеличение холестерин и ЛПНП: при поступлении веществ в организм замедляются анаболические процессы и промежуточные продукты остаются.
- Снижение УОС и МОС: из-за снижения чувствительности ß -адренорецепторов и нереализация ионотропных и хронотропных эффектов катехоламинов + возможно снижение экспрессии ß -адренорецепторов.
- Фибринозный перикардит и низкий вольтаж ЭКГ связаны со слизистым отёком.
- Изменение голоса: из-за отёка голосовых связок.
- Снижение температуры тела: из-за снижения обменных процессов, снижения окислительных реакций и ферментов, снижения использования АТФ → уменьшение выработки тепла.
- Вялость, усталость, сонливость: снижается действие Т3, Т4 на нервную систему. Происходит нарушение окислительных процессов, снижаются обменные процессы. КРЕТИНИЗМ
При гипофизарном нанизме:
- Маленький рост из-за дефицита СТГ.
- Слабо выражена ПЖК и спланхномикрия.
- Геродерма из-за нарушения процессов регенерации и пролиферации.
- Низкое АД из-за спланхномикрии – органы маленького размера.
- Систолический шум над верхушкой связан с трофическими изменениями миокарда.
- Поздняя смена молочных зубов из-за нарушения процессов роста и регенерации.
- Инфантилизм связан со снижением гонадотропного гормона. ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ
|
|
|
