Короткий пищевод

Врожденный короткий пищевод (брахиэзофагус, грудной желудок, неопущение желудка) представляет собой аномалию внутриутробного развития, при которой длина пищевода не соответствует высоте грудной клетки, в результате чего часть желудка располагается выше диафрагмы, отсутствует или плохо функционирует нижний пищеводный сфинктер, что способствует развитию патологического желудочно-пищеводного рефлюкса. В отличие от аксиальной грыжи вокруг части желудка, находящейся выше диафрагмы, отсутствует брюшинный покров.

Внутренний укороченный пищевод (эндобрахиэзофагус) является редким вариантом врожденного короткого пищевода. В этих наблюдениях желудок находится в обычном месте, а слизистая оболочка пищевода замещена слизистой оболочкой желудка; на границе желудочной и пищеводной слизистых часто возникают пептические язвы с последующим исходом в рубцовую стриктуру пищевода.

У больных с момента рождения наблюдаются рвота, дисфагия, регургитация несвернувшегося молока, тяжелая гипотрофия. Врожденный короткий пищевод нередко осложняется такими заболеваниями, как аспирационная пневмония, гипохромная анемия, эрозивно-язвенный эзофагит.

Распространенность врожденного короткого пищевода мало изучена. Многие авторы отмечают его как наиболее редкую аномалию: в 0, 3 % наблюдениях и меньше. Также редко это состояние существует как самостоятельное заболевание и в более 50 % сочетается с другими врожденными дефектами(Кочуков В. П., Кирпичев А. Г., Ложкевич А. А., Казьмин И. А., Островерхова Е. Г., Бачурина Е. М. 2011). (Уровень доказательств С ).

Короткий пищевод является чаше всего приобретенным вследствие пептического эзофагита. Как правило, он встречается в сочетании со скользящей грыжей и возникает как следствие спазма, воспалительных изменений и рубцовых процессов в стенке пищевода. ГПОД закономерно приводит к развитию гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. В. И. Чиссов (1969): приобретенный короткий пищевод обнаружили у 10 % больных с ГПОД и выделили две его степени. При I степени заболевания кардия фиксирована на 4 см выше диафрагмы; при II — укорочение пищевода выражено больше.

Сложность диагностики укорочения пищевода, необходимость раннего его выявления, разработка эффективного диагностического алгоритма для данной категории больных, выбор оптимального объема оперативного вмешательства в зависимости от степени укорочения пищевода, определение факторов, влияющих на прогноз – остаются нерешенной проблемой в гастроэнтерологии.

Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое исследование. Над диафрагмой прослеживаются очертания слизистой оболочки желудка. В вертикальном положении пациента при коротком пищеводе кардия остается над диафрагмой. Пищевод выглядит выпрямленным, не имеющим изгибов, с параллельными стенками. Как правило, эта картина характерна для короткого пищевода II степени. Дооперационная диагностика короткого пищевода I степени более сложна. Он может наблюдаться как при фиксированной, так и при скользящей грыже, однако рентгеноскопия может показать, что пищевод выглядит извитым, что позволяет предположить возможное интраоперационное низведение его под диафрагму. Однако нередко окончательный диагноз устанавливается только во время операции (++, слабо).

В обязательный алгоритм исследований необходимо также включить: ФГС с биопсией визуально измененной слизистой оболочки пищевода. 24-часовую внутрипищеводную рН-метрию, манометрию пищевода и пищеводно-желудочного перехода (++++, сильно)).

Хирургическое лечение больных с приобретенным коротким пищеводом является одной из наиболее сложных задач в хирургической гастроэнтерологии. Патологический процесс заключается в укорочении общей длины пищевода, что приводит к фиксации кардии над уровнем диафрагмы. При длительном существовании скользящей хиатальной грыжи и возникшего на её фоне пептического эзофагита примерно в 5-10 % случаев имеет место вторичное укорочение пищевода, обусловливающее возникновение значительных трудностей в процессе выполнения операции, а именно, при перемещении проксимальной части желудка вниз, в брюшную полость (Черноусов А. Ф. и соавт., 1965, 1999, 2008; Кубышкин В. А. и соавт., 1999; Пучков К. В. и соавт., 2003; Mattioli S. et al., 2008; Pirard L. et al., 2010; Granderath F. A. et al., 2006).

При коротком пищеводе снижается функция нижнего пищеводного сфинктера и исчезает замыкательная функция кардии, что является причиной развития тяжелых осложнений длительно текущего рефлюкс-эзофагита - стриктуры пищевода, язвы пищевода, кровотечения, пищевода Барретта, аденокарциномы (Каншин Н. Н., 1967; Черноусов А. Ф., 1973, 1999; Аллахвердян А. С., 2004, 2005, 2006, 2012, 2015; Mattioli S et al., 2008; Granderath F. A. et al., 2006).

При укорочении пищевода консервативное лечение должно быть пожизненным, что не всегда возможно по многим причинам, в противном случае, возникает упорное рецидивирование заболевания после прекращения очередного курса медикаментозной терапии (Черноусов А. Ф., 1999; Корняк Б. С., 2001; DeVault K. R., Castell D. O., 1999; Ferguson M. K. et al., 2006).

По мнению многих ведущих специалистов оперативное вмешательство является наиболее эффективным методом лечения осложненного рефлюкс-эзофагита. Наряду с этим, неуклонно растет количество больных с неудовлетворительными результатами антирефлюксных операций на кардии. По данным литературы в 3-30 % наблюдений оперативное лечение оказывается неэффективным (Черноусов А. Ф. и соавт., 1999; Аллахвердян А. С., 2005; Neuhauser B. et al., 2001; Granderath F. A. et al., 2006; Mattioli S et al., 2008). Полученные результаты во многом связаны с большим количеством существующих методов антирефлюксной коррекции. До сих пор методика операции при ГПОД не стандартизована.

Наибольшие технические трудности возникают при оперативном лечении ГПОД III и IV типов, при которых на фоне явлений периэзофагита происходит укорочение пищевода, что делает невозможным свободное расположение фундопликационной манжеты ниже ножек диафрагмы, что может стать причиной развития рецидива ГПОД и гастроэзофагеального рефлюкса.

В настоящее время наибольшее распространение при укорочении пищевода получили операции: операция Коллиса-Ниссена, клапанная гастропликация по Каншину, фиксация манжеты в пищеводном отверстии диафрагмы, предложенной Р. Ниссеном в 1960 году и названной А. Ф. Черноусовым медиастинизацией кардии.

Описанная в 1957 г. J. L. Collis операция по удлинению пищевода была модифицирована M. B. Orringer и H. Sloan в 1977 г. и заключалась в дополнении удлинения пищевода фундопликацией по Ниссену (трансторакальный доступ). Современная лапароскопическая модификация операции Коллиса была предложена M. L. Terry в 2004 году – удлинение пищевода было дополнено парциальной резекцией дна желудка. Однако количество таких операций незначительно, послеоперационные результаты противоречивы и требуют дальнейшего изучения.

Модификацию фундопликации при укорочении пищевода II степени предложил еще в 1962 году Н. Н. Каншин. После модернизации ее вновь успешно применяют в клинике А. Ф. Черноусова (2011). Она заключается в формировании антирефлюксной манжетки вокруг смоделированной по диаметру пищевода (за счет кардиорафии) кардиальной части желудка. Других сообщений о её результативности в доступной литературе нет.

В 1960 г. R. Nissen предложил применять фундопликацию у больных с укорочением пищевода, при этом автор не устранял саму грыжу, а, наоборот, расширял грыжевые ворота. Фундопликационная манжетка при этом оставалась в средостении, а желудок подшивали к пищеводному отверстию диафрагмы. Важным этапом автор считал обязательное расширение диафрагмального отверстия во избежание сдавления и последующего плохого опорожнения наддиафрагмального сегмента желудка. Рядом исследований было установлено, что фундопликация Nissen при коротком пищеводе с оставлением манжетки над уровнем диафрагмы эффективна при длительном рН-контроле в 97 % наблюдений и не уступает внутрибрюшному ее расположению. Однако, авторитетные хирурги указывают на сложность вмешательства и высокий риск осложнений.

В основном эти вмешательства выполняются при укорочении пищевода II степени (++, сильно). При укорочении пищевода I степени почти всегда есть возможность произвести мобилизацию пищевода в заднем средостении и низвести кардию под диафрагму (+++, сильно).