 |
5. Что означает проба Кумбса?. Задача 2. Больной Н., 19 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, головную боль, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке. Из анамнеза установлено, подобные симптомы отмеча
|
|
|
|
5. Что означает проба Кумбса?
Положительная прямая проба Кумбса говорит о наличии в сыворотке крови антиэритроцитарных антител (IgM, IgG1, 2, 3).
Задача 2
Больной Н., 19 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, головную боль, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке. Из анамнеза установлено, подобные симптомы отмечались с детства, отец матери страдал анемией.
Анализ крови: гемоглобин (HGB) - 70 г/л, эритроциты (RBC) – 3, 5х1012/л, гематокрит (HCT) 0, 32 л/л, MCV 62 фл (fl), MCH 18 пг (pg), MCHC 290 г/л, RDW 28%, ретикулоциты 0, 4%, ИР – 0, 14, тромбоциты (PLT) - 295х109/л, лейкоциты (WBC) –3, 9х109. Лейкоцитарная формула (в %): базофилы - 0, эозинофилы - 1, нейтрофилы: метамиелоциты - 0, палочкоядерные - 4, сегментоядерные - 44; лимфоциты - 46, моноциты - 5. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия. В костном мозге повышено содержание сидеробластов («ринг-форм»). Содержание железа в сыворотке крови 64 мкмоль/л. Латентная железосвязывающая способность снижена, содержание билирубина в сыворотке крови – 14 мкмоль/л.
1. Определите показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга
Синдромы: гипоксический, наследственный, + нарушение функций органов с гемосидерозом
HGB - снижен
RBC - снижен
HCT – снижен = анемия
MCV – снижен - микроцитарная
MCH – снижен - гипохромная
MCHC - снижен
RDW – умеренный анизоцитоз
Ретикулоциты - норма
ИР - снижен = гипорегенераторная
Fe – увеличено + ринг формы сидеробластов
Билирубин - норма
СОЭ- увеличена
Тромбоциты – норма
Лейкоциты WBC – снижены - лейкопения
Базофилы - норма
Эозинофилы - норма
Миелоциты
Метамиелоциты - норма
П\Я - норма
|
|
|
С\Я снижены – нейтропения абсолютная - 1716
Лимфоциты повышены - лимфоцитоз относительный (1794)
Моноциты норма
2. Для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания и гемограмма? Классифицируйте еѐ по основным показателям (по патогенезу, по типу кроветворения, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина).
· по патогенезу – вследствие нарушения кроветрорения (связана с нарушением усвоением железа костным мозгом)
· по регенераторной способности костного мозга – гипорегенераторная (ИР< 1)
· по типу кроветворения – нормобластическая (нет мегалобластов)
· по размеру эритроцитов – микроцитарная (снижен MCV)
· по степени анизоцитоза – умеренный анизоцитоз (RDW - 25-50%)
· по содержанию в них гемоглобина – гипохромная (ЦП=0, 6, ЦП< 1)
Диагноз: Сидеробластная анемия Х-сцепленная ахрестическая
Дефицит ферментов (гемсинтетаза), участвующих в синтезе протопорфирина и порфирина, составляющих основу для построения железосодержащей части гемоглобина - гема. железо не встраивается в гем
Сидеробласты – это предшественники эритроцитов, содержащие в плазме негемоглобиновое железо в виде гемосидерина и ферритина ( в норме 1-2 глыбка)
3. Обьясните этиологию и патогенез данного заболевания.
Этиология: наследственные дефекты ферментов (в семье были подобные случаи).
Патогенез: дефект ферментов, участвующих в синтезе гема (аминолевулинсинтетазы или копропорфириногеноксидазы) -> нарушение синтеза порфирина и протопорфирина -> нарушение синтеза гема и встраивания в него железа ->
1. снижение уровня гемоглобина в крови -> анемия -> гемическая гипоксия
2. повышение уровня железа в сыворотке крови и тканях -> гемосидероз
4. Назовите главный клинический синдром и объясните его механизм.
Основной клинический синдром – гипоксический.
|
|
|
Снижение уровня гемоглобина -> снижение количества кислорода в крови -> нарушение снабжения кислородом тканей
5. Какие осложнения обычно развиваются на фоне такой патологии? Какие меры следует применять для их профилактики?
Гемосидероз (отложение железа в паренхиматозных органах).
Для профилактики применяют препараты, образующие комплекс с железом в крови, который выводится с мочой (хелаторы железа), в ряде случаев лечебный эффект оказывает пиридоксин или пиридоксаль фосфат.
Задача 3
Больная О., 58 лет, поступила в клинику с жалобами на общую слабость, снижение трудоспособности, сильные головные боли, головокружение, сердцебиение, колющие боли в области сердца.
Анализ крови: гемоглобин (HGB) - 135 г/л, эритроциты (RBC) – 4, 5х1012/л, гематокрит (HCT) 0, 40 л/л, RDW 14%, ретикулоциты 0, 8%, тромбоциты (PLT) - 245х109/л, лейкоциты (WBC) – 5, 2х109. Лейкоцитарная формула (в %): базофилы - 0, эозинофилы - 4, нейтрофилы: метамиелоциты - 0, палочкоядерные - 3, сегментоядерные - 59; лимфоциты - 30, моноциты - 4. В мазке крови единичные полихроматофильные эритроциты. СОЭ 9 мм/час. Содержание железа в сыворотке крови 17 мкмоль/л, билирубина – 18, 55 мкмоль/л. Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ): минимальная 0, 44% NaCl, максимальная 0, 32% NaCl. MCV, MHC, MCHC в пределах нормы.
1. Оцените функциональное состояние костного мозга и показатели периферической крови.
Все показатели в норме
2. Определите абсолютное содержание в крови нейтрофилов и лимфоцитов, цветовой показатель.
Чтобы определить АКН, умножьте число лейкоцитов (белых клеток крови) на долю метамиелоцитов, сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов
АКН = 5, 2х10 в 9 х ((59+3+0)/100) = 3, 224х10 в 9 – норма (при норме: 2, 04 - 5, 8)
Чтобы определить АКЛ, умножьте число лейкоцитов (белых клеток крови) на долю лимфоцитов
АКЛ = 5, 2х10 в 9 х (30/100) = 1, 56 х10 в 9 – норма (при норме: 1, 2 - 3)
ЦП = 3 × Hb (г/л) / [три первые цифры содержания эритроцитов без учета запятой]
ЦП = 3 х 135 / 450 =0, 9 – норма (при норме: 0, 8 - 1, 05)
|
|
|
