 |
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
|
|
|
|
Больная А., 20 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, головокружение, сердцебиение, периодически повторяющиеся приступы печеночных колик. Болеет с детства, подобным заболеванием страдают отец и сестра. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов с желтушным оттенком, увеличение и болезненность селезенки.
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 99 г/л, эритроцитов (RBC) 3, 2 х 10 HCT-27%, MCV–85фл(fl), MCH–32пг(pg), MCHC–370г/л, RDW–21%, ретикулоцитов 20%, ИР-6, 8; тромбоцитов (PLT) 180 х 109 /л, лейкоцитов (WBC) 10 х 109/л, СОЭ 28 мм/час. Лейкоцитарная формула (в%): базофилов –1, эозинофилов –3, нейтрофилов: миелоцитов –1, метамиелоцитов –6, палочкоядерных –11, сегментоядерных –60; лимфоцитов –15, моноцитов –3. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия, единичные оксифильные нормоциты. Кривая Прайс-Джонса смещена влево. Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ): минимальная 0, 70% NaCl, максимальная 0, 36% NaCl. Содержание железа в сыворотке 40 мкмоль/л, билирубина –46 мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
Синдромы: гипоксический, желтуха, наследственный анамнез, спленомегалия
HGB - снижен
RBC - снижен
HCT – снижен= анемия
MCV – норма - нормоцитарная
MCH – норма - нормохромная
MCHC норма
RDW – анизоцитоз слабо выраженный
Ретикулоциты -увеличены гиперегенераторная
ИР -увеличен
Fe, билирубин – увеличены - из-за гемолиза
ОРЭ – снижен - нет резерва для набухания - гемолиз.
Нарушены белки цитоскелета (спектрин, анкирин).
Эритроциты теряют эластичность и деформируемость. Продолжительность жизни эритроцитов составляет 6-14 чуток(норма 100-120 суток)
|
|
|
Кривая Прайс-Джонсона смещена влево – микроциты по диаметру, но MCV - НОРМА ЗА СЧЕТ ФОРМЫ
Проба кумбса – отрицательная = значит не иммунная
Диагонз: микросфероцитоз Минковского-Шоффара
СОЭ - повышен
Тромбоциты - норма
Лейкоциты WBC увеличены – лейкоцитоз -- нейтрофильный лейкоцитоз
Базофилы норма
Эозинофилы норма
Миелоциты увеличены Метамиелоциты увеличены П\Я – увеличены С\Я – норма= гиперрегенеративный сдвиг влево
Лимфоциты снижены – относительная лимфопения
Моноциты норма
2. Для какой патологии системы крови характерны симптомы и гемограмма? Классифицируйте еѐ по основным показателям (по патогенезу, по типу кроветворения, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина).
Наследственный сфероцитоз ( болезнь Минковского-Шоффара) - наследственная гемолитической анемия ( эритроцитопатия - аутосомно-доминантный наследственный дефект мембранных белков (анкирин, гликофорин) эритроцитов).
Классификация:
1) По патогенезу: вследствие повышенного кроверазрушения
2) По типу кроветворения: нормобластические
3) По MCHC: гипохромные
4) По MCV или среднему диаметру эритроцитов: нормоцитарные
5) По регенеративной способности КМ: гиперрегенераторные (более 2%)
3. Объясните патогенез данной патологии и симптомов заболевания.
Возникают 2 синдрома:
гипоксический- т. к. эритроцитов будет мало, поэтому их транспортная функция нарушена, кислородная емкость крови снижена (слабость, головокружение, сердцебиение),
гемолитический -из разрушенных эритроцитов выходит билирубин и железо (желтушность кожи и слизистых оболочек), увеличение билирубина -печеночная колика (м. б. жкб). См. Патогенез- увеличение селезенки.
4. Чем можно объяснить изменения ОРЭ, содержания ретикулоцитов и лейкоцитов, содержания железа и билирубина в сыворотке крови?
|
|
|
Уменьшение ОРЭ - т. к. снижается способность эритроцита к деформации, происходит уплотнение эц, не позволяет изменить ему свой объём (снижается пластичность),
повышение рц - разрушение эц, происходи гемолиз, гипоксия, активация эритропоэза, увеличение выработки эртропоэтинов;
разрушение эц - повышение билирубина, железа, лейкоцитоз - гемолитический криз- ООФ на гемолиз
Признаки гемолиза:
1) увеличение рц,
2) сдвиг влево
3) увеличение билирубина, железа в сыворотке,
4) уменьшение ОРЭ
Лечение: спленэктомия.
Задача 6
Больной К., 15 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной в течение 3-х месяцев с наркотической целью вдыхал пары бензола. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы слизистой зева и полости рта. Печень и селезенка не увеличены.
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 60 г/л, эритроцитов (RBC) 2, 0 х 10 ретикулоцитов 0, 1%, ИР-0, 02; HCT-14%, MCV – 95 фл (fl), MCH – 31 пг (pg), MCHC – 330 г/л, RDW –26%, тромбоцитов (PLT) 30 х 109 /л, лейкоцитов (WBC) 2, 5 х 109 /л, СОЭ 44 мм/час. Лейкоцитарная формула (в %): базофилов –0, эозинофилов –2, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных–1, сегментоядерных–25; лимфоцитов–69, моноцитов–3. В мазке крови анизоцитоз, пойкилоцитоз. В пунктате костного мозга признаки гемобластоза отсутствуют. Содержание железа в сыворотке крови 40 мкмоль/л, билирубина –10 мкмоль/л.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
Синдромы: гипоксический, геморрагический, иммунодефицитный
HGB - снижен
RBC - снижен
HCT – снижен= анемия
MCV – норма - нормоцитарная
MCH – норма - нормохромная
MCHC - норма
RDW – умеренный анизоцитоз
Ретикулоциты - снижен
ИР - снижен гипорегенераторная
Fe - увеличено
СОЭ - увеличена
|
|
|
