 |
2. Как изменяется тромборезистентность поврежденной сосудистой стенки и почему?
|
|
|
|
2. Как изменяется тромборезистентность поврежденной сосудистой стенки и почему?
Тромборезистентность сосудистой стенки снизится. Вследствие действия ЦИК снижается отрицательный заряд эндотелия, снижается содержание NO (возникает из L-аргинина, активирует гуанилатциклазу и снижает содержание Ca2+ в цитоплазме, что ведет к вазодилатации), снижается образование PGI2 (главный антагонист TxA2), снижаются компоненты антикоагулянтной системы - антитромбина 3, гепарин сульфата, протеина С с кофактором S, ИПТФ, тромбомодулина (связывает ф. V, VIII, IX, X, II, XI, XII, XIII), ТАП. Все это ведет к снижению тромборезистентности и сначала гиперкоагуляции (и тромообразованию), а потом – к накоплению фибрина и продуктов его деградации, что ведет к активации фибринолиза.
3. Может ли иммунное повреждение сосудистой стенки сопровождаться тромбозом? Обоснуйте свой ответ.
При повреждении стенки выделяется адреналин и эндотелин-1, вызывающие спазм сосуда и замедление кровотока. Повышается выделение стимуляторов адгезии и агрегации тромбоцитов, (АДФ, ф-Виллебранда, Тх-А2, ФАТ), снижается антикоагулянтная активность эндотелия (снижение тромбомодулина, антитромбинаIII, тканевого активатора плазминогена, обнажается тканевый тромбопластин, коллаген и фибронектин базальной мембраны и субэндотелия), что также способствует агрегации и адгезии тромбоцитов. Фактор виллебранда и тканевый тромбомодулин запускают каскад коагуляционного гемостаза.
4. Каковы принципы патогенетической терапии для данного больного?
Глкокортикоиды, витамины, антикоагулянты, антиагреганты.
Патогенетической основой является ДВС-синдром и системное сосудистое воспаление (НВПС, иммуннодепрессанты).
|
|
|
В случае гиперкоагуляции при легкой и средней тяжести – антиагреганты (аспирин, тиклопидин), антикоагулянты (гепарин, гирудин), тромболитики (урокиназа, стрептокиназа).
В тяжелом течении – добавляют инфузионную терапию (коллоиды/кристаллоиды), ГКС, плазмаферез.
Задача 4
Больная Д., 20 лет, поступила в клинику с профузным кровотечением из раны после удаления зуба, произведенного 5 часов назад. В анамнезе - частые носовые кровотечения, длительно не останавливающиеся кровотечения при поверхностных повреждениях кожных покровов, обильные выделения крови в период менструаций.
Объективно: кожные покровы бледные, на ногах обнаружены петехиальные высыпания. Больная часто сплевывает полным ртом кровавую слюну. ЧСС- 120 в мин.; АД- 100/60 мм рт. ст. Печень и селезенка не увеличены.
Данные лабораторного исследования: Нb - 80г/л, Эр -3, 6х1012/л; ЦП=0, 66; Тр -40х109 /л. Многие тромбоциты имеют атипичную форму (грушевидную, хвостатую), срок их жизни сокращен до нескольких часов. Время свертывания крови - 8 мин, длительность кровотечения (проба Дьюка) -15 мин, симптом жгута (+), ретракция кровяного сгустка резко замедлена. В крови повышен титр IgG3. На основании проведенного обследования поставлен диагноз: Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа). Назначение кортикостероидных препаратов привело к снижению степени выраженности геморрагического синдрома и увеличению количества тромбоцитов.
1. Объясните механизм развития геморрагического синдрома.
Синтез селезенкой IgG на GpIIb/IIIa мембран PLT -> Fc-опосредованный фагоцитоз -> повышение тромбопоэтинов -> повышение кол-ва мегакароцитов -> компенсаторное увеличение PLT -> гепато- и спленомегалии нет. Тромбоциты живут несколько часов, вместо 7-10 дней. При этом тромбоцитарный гемопоэз увеличен из-за увеличенного содержания тромбопоэтинов.
|
|
|
2. Укажите тип кровоточивости.
Патехиально-синячковый
3. Как изменяется продукция тромбоцитопоэтинов при данном заболевании?
Наблюдается гиперпродукция тромбопоэтинов.
4. Чем обусловлена положительная динамика в течении болезни при назначении кортикостероидов?
ГКС являются иммуносупрессантами, подавляют процессы активации, бластрансформации и функциональность лимфоцитов, что снижает продукцию антител, специфичных к тромбоцитам.
5. Какие принципы патогенетической терапии целесообразно использовать в данном случае?
ГКС (иммуносупрессивная терапия), введение Ig, которые блокируют Fc-рецептор макрофагов, иммунносупресанты, спленэктомия, гемостатики, эпсилон-аминокапроновая к-та, эстрогены/прогестины, местная криотерапия, пересадка ККМ. Гемотрансфузии и тромбоцитарные массы нежелательны.
Задача 5
Больная К., 20 лет, была госпитализирована в гинекологическую клинику по поводу кровотечения из матки, развившегося после произведённого накануне криминального аборта.
Данные обследования: Эр – 3, 6х1012/л; Hb – 80 г/л; Тр – 40х109/л; протромбиновый индекс – 80%; время свёртывания крови – 20 мин. При этом выявлены в большом количестве активированные формы тромбоцитов и агрегаты этих клеток в периферической крови. Кроме этого, в крови повышено содержание продуктов деградации фибриногена/фибрин (ПДФ) и обнаружены растворимые фибринмономерные комплексы (РФМК). АД – 80/60 мм РТ ст; ЧСС – 120 в мин. Вследствие развившейся острой почечной недостаточности в крови повысилось содержание остаточного азота, развился метаболический ацидоз.
1. Назовите стадии тромбогеморрагического синдрома (ДВС-с)
1 стадия – гиперкоагуляции: диссеминированный тромбоз сосудов и блокада микроциркуляторного русла, активация каликренин-кининовой системы и системы комплемента ишемия и гипоксия тканей, органов гемокоагуляционный шок.
2 стадия – коагулопатия потребления: расходование тромбоцитов и всех факторов свёртывания их дефицит гипокоагуляция.
3 стадия – активация фибринолиза(стадия гипокоагуляции): лизис микротромбов, реканализация сосудов, появление РФМК и ПДФ, тяжёлый геморрагический синдром –геморрагический шок с нарушением всех звеньев гемостаза + синдром реперфузионного повреждения.
4 стадия – восстановительная или остаточных проявлений: некроз и дистрофия тканей, органная недостаточность.
|
|
|
