 |
Задача 2. Больной М., 52 лет, находится на лечении в гематологической клинике с диагнозом: хронический лимфолейкоз. Поступил с жалобами на выраженную кровоточивость десен, появление высыпаний на коже, общую слабость, в последние дни обратил внимание на те
|
|
|
|
Задача 2.
Больной М., 52 лет, находится на лечении в гематологической клинике с диагнозом: хронический лимфолейкоз. Поступил с жалобами на выраженную кровоточивость десен, появление высыпаний на коже, общую слабость, в последние дни обратил внимание на темную окраску кала. При объективном обследовании на кожных покровах туловища и конечностей обнаружены множественные кровоизлияния в виде экхимозов; значительно увеличены подмышечные и паховые лимфоузлы, печень и селезенка.
Данные лабораторного исследования: в периферической крови -гипохромная анемия, HGB 72 г/л, RBC 3*10^12/л, MCV, MCHC, MCH снижены, лейкоцитоз 100х109 /л с преобладанием лимфоцитов, тромбоцитопения (40х109 /л); время кровотечения (проба Дьюка) - 10 мин.; ретракция кровяного сгустка резко замедлена; (+) проба жгута; агрегация тромбоцитов не нарушена, в мазке единичные миелобласты и промиелоциты.
1. Каков патогенез геморрагического синдрома у больного?
Снижение количества тромбоцитов из-за лимфоидной метаплазии ККМ и снижение образование новых лимфоцитов.
Повреждение ККМ в результате ХЛЛ: мутация в ДНК кроветворной клетки (4, 5 ряда дифференцировки), переход протоонкогена в онкоген, лимфоидная метаплазия ККМ, пролиферация опухолевых клеток - моноклоновая опухоль, повторная мутация в днк опухолевых клеток – поликлоновая опухоль (лейкемические инфильтраты) => угнетение нормальных ростков кроветворения (снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов) и увеличение проницаемости костно-мозгового барьера с выходом опухолевых клеток в периферическую кровь.
2. Какие функции выполняют тромбоциты?
1) первичная остановка кровотечения в сосудах микроциркуляторного русла (первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз) за счет адгезии и агрегации.
|
|
|
2) ангиотрофическая функция (физиологические кормильцы эндотелия, секретируют факторы роста эндотелия)
3) поддержание спазма поврежденных сосудов путем секреции вазоактивных веществ (адреналина, серотонина, TxA2, АДФ, Ca2+)
4) участием в активации вторичного коагуляционного гемостаза за счет пластиночного фактора 3 - компонента мембраны тромбоцитов, играющего роль фосфолипидной матрицы, на которой идут реакции коагуляционного гемостаза, и выделения при дегрануляции других прокоагулянтов
5) осуществление репаративной функции благодаря выделению фактора роста, вызывающего миграцию к месту повреждения фибробластов, макрофагов, гладкомышечных клеток.
6) ретракцией кровяного сгустка при участии контрактильных белков
7) участие в аутоиммунных процессах – реакции отторжения трансплантата, метастазирования опухоли.
3. Назовите возможные причины нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов
1. Нарушение адгезии тромбоцитов:
Болезнь Виллебранда нарушение связыванич тромбоцитов с субэндотелиадбны коллагеном.
Тромбоцитопатия Бернара-Сулье (недостаток Gp1b)- нарушение связывания тромбоцитов с коллагеном через фактор Виллебранда
2. Нарушение агрегации тромбоцитов:
Тромбастения Глацмана ( недостаток Gp2b3a) - нарушение связывания тромбоцитов с фибриногеном
Передозировка антиагрегантами ( аспирин)- необратимое ингибирование цог-1, приводящее к нарушении активации тромбоцитов.
Задача 3.
Больной К., 7 лет, поступил в клинику с жалобами на кожные высыпания и выделение мочи красноватого цвета. При объективном осмотре обнаружены множественные симметричные папулезно-геморрагические высыпания на передней поверхности голеней, вокруг коленных и голеностопных суставов, макрогематурия.
|
|
|
При лабораторном исследовании в крови обнаружены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); количество тромбоцитов, время кровотечения, время свертывания в пределах нормы; ретракция кровяного сгустка и стимулированная агрегация не нарушены; (+) симптом жгута. Больному был поставлен диагноз: ― геморрагический васкулит.
1. Каков механизм развития геморрагического синдрома?
Тип кровоточивости- васкулитно-пурпурный.
Первичный гемостаз, из-за положительного симптома жгута.
Ретракция, агрегация, секреция не нарушены, значит с тромбоцитами все нормально.
Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха - остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ и почек.
Микробный или другой причинный фактор приводит к сенсибилизации организма, на фоне которой при воздействии разрешающего фактора развивается аллергическая реакция III типа с образованием иммунных комплексов – ЦИК: формируется циркулирующий антиген и циркулирующие антитела.
Происходит повреждение из-за активации компемента по классическому пути=приход нейтрофилов=разрушение стенки ферментами=геморрагии.
Воспалительные изменения и повышение проницаемости сосудистой стенки усугубляется накоплением вазоактивных аминов -гистамина, серотонина, кининов. Происходит нарушение свертывающей системы крови, проявляющееся в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции - повышения тромбообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы (ДВС-синдром). Итогом поражения сосудистой стенки являются выраженные микроциркуляторные нарушения с образованием геморрагий в тяжелых случаях доходящие до образования очагов некроза.
|
|
|
