 |
6. Чем можно объяснить изменения ОРЭ, содержания билирубина и железа в сыворотке крови.
|
|
|
|
6. Чем можно объяснить изменения ОРЭ, содержания билирубина и железа в сыворотке крови.
Образование мегалоцитов и мегалобластов – > перенасыщение гемоглобином – > снижение осм резистентности эритроцитов –> гемолиз – > повышенный билирубин и сыв. железо, ФСКМ – неэффективный эритропоэз.
Задача 9
Больная У., 46лет, работница аккумуляторного завода, поступила в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, частые головные боли, снижение памяти, одышку, боли в животе и нижних конечностях. При осмотре выявлена землистая бледность кожных покровов, серо-лиловая кай ма на деснах. При неврологическом обследовании выявлены симптомы полиневрита.
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 70 г/л, эритроцитов (RBC)-3, 5х10 /л, гематокрит (HCT) – 0, 32л/л, MCV – 66 фл (fl), MCH – 17 пг (pg), MCHC - 280 г/л, ретикулоцитов - 6%, ИР2, 4; RDW – 20%, тромбоцитов (PLT)-210х109/л, лей коцитов (WBC) - 6, 8х109/л, СОЭ18мм/час. Лей коцитарная формула (в %): базофилов-0, эозинофилов-3, ней трофилов: метамиелоцитов-0, палочкоядерных-4, сегментоядерных-56, лимфоцитов-30, моноцитов-7. В мазке крови: анизоцитоз, пой килоцитоз, анизохромия, базофильная пунктация эрироцитов. Содержание железа в сыворотке крови-56мкмоль/л, билирубина-26 мкмоль/л. В костном мозге большое количество сидеробластов в виде «ринг»- форм. При исследовании мочи: содержание аминолевулиновой кислоты увеличено в 30 раз по сравнению с верхней границей нормы, увеличено содержание копропорфирина и свободного протопорфирина.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
Синдромы: гипоксический, сидеропенический, полиневрит, неврологический
|
|
|
HGB - -снижен
RBC -снижен анемия
HCT - снижен
MCV снижен- микроцитарная
MCH – снижен - гипохромная
MCHC - снижен
RDW – слабо выраженный анизоцитоз
Ретикулоциты - повышены
ИР - повышен регенераторная
Fe – повышено
Билирубин – повышен - гемолиз
СОЭ повышена
Белая кровь в норме.
Нормобластический эритропоэз
Диагонз: СБА ПРИЧИНА: отравление свинцом – серо-лиловая кайма
2. Для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания и данная гемограмма?
СБА (отравление свинцом).
3. Классифицируй те данную патологию по основным показателям (по патогенезу, по типу гемопоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них эритроцитов).
Нормобластическая, микроцитарная, гипохромная, гипорегенераторная.
4. Объясните патогенез заболевания и основных симптомов.
Снижение активности или блокада ферментов аминолевулинсинтетазы, копропорфирингеноксидазы. Учавствующих в синтезе гема -> снижение синтеза порфирина и протопорфирина -> снижение железа в ККМ -> накопление железа в крови, который не встраивается в гем -> появляются сидеробласты ринг-формы - гипоксический синдром -> одновременно железо откладывается в тканях - гемосидероз.
5. Что такое сидеробласты?
Сидеробласты – незрелые клетки-предшественники в ККМ, с цитоплазматическими включениями железа.
«Ринг-формы» - нормобласты, в которых митохондрии перегружены Fe.
Задача 10
Больная М., 25 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены.
|
|
|
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 70 г/л, эритроцитов (RBC) 2, 1 х 10 /л, гематокрит (HCT) 0, 21 л/л, MCV – 89 фл (fl), RDW — 22%, MCH – 31 пг (pg), MCHC – 350 г/л, ретикулоцитов 0, 1 %, ИР-0, 03; тромбоцитов (PLT) 29 х 109/л, лей коцитов (WBC) 3, 0 х 109/л, СОЭ 41 мм/час. Лей коцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –2, ней трофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –1, сегментоядерных –28; лимфоцитов –63, моноцитов –6. В мазке крови: анизоцитоз, пой килоцитоз, токсическая зернистость ней трофилов. Содержание железа в сыворотке крови 43 мкмоль/л, билирубина –30 мкмоль/л. При исследовании костного мозга признаки гемобластоза не обнаружены.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
Синдромы: гипоксический, геморрагический
HGB - снижен
RBC - снижен анемия
HCT - снижен
MCV –норма - нормоцитарная
MCH – норма - нормохромная
MCHC - норма
RDW – слабо выраженный анизоцитоз
Ретикулоциты - снижены
ИР - снижен гипорегенераторная
Fe – повышено, билирубин - повышен
СОЭ – повышен
Диагноз: гипопластическая анемия
Осложнения: кровоизлияния
Нарушен первичный гемостаз - петехии. Нарушено образование тромбоцитарного тромба. Страдает сосудистая стенка, так как мало тромбоцитов. Тромбоциты – кормильцы эндотелия
Тромбоциты - снижены
Лейкоциты WBC – снижены - лейкопения панцитопения
Базофилы - норма
Эозинофилы норма
Миелоциты
Метамиелоциты - норма
П\Я - норма
С\Я – снижены – нейтропения абсоютная 840 - агранулоцитоз
Лимфоциты – повышены – лимфоцитоз относительный 1890
Моноциты норма
|
|
|
