 |
2. Для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания и данная
|
|
|
|
2. Для какой патологии системы крови характерны симптомы заболевания и данная
гемограмма?
В12-дефицитная анемия
3. Классифицируйте патологию по основным показателям (по патогенезу, по типу гемопоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина). Определите и оцените цветовой показатель.
По патогенезу – Вследствие нарушенного кровообразования ПО СОК - Макроцитарные
По СККГ - Гиперхромные
По типу кроветворения - Мегалобластические
По регенераторной способности КМ - Гипорегенераторные
4. Какие основные синдромы характерны для данного заболевания? Объясните их патогенез.
Синдромы: гипоксический синдром, диспептический, желтуха, невролгический, язык Хантера
Патогенез:
Витамин В12 присутствует в 2 формах: аденозинкобаламин и метилкобаламин. Аденозинкобаламин переводит метилмалонилКоА в сукцинил коА, который участвует в синтезе гемма, синтезе ЖК и синтезе миелина. Если нет витамина В12, значит нарушаются все эти 3 синтеза. При этом происходит накопление метилмалоновой кислоты и пропионовой кислоты. Эти кислоты являются токсичными веществами для задних и боковых столбов спинного мозга (возникает демиелинизация нервных стволов, проводящих путей).
Формируется 1й синдром – неврологический в виде фуникулярного миелоза: чувство ватных ног, онемение и похолодание конечностей, чувство ползания мурашек, шаткость походки, т. е. нарушение двигательной и чувствительной сферы.
Вторая форма – метилкобаламин. Он при участии фолатов переводит метил-ТГФК в ТГфолаты. Они участвуют в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований (синтезе ДНК всех ядро содержащих клеток)
|
|
|
В костном мозге наблюдается асинхронизация в созревании ядра и цитоплазмы (ядро маленькое, мало клеточных делений, потому что нарушен синтез ДНК; цитоплазма большая, растет быстрее, т. к. рост цитоплазмы зависит от синтеза РНК, синтез РНК не нарушен). Такие большие в ККМ – мегалобласты. При окраске они избыточно окрашиваются в синий цвет (базофилия цитоплазмы, синий КМ). Кроме того, в ККМ снижается созревание лейкоцитов и тромбоцитов, поэтому наблюдается умеренная лейкопения, умеренная тромбоцитопения.
Важно отметить, что при В12 и фолиеводефицитной анемии возникает мегалобластический тип кроветворения (большие мегалобласты), которые выселяются в периферическую кровь, превращаются в мегалоциты, макроциты. Возникает гипоксический синдром – бледность, одышка, тахикардия, слабость, повышенная утомляемость.
Эти большие клетки, макроциты – плоские, не имеют формы двояковогнутой линзы. Проходя через синусы селезенки, они не могут свернуться в виде восьмерки и сворачиваются трубочкой. Эта трубочка застревает в синусах селезенки и эритроцит разрушается. Из него выходит Fe и билирубин (обеспечивает желтушное окрашивание кожи и слизистых). Наблюдается гемолитический синдром.
Размер мегалоцитов большой, кривая Прайс-Джонса смещена вправо, в их мембране мало белков (спектрина, анкирина, гликофорина), которые обеспечивают пластичность, деформабельность мембраны эритроцитов – поэтому они разрушаются и возникает гемолитический синдром.
Следующий синдром – нарушается синтез ДНК ядросодержащих клеток (эпителиальные клетки), страдают высокопролиферативные ткани, снижается регенерация слизистой ЖКТ. Возникает гастероэнтерологический синдром, появляется заболевание глоссит (глоссит Хантера или глоссит Гунтера – в зависимости от того, с немецкого или английского языка переводить). Язык становится малиновый, блестящий, лаковый с атрофией сосочков языка. И весь ЖКТ весь такой же – воспаленный, атрофичный.
|
|
|
Поэтому у пациента возникают диспептические явления – эзофагиты, нарушение моторики (кроме глоссита).
4 синдрома: Неврологический (фуникулярный миелоз), Гипоксический синдром, Гемолитический синдром, Гастероэнтерологический синдром
5. Назовите возможные причины заболевания и принципы его лечения.
Причины:
· Недостаточное поступление витамина (мясо) вегетарианцы.
· Нарушение транспорта В12 (В12 транспортирует транскобаламин)
· Нарушение всасывания В12
· Проблемы с синтезом В12 (Внутренний Фактор Кастла синтезируется париетальными клетками желудка. Либо это АТ к париетальным клеткам желудка (анемия АдиссонаБирмера). Либо это воспалительные процессы желудка. Либо опухолевые процессы желудка (не синтезируется внутренний фактор Кастла). В эту группу нарушения всасывания входят – резекция части желудка, кишечника, Опухолевые и воспалительные процессы желудка и кишечника (гастриты, энтериты и колиты). Также синдром мальабсорбции. )
· Повышенная потребность в витамине В12 (период роста, беременности, лактации).
· Появление конкурентов за питательные вещества при дивертикулезе. В слепых петлях кишечника миклофлора избыточно поглощает В12. И при диффилоботриозе (паразитирование широкого лентеца). Живет большой лентец – 12-15м и поглощает В12, который поступает в организм.
· Отсутствие рецепторов к витамину В12 в подвздошной кишке (лекарства)
Лечение:
- По возможности устранение причины (если паразит – то сделать иррадикацию, если в пище не хватает – то кушать продукты, обогащенные В12)
-Заместительная терапия витамином В12 (кобаламин)
|
|
|
