 |
Облитерациялаушы тромбангиит. Вегенер гранулематозы. 13 бөлім. Ревматизмдік аурулар. Ж. Ахметов. Патологаялық анатомия
|
|
|
|
Облитерациялаушы тромбангиит
Облитерациялаушы тромбоангиит (Бюргер ауруы) орташа жене майда артериялардың, кейде веналардың қ абынуымен сипатта-лады.
Кө бінесе шылым шегетін 25-50 жастағ ы ер адамдар ауырады. Аурудың патогенезі шылым ө німдерінің тамырлардың эндотелий қ абатын зақ ымдауымен байланысты. Эндотелидің зіқ ымдануы нә тижесінде сол жерде тромб пайда болады. Тромбтар ішінде микроабсцестердің табылу осы ауру ү шін тә н морфологиялық белгілердің бірі болып саналады. Қ абыну ү рдісі тамырдың барлық қ абаттарына жайылады. Адвентиция қ абаты қ абынғ анда қ абыну ү рдісі айналасындағ ы веналарғ а, нерв сабақ тарына (ствол) ө теді. Сан, тізе асты артериялары қ абынғ анда аяқ та кезек (трофикалық ) жара, кейде гангрена дамиды.
Вегенер гранулематозы
Вегенер гранулематозы орташа жә не майда қ ан тамырларында некроздық қ абынудың дамуымен сипатталады. Вегенер грануле-матозының жергілікті турі жоғ арғ ы тыныс жолдарының (ринит, назофарингит, гайморит, фронтит) жә не ауыз қ уыСының (ангина, стоматит) некроздық қ абынуымен шекаралануы мү мкін.
Гранулематоздық жайылган турінде қ абыну ү рдісі тө менгі тыныс жолдарына, ө кпеге, бү йректерге жә не де басқ а жү йелерге ө теді.
Гранулеманың ортасында некроз, айналасында лимфоциттер,
плазмоциттер, макрофагтар, кейде фибробласттар мен лейкоци-тер болады. Бү йректердегі ө згерістерді некрозданушы гломеруло-нефрит деп атайды.
13 бө лім. РЕВМАТИЗМДІК АУРУЛАР
Ревматизмдік аурулар деп дә некер тіннің жү йелі зақ ымдануы-мен сипатталатын, клиникада буындар синдромымен (буындар-дың ауырып ісінуімен) байқ алатын сырқ аттарды айтады. Қ азіргі уақ ытта осы топта сексеннен артық аурулар бар. Ревматизмдік аурулардың жеке патология есебінде ө з алдына бө лініп шыгуы американ галымы П. Клемперердің (1941) атымен байланысты, ол осы аурулардың негізінде коллаген талшық тарының бү зылуы жа-тады деп оларды коллаген аурулары деген топқ а кіргізген болатын.
|
|
|
Дә некер тіннің кө птеген ауруларда бү зылатыны • белгілі (А. И. Струков, АТ. Бегларян, 1963). Айта кететін жә йт, бү л ауруларда тек коллаген талшық тары ғ ана бү зылмай, дә некер тіннің барлық элементтерінің зақ ымдануы, осы патологияның дамуында микроциркуляция арнасының иммундық жү йенің де тікелей қ аты-насатыны анық талғ ан.
Ревматизмдік аурулардың басым кө пшілігіне тә н морфологи-ялық ө згерістер бірнеше кезең нен тү рады. Бү ғ ан: 1) мукоидтық ісіну; 2) фибриноидтық ісіну; 3) гранулематоз; 4) склероз кіреді. Бү л ө згерістер жө нінде қ ан тамырлық -стромалық дистрофия та-қ ырыбында жан-жақ ты баяндалган, бү л жерде гранулематоз қ ү былысының ревматизм ауруына ө те тә н екендігін айту керек. Ал склероз болса осы гранулемалардың немесе қ абынуғ а байланысты ө згерген тіндердің, фибриноидты некроздың нә тижесі есебінде дамитын қ ү былыс. Бірақ склероз - аурудың сауыгып кетуі емес, оның бір кезең і гана болып табылады.
Биологиялық тү рғ ыдан альш қ арағ анда, ревматизмдік ауру-лардан адам бү тіндей айыгып кетпейді, олардың кө пшілігі ү здіксіз, ү демелі тү рде дамып, аурудың ә рбір асқ ынуында склероз ошағ ын-дагы дә некер тін қ айта бү зылады.
|
|
|
Патогенезі. Ревматизм тобына кіруші аурулардың кө пшілігі ауто-иммундьіқ сырқ аттар қ атарына жатады. Олардың негізгі белгісі -организмде ө з тіндеріне қ арсы бағ ытталғ ан антиденелердің пайда болуы. Осы аурулардың шығ уьшда иммундық жауапты басқ арушы HLA (адам лейкоциттерінің антигені) кешенінің маң ызы ө те зор. Осы антигендер жасушалардьщ қ ү рамьша кіріп, белгілі бір гендер-мен белгіленеді. HLA - гендері жә не олар тү зетін антигендер жасу-
Ж. Ахметов. Патологаялық анатомия
13 бө лім. Ревматизмдік аурулар
шалардың " ө зін" жө не " ө згені" анық тап білуіне жө рдемдеседі. Бү л ү рдіс бірнеше себептерге байланысты бү зылады: 1) HLA - антигендері мен микробтар арасындағ ы ү қ састық қ а байланысты организмнің микробтарғ а қ арсы антидене тү збеуі жө не осы антигендердің ағ за-дан шыгарылмауы: 2) қ арама-қ арсы антигендік реакция нә тижесінде бактерияғ а қ арсы тү зілген антидененің, HLA-ның белгілі бір антигендерімен ә серлесіп, организмнің ө з тінін зақ ьщцауы.
Демек, иммувдық жауапты реттеп тү ратын гендер ревматизм тобына жататын аурулар патогенезіне тікелей қ атысып, кейбір жағ дайларда осы ауруларды туындатушы себептердің бірі болуы мү мкін. Осы гендер 6-хромосоманың қ ысқ а иінінде, оның бірнеше бө ліктерінде жайқ асқ ан А, В, С, Д, Dr аллелдер тобынан тү рады.
Ревматизмдік ауруларда иммундық қ орғ аныс механизмдерінің іштен жетілмей туылғ анына байланысты, қ абыну созылмалы тү р алып, кө бінесе аутоиммундық патология тү рінде немесе иммун-дық кешең цердің қ атынасуымен ө теді.
Қ азіргі кезде аутоиммундық аурулар негізінен жеке ағ зағ а тә н жә не бірнеше агзаларғ а тө н деп бө лінеді. Бү лардың бірінші тү рінде тек бір ағ зағ а ғ ана қ арсы бағ ытталғ ан антиденелер тү зілсе, екіншілерінде аутоантиденелер ө ртү рлі агзалармен немесе тіндермен ө серлеседі.
Аутоиммундық аурулар дамуында Т-жө не В-лимфоциттердің ө зара қ атынасының бү зылғ анын кө реміз. Мысалы, Т-супрессор-лар жетіспегенде немесе Т-хелперлер ө те белсенді болғ анда орга-низмде В-лимфоциттер кө бейіп, белсенділігін кө рсете бастайды, осығ ан байланысты ө з тіндеріне қ арсы бағ ытталғ ан аутоантиденелер тү зіледі.
|
|
|
Аутоиммундық аурулар патогенезінде иммундық кешендердің маң ызы ө те зор. Олар кез-келген ағ заларда шө гіп қ алып, жедел қ абыну ү рдісін шақ ырады, ә сіресе жедел васкулиттер мен гломе-рулонефриттер дамуы тә н. Осы қ ү былысты иммундық қ абынуғ а жатқ ызуғ а болады. Қ абыну ошағ ында ө з тіршілігін жойғ ан нейтрофилді лейкоцитгерден кө п мө лшерде бө лініп шығ атын ли-зосома ферменттері, гидролиздеуші ферменттер жергілікті дө не-кер тінді зақ ымдап, оның антигендік қ асиетін ө згертеді. Ревматизм ауруында осы ө згерістер миокардты да бү зып аутоиммундық ү рдістің басталуына алып келеді. Қ анда жү рек тініне қ арсы ө рекет етуші Т-лимфоциттер, миокардқ а қ арсы бағ ытталғ ан антиденелер тү зіледі. Енді қ абыну аутоиммунды тү р алып бірде жазылып, бірде қ айта қ озып ү здіксіз ө те бастайды, аурудың асқ ынуы тек ауру ту-дырушы инфекциялардьщ ө серінде ғ ана емес, тіпті оғ ан байла-ныссыз факторлар (тону, шаршау, уайым-қ айғ ы) ө серінде де дами
береді. Ал иммундық кешендердің тү зілуі аутоантиденелердің мө лшерден тыс кө беюімен жө не В-лимфоциттердің ө те белсенді-лігімен тікелей байланысты. Бү л жерде иммундық кешендерді орга-низмнен бө ліп шығ арушы макрофаг жасушаларының қ ызметі де ерекше екенін айту керек. Макрофагтар қ ызметінің жеткіліксіздігі, осы иммуң дық кешендердің қ анда жиналып қ алуының себептерінің бірі болады.
Ревматизмдік аурулар бір-бірінен қ ай агзаның дә некер тінінің кө бірек зақ ымданғ анымен ажыратылады. Мысалы, ревматизмде жү ректің, ревматоидты артритте - буындардың, склеродермияда -терінің дө некер тінінің кө бірек бү зылғ анын кө реміз.
|
|
|
