 |
Клиническая диагностика. 2. Прижать крылья носа к носовой перегородке на 10-15 мин, хо-. лод на переносицу. 1.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей
|
|
|
|
Клиническая диагностика
При повреждении слизистой оболочки передних отделов носа кровь
выливается наружу, при задних - заглатывается, симулируя желудоч-
ное и (или) легочное кровотечение. Цвет крови ярко-красный. При
заглатывании крови возможна кровавая рвота. В случаях обильного кро-
вотечения появляются бледность, вялость, головокружение, шум в ушах.
Неотложная помощь:
1. Придать сидячее или полусидячее положение, успокоить ребенка.
2. Прижать крылья носа к носовой перегородке на 10-15 мин, хо-
лод на переносицу.
3. Ввести в носовые ходы турунды, смоченные 3% раствором пере-
киси водорода или 0, 1% раствором адреналина (возможно использо-
вание гемостатической губки).
5. При отсутствии эффекта - проведение передней тампонады носа.
Кровохарканье. Кровохарканье – это выделение крови вместе с мокротой или без нее во время кашля. Самыми частыми причинами кровохарканья являются туберкулез легких, бронхит, пневмония, опухоли органов дыхания, инородные тела, попавшие в дыхательную систему. Основа кровохарканья – легочное кровотечение, поэтому кровохарканье часто сопровождается типичными признаками кровопотери: слабостью, сонливостью, бледностью кожных покровов, холодным потом, учащенным сердцебиением, одышкой.
Первая помощь. Оказывая помощь ребенку с кровохарканьем, необходимо его усадить, упокоить, обеспечить доступ свежего воздуха. На грудь следует положить грелку со льдом, параллельно давать ребенку пить маленькими глотками холодную воду или глотать очень маленькие кусочки льда. Скорейшая консультация врача в данном случае жизненно необходима.
Билет № 15
1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей
|
|
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание, которое наиболее часто (в 40% случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике. Распространенность ИТП среди детей и взрослых колеблется от 1 до 13% на 100 000 человек.
История. Werlhof выделил ИТП как самостоятельную нозологическую единицу и описал ее как «болезнь пятнистых геморрагий»
Определение. ИТП — аутоиммунное заболевание, для которого характерны:
- изолированная тромболитическая тромбоцитопения (менее 150000/мкл)
- нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;
- отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g-глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами).
Патогенез. Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного анормальным ответом на антигены. Некоторые исследования доказывают связь с HLA-системой, дефицитом IgG-2, анормальными компонентами комплемента, особенно С4.
Генетика. ИТП — заболевание приобретенное, поэтому генетических исследований мало, но генетически детерминирован при этом заболевании иммунный ответ. По данным некоторых авторов (Н. П. Шабалов и др. ) в развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность — передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов.
Клиника. (петехии, пурпура, экхимозы)-полиморфность
Несимметричность
Спонтанность по ночам (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия).
поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия)
|
|
|
Осложнения. внутричерепные кровоизлияния. Факторы риска последнего следующие: крайняя степень выраженности кожного геморрагического синдрома с локализацией петехий на ушах, слизистой полости рта, кровоизлияния в склеру, кровотечения из слизистых при количестве тромбоцитов менее 20 000/мкл; резкое беспокойство и плач ребенка.
Классификация. Сухие и влажные
По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:
- с редкими рецидивами;
- с частыми рецидивами;
- непрерывно рецидивирующее течение.
По периоду болезни выделяют обострение ( криз), клиническую ремиссию ( отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.
Диагностические тесты. выявление анти-ДНК, антикардиолипиновых и антитромбоцитарных антител, проба Кумбса, уровни иммуноглобулинов, определение числа тромбоцитов у родителей) повышенное количество мегакариоцитов, ОАМ ОАК
Лечение острой ИТП. Как правило, в такой ситуации геморрагии на коже исчезают в течение 7-10 дней, количество тромбоцитов нормализуется позже, индивидуально у каждого больного.
ГК (преднизолон) как начальная терапия назначается в средней суточной дозе 60 мг/м2 (что соответствует 2 мг/кг в сутки) на 3 недели по 3 раза в день (600, 1000, 1400) с учетом суточного биоритма — 2/3 суточной дозы ГК даются в утренние часы.
пульс-терапия: метилпреднизолон 30мг/кг в сутки в течение трех дней (время инфузии — не менее 20 минут) до купирования геморрагического синдрома и повышения тромбоцитов до безопасного уровня (более 20 000). Пульс-терапия и ГК в дозе 3-5 мг/кг в сутки могут быть использованы при рецидиве тромбоцитопении и геморрагического синдрома после завершения начального курса ГК.
Начальной или альтернативной терапией может быть введение внутривенного иммуноглобулина (IgG в/в). Рандомизированные исследования показали, что курсы терапии IgG в/в и ГК дают примерно одинаковый эффект.
- IgG в/в;
- сочетание ГК и IgG в/в;
- экстренная спленэктомия (по витальным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии).
- ангиопротекторы — дицинон per os в/в;
- ингибиторы фибринолиза — аминокапроновая кислота 0, 2-0, 5 г/кг в сутки per os, в/в;
Рекомендации по начальному лечению больных ИТП представлены в табл. 1.
|
|
|
