 |
Алгоритм обследования и тактики лечения при солитарных кортикальных поражениях почек.
|
|
|
|
Алгоритм обследования и тактики лечения при солитарных кортикальных поражениях почек.
|
 |
 | |||
 | |||
Мультикистозная почка – тяжелая форма не генетичеки обусловленной дисплазии. При этом почка лишена типичной конфигурации и чашечно-лоханочной системы. Как правило, пораженный орган имеет вид грозди винограда с небольшим количеством стромы. Размер кистозных полостей очень вариабелен. Такой вид мультикистозной дисплазии именуют типичным. В том случае если размер кист небольшой и преобладает стромальный компонент, то говорят о так называемой солидноймультикистозной дисплазии. По мнению ряда авторов, мультикистозные почки являются крайней степенью выраженности гидронефроза и возникают в результате атрезии мочеточника и лоханки, что часто встречается одновременно. Если при ультразвуковом исследованиивизуализируется лоханка, то такую форму кистозной дисплазии называют гидронефротической.
Лечебно-диагностический алгоритм ведения больных с мультикистозной дисплазией почек.
В последнее время частота определения патологии антенатально возросла в связи с внедрением УЗ диагностики. Несмотря на то, что патологический процесс начинается с 8 недели гестации, средний возраст выявляемости порока составляет 28 недель.
У многих взрослых мультикистоз обнаруживается случайно при обследовании по поводу гематурии или артериальной гипертензии. При одностороннем пороке развития пациент длительное время может даже не предполагать о его существовании.
|
|
|
По литературным данным, в 18-43% случаев у пациентов смультикистозом выявляетсяпузырно-мочеточниковый рефлюкс в контрлатеральную почку. В связи с высокой его частотой всем детям в периодноворожденности необходимо выполнять цистографию.
Однако ряд авторов считает, что если при УЗИ после рождения не выявлено изменений со стороны почек и при повторном исследовании в ближайшие сроки (1 месяц) также не обнаружено патологических изменений, в том числе и в общих анализах мочи, то необходимости в исследовании нет, так как малые степени рефлюкса проходят самостоятельно.
Длительное время при установленном диагнозе мультикистознойдисплазии пациентам независимо от возраста выполнялась операция лапароскопическая нефруретерэктомия. Основным показанием к проведению хирургического лечения являлась возможность малигнизации пораженного органа. Однако, злокачественному перерождению подвергаются только почки с сохранившейся минимальной функцией. Если нет функции, то иугрозы малигнизации нет. Проблем с инфицированием илигиперполицитэмией не бывает при мультикистозе. Некоторые авторы говорят о развитии опухоли Вильмса или карциномы в измененной почке, но так как многие опухоли почек имеют кистозную структуру, то предположить был ли изначально мультикистоз невозможно. Только теоретически возможно развитие опухоли при наличиинезрелой ткани. Участки незрелой ткани находятся в центральной части и трудно определимы, так как они подвергаются обратному развитию и склерозу.
Однако, при мультикистозе, обнаруженном антенатально или постнатально, в дальнейшем почка может и не визуализироваться во время УЗ сканирования, подвергаясь обратному развитию. В этом случае подобное состояние может трактоваться как ренальная аплазия или апластическая дисплазия. Раньше апластичные почки рассматривались как самостоятельная нозология. В настоящее время аплазия считается инволюцией мультикистозной почки.
|
|
|
Пятилетние наблюдения национального регистра мультикистозных почек в США показали, что состояние пораженного органа остается стабильным, либо орган с течением времени редуцируется. Только при тенденции к росту мультикистозная почка должна быть удалена. Если почка уменьшается на 1 году жизни, то скорее всего она подвергнется обратному развитию и станет недоступна УЗ визуализации. А если мы не видим пораженный орган, то и не можем утверждать, что почка может малигнизироваться или привести к развитию гипертензии. Если в течение первых 3 месяцев почка не растет, то в последующем рост прекращается.
Таким образом, различные формы кортикальных кистозных дисплазий являются звеньями одного и того же патологического процесса на этапах нефрогенеза и требуют тщательного обследования для выработки тактики дальнейшего ведения пациентов.
|
|
|
