Классификация детского церебрального паралича

В настоящее время нет единой классификации детского церебрального паралича. В связи с тем, что в течение многих лет двигательные нарушения рассматривались как центральное, ведущее звено детского церебрального паралича, классификация его отдельных форм строилась по топографическому принципу: выделялись тетрапарез, гемипарез, парапарез, монопарез, трипарез. Эта класси­фикация не давала представления о характере психиче­ских и речевых расстройств, возникающих при перина­тальных заболеваниях мозга.

Следует, однако, отметить, что незрелый мозг плода склонен всегда отвечать на вредности распространенной, генерализованной реакцией. Это исключает возможность локальных повреждений только двигательной системы. Классификация по топографическому принципу не ука­зывает на специфику и характер двигательных наруше­ний. Присоединение указаний на спастичность или ри­гидность при данном заболевании оказалось неправо­мерным, так как в силу особенностей патогенеза детского церебрального паралича тонус мышц может меняться в зависимости от положения тела и головы ребенка.

Не давая представления о характере двигательных расстройств, о состоянии психики и речи ребенка, клас­сификация по топографическому принципу не может дать основания для прогнозирования течения заболе­вания.

В основу представляемой ниже рабочей классификации положены собственные наблюдения и классифика­ции двигательных нарушений, предложенные Ford (1946) и Д. С. Футером (1958).

Спастическая диплегия, по распространенности дви­гательных расстройств являющаяся тетрапарезом, при котором руки поражаются в значительно меньшей сте­пени, чем ноги, иногда минимально. Это та форма, ко­торая известна под названием болезни Литтла. Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, может овладеть рядом трудо­вых навыков.

У детей со спастической диплегией чаще всего наблю­дается вторичная задержка психического развития.

У 70% детей со спастической диплегией наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже — моторная алалия.

Прогностически спастическая диплегия — это благо­приятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств, менее благоприятная в отношении становления локомоции. Тонические рефлек­сы исчезают у детей к 2—4 годам, иногда не все. Устано­вочные рефлексы развиваются поздно, после ¹/₂ —2 лет, с теми или иными ограничениями. Наблюдаются патоло­гические синергии, способствующие, как и тонические рефлексы, формированию порочных установок туловища и конечностей, контрактур и деформаций, что препятст­вует овладению моторикой.

Двойная гемиплегия — тетрапарез, при котором руки поражены так же тяжело, как и ноги, или же еще более тяжело. Всегда преобладает ригидность мышц, усили­вающаяся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов (шейных и лабиринт­ного). Эти тонические рефлексы у здорового ребенка ис­чезают на протяжении первых недель жизни. При двой­ной гемиплегии вследствие тяжелого поражения полуша­рий мозга приобретают патологическую активность его нижележащие отделы.

Установочные выпрямительные рефлексы у ребенка при двойной гемиплегии совсем или почти не развиты, так же как и произвольная моторика. Дети не сидят, не стоят и не ходят.

Наблюдаются олигофрения в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии, а также дизартрия или анартрия.

Гиперкинетическая форма детского церебрального паралича. Этиологическим моментом является чаще все­го билирубиновая энцефалопатия (несовместимость кро­ви матери и плода по резусфактору или по группе крови и др., а также кровоизлияние в область подкорковых ядер, возникающее в результате родовой травмы).

Гиперкинезы различного характера (хореоатетоз, атетоидный гиперкинез, баллизм, торсионная дистония) наблюдаются при данной форме наряду с параличами и парезами. Наблюдается задержка редукции тонических рефлексов до 2—3-го года жизни и задержка развития установочных рефлексов в эти же сроки; затем устано­вочные рефлексы и произвольная моторика начинают развиваться удовлетворительно при всех типах гиперкинезов, кроме двойного атетоза и торсионной дистонии. Гиперкинезы в артикуляционной и скелетной мускулату­ре начинают выявляться с 4—6-го месяца жизни.

Речевые нарушения наблюдаются у 90% больных ча­ще всего в форме гиперкинетической дизартрии. Интел­лект развивается в большинстве случаев вполне удовлет­ворительно.

Прогностически вполне благоприятная форма в отно­шении обучения и социальной адаптации.

Атонически-астатическая форма церебрального пара­лича в отличие от остальных форм заболевания характе­ризуется низким тонусом мышц при наличии патоло­гических тонических рефлексов, отсутствием или недоразвитием установочных рефлексов и высокими су­хожильными и периостальными рефлексами. Однако к 3—5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произволь­ных движений, хотя симптомы, характерные для этой формы заболевания (атаксия, гиперметрия, интенционный тремор), остаются. Наиболее стойкой является ту­ловищная атаксия. Речевые расстройства в форме моз­жечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60—75% детей. В тех случаях, когда наблюдается вы­раженная незрелость мозга в целом и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается олигофрения, чаще всего в степени дебильности, реже — имбецильности.

В 55% случаев, помимо тяжелых двигательных нару­шений, у детей с этой формой заболевания имеет место олигофрения в. степени дебильности или имбецильности.

Гемиплегическая или гемипаретическая форма дет­ского церебрального паралича развивается в 80,% случаев постнатально, в период новорожденности. В этот пери­од начинается интенсивное развитие пирамидных путей и любая вредность в силу биологического закона поражает эти наиболее активно функционирующие системы, В за­висимости от интенсивности двигательных расстройств квалифицируется гемиплегия или гемипарез. Гемиплегия чаще всего наблюдается у детей самого раннего возраста, а затем по мере развития мозга и под влиянием лечения двигательные расстройства становятся значительно менее выраженными, особенно в нижней конечности и прокси­мальных отделах верхней конечности, и могут расцени­ваться как явления гемипареза. В клинике проявления гемипареза отличаются от тех, которые наблюдаются у взрослых, лишь тем, что в силу трофических расстройств у детей наблюдается замедление роста костей, а отсю­да — укорочение длины паретичных конечностей. Так же, как и у взрослых, тяжелее поражается рука. У 25—35% детей наблюдается олигофрения в степени дебильности, реже — имбецильности, у 45—50% — вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременно начатой восстановительной терапии.

Речевые расстройства наблюдаются у 25—35% детей, чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии, реже по типу моторной алалии.

Из изложенного выше ясно, что диагноз детского це­ребрального паралича следует строить с учетом не толь­ко двигательных расстройств, но и с учетом состояния умственной деятельности ребенка и его речи.

Синдромы, сопутствующие основным формам заболе­вания. При детском церебральном параличе может иметь место ряд синдромов: судорожный синдром, гиперкине­тический (легкие гиперкинезы на фоне спастической диплегии, гемипаретической формы и т. д.), мозжечковый синдром (атаксия, дисметрия, гиперметрия на фоне тех же форм заболевания), гипертензионный. Синдромы мо­гут выделяться лишь в тех случаях, когда их клинические проявления достаточно стойкие, отчетливы, что и опреде­ляет ту или иную направленность восстановительной те­рапии.

Стадии течения заболевания. Основываясь на клини­ческих проявлениях заболевания, можно выделить три стадии его течения,

Первая, ранняя, стадия детского церебрально­го паралича. В этой стадии острые нарушения гемо- и ликвородинамики, возникшие в процессе родов, могут вызвать значительные нарушения регуляции тонуса мышц по типу экстензорной ригидности, подавить актив­ность врожденных двигательных рефлексов, что нередко рассматривается как важнейшие признаки развивающе­гося детского церебрального паралича.

Однако справедливым является и указание ряда ав­торов на то, что нередко дети с этими нарушениями деятельности нервной системы в дальнейшем, когда ост­рые явления, вызванные перенесенной катастрофой в ро­дах, стихали, оказывались практически здоровыми.

Негрубые нарушения мозгового кровообращения, ро­довая травма или асфиксия, возникшие в связи с той или иной акушерской патологией у нормально развивающе­гося плода, могут вызывать задержку физического и пси­хического развития в первые месяцы жизни ребенка.

В дальнейшем в подобных случаях может наступить полная или почти полная компенсация вызванных ими нарушений в деятельности мозга ребенка. Постепенно к 2—4-му месяцу, а иногда и ранее оживляются врожден­ные двигательные рефлексы, в то время как тонические рефлексы (шейный и лабиринтный) постепенно сходят на нет. Самым показательным является отсутствие тенден­ции к нарастанию тонических рефлексов у ребенка и постепенное становление статики и локомоции. В то же время начинают развиваться ориентировочные первичные зрительные и слуховые реакции, появляется комплекс оживления. Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича в первые недели жизни опирается на следующие симптомы.

1. Изменения в двигательной системе:

а) диссоциация между продолжающими нарастать то­ническими шейными и лабиринтными рефлексами и сла­бо развивающимися, развивающимися неполноценно или совсем не развивающимися врожденными двигательны­ми рефлексами;

б) недоразвитие, а часто и неправильное формирова­ние ягодичных мышц. Ягодичные мышцы дряблые, гипотоничные: «синдром проколотого мяча». Этот симптом «проколотого мяча» выражается тем более четко, что бо­лее тяжелая форма заболевания разовьется у ребенка в дальнейшем;

в) икроножные мышцы уплотнены, смещены к подко­ленным ямкам, ахилловы сухожилия удлинены;

г) пяточные кости недоразвиты, часто развиты асим­метрично. На той стороне, где пяточная кость развита слабее, двигательная патология в дальнейшем оказыва­ется более выраженной;

д) очень рано, иногда к концу 2-го месяца жизни, формируется функциональные кифоз или кифосколиоз в поясничном и нижнегрудном отделах позвоночника;

е) кожномышечная складка между I и II пальцами кисти укорочена.

2. Нарушение строения артикуляционного аппарата — высокое небо, относительно небольшой объем ротовой полости, большой, малоподвижный язык, отсутствие его конфигурации.

3. Отсутствие или недостаточность первичных зри­тельных и слуховых реакций, появление которых отме­чается у здорового ребенка уже в первые недели жизни.

4. Отсутствие или недостаточность примитивных эмо­циональных реакций, входящих в состав «комплекса оживления» у детей первых недель жизни.

Вторая стадия, условно называемая хронически-резидуальной, продолжается в зависимости от формы и тяжести заболевания от нескольких месяцев до 3—4 лет. Эта стадия очень коротка при двойной гемиплегии, тя­желой спастической диплегии. Она очень быстро перехо­дит в подобных случаях в последнюю, конечную, резидуальную стадию.

Хронически-резидуальная стадия детского цереб­рального паралича характеризуется тем, что при остаю­щихся активными тонических рефлексах (их активность может продолжать нарастать) установочные рефлексы (рефлексы позы) не формируются или формируются лишь их элементы, произвольная моторика резко задер­живается в своем развитии. Нарастают и патологические синергии, определяя в совокупности с тоническими рефлексами и патологически развивающимися установочны­ми рефлексами формирование патологического двига­тельного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся в этой стадии заболевания, так же как и сколиоз, еще функ­циональные, но уже начинают формироваться органичес­кие контрактуры, особенно в голеностопных и тазобед­ренных суставах.

Нарушается развитие первичных слуховых и зритель­ных реакций, слухового и зрительного внимания. На ос­нове имеющихся двигательно-кинестетических нарушений начинает формироваться нарушение оптико-пространст­венного гнозиса, схемы тела, праксиса, стереогноза. На­рушение психического развития усугубляется формирую­щейся речевой патологией. Отсутствие или слабость контактов с окружающими усугубляет задержку психи­ческого развития.

Третья стадия, называемая конечной резидуальной стадией заболевания, характеризуется окончатель­ным оформлением патологического двигательного сте­реотипа, организацией контрактур и деформаций на ос­нове неврологических синдромов, развертывающихся в течение первых стадий заболевания.

Конечная стадия I степени характеризуется патологическим двигательным стереотипом, позволяю­щим ребенку самостоятельно или с поддержкой передви­гаться, овладеть письмом, теми или иными элементами самообслуживания, трудовыми процессами.

Речь ребенка может быть нормальной или же имеет­ся тот или другой вид речевых нарушений.

Конечная стадия II степени может насту­пить очень рано, в первые месяцы жизни ребенка, если наблюдается микроцефалия, прогрессирующая атрофия мозгового вещества или в тех случаях, когда дети не ле­чатся, хотя форма заболевания первоначально и явля­лась вполне курабельной.

Во всех этих случаях быстро нарастают массивные, множественные артрогенные контрактуры, тяжелые де­формации, фиброзное перерождение мышц, суставов и связок. Как правило, у детей не развивается речь и психика или же развитие их идет дефектным путем.

Дети с конечной стадией заболевания II степени, как правило, оказываются некурабельными.

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: