Механизмы формирования патологических установок и контрактур в суставах верхних конечностей

По мере возрастного развития и течения заболевания у ребенка, страдающего детским церебральным параличом, происходит усиление (а не угасание, как у здорового), примитивных тонических рефлексов, которые к 4 мес все должны были бы уже редуцироваться.

Механизм формирования патологических установок и контрактур в суставах верхних конечностей тесно связан с активностью тонического шейного симметричного рефлекса, действующего почти постоянно. В связи с тем что все дети, страдающие церебральными параличами, начинают держать голову не ранее второго полугодия и, следовательно, она часто оказывается опущенной на грудь, что стимулирует этот рефлекс, тонус в большой грудной мышце и сгибателях верхних конечностей под его влиянием повышается.

Если у ребенка в ранней стадии заболевания нару­шения тонуса мышц плечевого пояса относительно лег­ко устраняются и в легких случаях или случаях средней тяжести заболевания порочная установка конечностей под влиянием восстановительной терапии может быть предупреждена, то в начальной резидуальной стадии по­рочные установки суставов становятся стабильными. Уже в состоянии покоя пальпация легко выявляет на­пряжение большой грудной мышцы, которое видно ино­гда и на глаз. Визуально можно обнаружить и смеще­ние мышц плечевого пояса вперед и вверх, нередко несимметричное с обеих сторон.

В силу развивающейся и упрочивающейся патоло­гической синергии оказывается постоянно повышен­ным тонус мышц-сгибателей верхних конечностей, пре­жде всего двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы.

Напряжение короткой головки двуглавой мышцы приводит к тому, что плечо почти постоянно приведено и оказывается ротированным кнутри. В данном случае в синергию включается и прочно фиксируется напряже­ние длинной круглой мышцы лопатки, сухожилие которой четко пальпируется в подмышечной впадине. Устойчивая фиксация плеча в положении сгибания, внутренней ротации и приведения упрочивается тем, что мышцы-разгибатели плеча — дельтовидная и лестнич­ные мышцы, отчасти трехглавая мышца — оказываются столь же слабо развитыми при рождении и слабо раз­виваются после него, как и разгибатели предплечья и кисти.

Разгибание плеча у ребенка с церебральным парали­чом затрудняется также тем, что оно совершается при условии нарушения стабилизации лопатки, что является необходимым для правильного и полноценного выполне­ния этого движения.

Стабилизация лопатки оказывается невозможной из-за слабости и гипотрофии задних мышц лопатки, подло­паточных мышц и мышц спины, в результате чего ло­патка смещается вверх и отходит к задней подмышечной линии. Таким образом, опора на лопатку, необходимая при разгибании руки, оказывается затруднительной или не достигается совсем. Нередко лопатка на стороне бо­лее интенсивного поражения (при спастической диплегии, двойной гемиплегии гемипаретической, реже при ги­перкинетической и атонически-астатической форме) ока­зывается недоразвитой — короче, уже, чем на менее пораженной стороне. В ряде случаев на одноименной стороне из-за возникающего очень рано искривления позвоночника (одной из причин искривления позвоноч­ника является и неправильное стояние плечевого пояса) у ребенка возникает реберный горб, в свою очередь усу­губляющий неправильное положение лопатки.

В локтевом суставе формируется порочная установ­ка, обусловленная, с одной стороны, влиянием тониче­ских рефлексов, с другой — постепенно складывающими­ся патологическими изменениями в суставах. Под влиянием первой из причин (в результате тонического симметричного шейного рефлекса) синергично с нап­ряжением тонуса большой грудной мышцы повышается тонус двуглавой мышцы плеча и в ряде случаев плече­лучевой мышцы, особенно при прочной и ранней фикса­ции (сгибательной установки) в локтевом суставе.

Двуглавая и плечелучевая мышца, являясь мышцами двусуставными, обеспечивают устойчивость положения локтевого сустава, ограничивая его подвижность, спо­собствуя плотности и прочности капсулы этого сустава. В описываемых патологических условиях, особенно при явлениях коконтракции, первоначально происходят ги­перфиксация сустава, резкое ограничение его мобильно­сти, что ведет к недостаточности лимфо- и кровообра­щения и понижению трофики в нем.

Напряжена плечелучевая мышца (это особенно четко видно по состоянию ее сухожилия), которая сокращает­ся синергично с двуглавой. Обе эти мышцы являются не только сгибателями, но и супинаторами предплечья. Су­пинаторы предплечья, так же как и мышцы-разгибатели его, оказываются функционально резко ослабленными уже с первых месяцев жизни, и с возрастом и разви­тием ребенка с церебральными параличами активность их не нарастает, а наоборот, снижается. Поэтому оказы­вается активным круглый пронатор, который уже в ран­ней стадии вовлекается в сгибательную синергию, а в поздней резидуальной стадии оказывается одним из ак­тивных ее участников. Его функция как пронатора под­держивается квадратным пронатором.

Влияние круглого пронатора предплечья усугубляется тем, что он участвует и в сгибании предплечья, вы­ступая как синергист двуглавой и плечелучевой мышц в этом движении.

Активно участвуя в акте сгибания в локтевом суста­ве, двуглавая мышца плеча уже не может столь же ак­тивно выполнять вторую свою функцию — супинацию предплечья. Плечелучевая мышца, являющаяся синергистом двуглавой мышцы и одним из наиболее мощных супинаторов предплечья, также функционирует только как сгибатель.

В результате напряжение квадратного и круглого пронаторов оказывается сильнее, чем длинного и корот­кого супинаторов предплечья, оставшихся единственны­ми мышцами-супинаторами. Кисть и предплечье прини­мают пронационную установку.

Возможен и иной вариант. На фоне мощной по сво­им функциональным возможностям двуглавой мышцы плеча плечелучевая мышца может не выявляться не только визуально, что легко происходит и в норме, а тем более у детей с церебральными параличами в. форме спастической диплегии, двойной гемиплегии, но и пальпаторно выявить ее удается далеко не всегда. Сухожи­лие ее, так же как и брюшко, может почти не пальпи­роваться, даже при максимальном напряжении плечелу­чевой мышцы в сгибательной синергии. Это наблюдается обычно при атонически-астатической форме. В таких случаях стойкой фиксации сгибательной установки лок­тевого сустава не возникает.

Плечелучевую мышцу удается выявить в основном тогда, когда ребенок производит движение кистью и соз­дается патологическая сгибательная координационная синкинезия.

Возможно, именно недостаточность этой мышцы, ос­лабляя сгибательную синергию, ведет к тому, что пронационная установка предплечья и кисти оказывается осо­бенно интенсивной — кисть как бы поворачивается на 90—75° вокруг своей оси, но без постоянной и выражен­ной тенденции к сгибательной установке пальцев, ко­торая в первом варианте оказывается совершенно четкой.

В обоих случаях имеет место приведение I пальцев, тем более интенсивное и фиксированное, чем короче, толще кожно-мышечная складка между I и II пальцами; I палец особенно легко принимает положение приведений в тех случаях, когда имеет место первый вариант пороч­ной установки предплечья.

Сухожилия поверхностного сгибателя пальцев при­крепляются к первым фалангам их, сухожилия глубоко­го сгибателя — к третьим. При разгибательном положе­нии кисти у здорового ребенка тонус поверхностного и глубокого сгибателя повышается, и потому при экстен­зии кисти пальцы легко сжимаются в кулак.

При сгибании кисти повышается тонус разгибателей пальцев, прикрепление сухожилий которых происходит в том же порядке — поверхностного разгибателя к основ­ным фалангам, глубокого — к третьим. Поэтому при положении сгибания кисти трудно сжать пальцы в кулак, но легко выпрямить их, разогнуть.

На фоне врожденной слабости разгибателей кисти повышение тонуса сгибателей пальцев и кисти, опреде­ляемое наличием выраженных (а быть может, и оста­точных) следовых тонических рефлексов, приводит к то­му, что функция разгибания кисти отсутствует совсем или оказывается очень слабой — ребенок разгибает кисть лишь в пределах 110—120°. Пальцы ребенка имеют тенденцию к сгибанию, так же как и кисть, но ча­ще— более интенсивному, чем кисть. Создается и упро­чивается патологическая синергия, на фоне которой любое движение вызывает патологическую координационную сгибательную синкинезию во всех суставах руки.

В подобных случаях ребенок не только не произво­дит активной функции захвата, но у него отсутствует или ослаблен и хватательный рефлекс.

Однако при втором варианте нарушения физиологи­ческих синергии в мышцах, обслуживающих локтевой сустав, когда в патологической сгибательной установке сустава плечелучевая мышца практически не участвует, разгибатели предплечья могут оказаться более со­хранными, чем в первом варианте, несмотря на более сильную пронацию его.

В связи с этим при наличии часто очень выраженного сгибания в лучезапястном суставе пальцы не участвуют в сгибательной синергии и остаются разогнутыми. Ос­лабленной, как правило, очень значительно оказывается функция разведения пальцев, противопоставление их друг другу и I пальцу.