 |
· лапароскопия, биопсия гонад.
|
|
|
|
· лапароскопия, биопсия гонад.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с аменореей, обусловленной поражением вышележащих уровней репродуктивной системы.
NB! Диагностическое значение имеет положительная циклическая проба (с эстрогеном и гестагеном), свидетельствующая о наличии функционально активного эндометрия, а также повышение уровня гонадотропинов крови, данные УЗИ, лапароскопии и биопсии, характерные для ПНЯ, СПКЯ.
Лечение
Цели лечения:
· устранение причины аменореи;
· нормализация менструального цикла;
· коррекция массы тела;
· формирование женского фенотипа;
· лечение основного заболевания.
При аменорее, обусловленной гистерэктомией или врожденным отсутствием гонад, восстановление менструаций невозможно, лечение сводится к устранениюсопутствующих нейроэндокринных расстройств.
У пациенток с сохраненной маткой восстановление менструального цикла возможно посредством циклической гормонотерапии, имитирующей утраченную функцию яичников. Лечение носит заместительный характер и проводится до возраста естественной менопаузы (50–51 год).
Одной из целей лечения пациенток с синдромом Шерешевского–Тернера является формирование женского фенотипа и увеличение конечного роста. Все больные наблюдаются у эндокринолога. При наличии доказанной недостаточности гормона роста проводят заместительную терапию его аналогами. Лечение препаратами женских половых гормонов начинают с 15 лет и продолжают до возраста естественной менопаузы.
Особое внимание следует уделять пациенткам, имеющим в кариотипе Y- хромосому. Наличие Y-хромосомы свидетельствует о возможном наличии в аномальной гонаде клеток, характерных для тестикула. Их расположение в брюшной полости создает риск злокачественного роста, поэтому гонады у таких больных принято удалять после окончания пубертатного периода с последующей ЗГТ до возраста естественной менопаузы.
|
|
|
Все пациентки с ПНЯ (преждевременная недостаточность яичника) входят в группу высокого риска развития остеопенического синдрома, что требует динамического контроля за состоянием минеральной плотности костной ткани (денситометрия, уровень ионизированного кальция, маркеры костного метаболизма). В случае выявления остеопороза пациентки нуждаются в консультации соответствующего специалиста. Меры профилактики развития остеопороза и патологических переломов заключаются в адекватном возмещенииуровня эстрогенов, коррекции рациона с полноценным потреблением кальция, витамина D3 и животных белков.
МАТОЧНАЯ АМЕНОРЕЯ
Маточная аменорея - это отсутствие менструаций при наличии поражения на уровне органов-мишеней ( нормогонадотропная аменорея ).
Этиология
Истинная первичная маточная аменорея:
· синдром Рокитанского–Кюстнера–Майера–Хаузера;
· синдром тестикулярной феминизации.
Истинная вторичная маточная аменорея:
· синдром Ашермана;
· внутриматочные синехии при туберкулезе;
· состояния после кюретажа, абляции эндометрия;
· состояние после гистерэктомии без придатков.
Ложная первичная маточная аменорея:
· поперечная перегородка во влагалище;
· заращение девственной плевы;
· стриктура или атрезия цервикального канала или влагалища (может быть вторичной)
Патогенез
Отсутствие менструаций связано с механическим нарушением оттока менструальной крови или отсутствием органа/его части (матка/эндометрий). При этом работа органов-мишеней не влияет на регуляцию репродуктивной системы, следовательно, синтез гормонов во всех звеньях не изменяется.
|
|
|
Клиническая картина
При нарушении оттока менструальной крови в клинической картине доминирует циклический болевой синдром, который нарастает в динамике от месяца к месяцу. Боли обусловлены растяжением стенок влагалища с формированием гематокольпоса. Без восстановления оттока кровь, скапливаясь в полостях влагалища, а затем матки и маточных труб (гематометра, гематосальпинксы), помимо болей, приводит к развитию пирогенной реакции и интоксикационногосиндрома, вплоть до развития симптомокомплекса «острого живота».
У женщин с удаленной маткой или аплазией органа специфические симптомы отсутствуют. Ввиду общности происхождения аплазия матки часто сочетается с аплазией влагалища (синдром Рокитанского–Кюстнера–Майера–Хаузера).
Агенезия мюллеровых протоков (синдром Майера–Рокитанского–Кюстера– Хаузера ) — полное или частичное отсутствие матки и влагалища при нормальном развитии вторичных половых признаков.
o Генотип 46ХХ
o Фенотип женский
o Яичники полноценные
o Отсутствуют матка и влагалище
Полная резистентность к андрогенам ( тестикулярная феминизация — синдром Морисса ) — рассматривается как форма мужского псевдогермафродитизма.
o Генотип XY
o Фенотип женский, рост и развитие нормальные, тенденция к евнухоидной конституции, приблизительно у 50% пациенток наблюдаются паховые грыжи. При неполной форме нечувствительности к андрогенам могут выявляться признаки андрогенного влияния (частичный рост волос по мужскому типу).
o Матка, трубы и верхняя треть влагалища отсутствуют.
o Уровень тестостерона нормальный или повышен, однако ввиду нечувствительности к андрогенам признаков вирилизации нет. Характерно отсутствие роста волос в подмышечных областях и на лобке.
|
|
|
