 |
Яичниковая аменорея. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика
|
|
|
|
ЯИЧНИКОВАЯ АМЕНОРЕЯ
Яичниковая аменорея - отсутствия менструаций при наличии поражения на уровне яичников. Является гипергонадотропной аменореей.
Этиология
Физиологическая яичниковая аменорея — постменопауза, беременность. Первичная:
· синдром Шерешевского–Тернера (чистая и типичная формы);
· синдром тестикулярной феминизации.
Вторичная:
· первичная яичниковая недостаточность;
· постовариоэктомический синдром;
· вирилизующая опухоль яичников или надпочечников
· СПКЯ (синдром поликистозных яичников),
· синдром истощения яичников,
· синдром резистентных яичников,
· дисгенезия гонад (неполное развитие).
Отсутствие менструаций может быть обусловлено:
· отсутствием яичников (овариальная агенезия (агенезия – врожденное отсутствие органа), овариэктомия);
· отсутствием/истощением в яичниках фолликулярного аппарата (генетическая предрасположенность, хромосомные аномалии, последствия пиовара (гнойный инфекционно-воспалительный процесс в яичнике), хирургических вмешательств на яичниках);
· поражением рецепторного аппарата яичников с утратой механизма обратной связи по оси «гипофиз–яичники»;
· резким угнетением функциональной активности гонад (нарушение внутрияичникового кровотока, вирилизующая опухоль, СПКЯ).
Патогенез
По принципу обратной связи отсутствие (снижение) выработки эстрогенов приводит к усилению синтеза гонадотропинов.
Клиническая картина
Клиническая картина обусловлена основным заболеванием.
Первичную яичниковую недостаточность следует заподозрить при наличии вторичной олигоменореи с последующим развитием аменореи и типичными для климактерия вегетососудистыми проявлениями — приливами, потливостью, астенизацией, головными болями, нарушением трудоспособности и др. На фоне аменореи прогрессируют проявления дефицита эстрогенов вплоть до развития атрофических процессов в молочных железах и половых органах.
|
|
|
Для аутоиммунного поражения рецепторного аппарата яичников характерно отсутствие специфической клинической симптоматики — наблюдаются аменорея, которая может быть как первичной, так и вторичной (но всегда «истинная»), и бесплодие, которое также может быть первичным и вторичным.
Ведущим в клинической картине вирилизующей опухоли яичников является обратное развитие вторичных половых признаков, определяемое как «дефе-минизация» — гипотрофия молочных желез, матки и наружных половых органов. Это сопровождается изменением характера отложения подкожной жировой клетчатки по мужскому типу и появлением симптомов грубой вирилизации («маскулинизация» — гипертрофия клитора, залысины и алопеция, «кадык», чрезмерная потливость с неприятным запахом). В зависимости от периода жизни, в котором развилось заболевание, аменорея может быть как первичной, так и вторичной. Дополняет клиническую картину
наличие объемного образования в области придатков.
Для СПКЯ характерна первичная олигоменорея, аменорея развивается вторично и сопровождается симптомами андрогенизации (гипертрихоз или гирсутизм, акне, себорея), у 50% женщин наблюдается ожирение.
Клиническая картина дисгенезии гонад характеризуется специфическим внешнимвидом — низкий рост (не более 150–155 см), диспластичное телосложение, короткая шея («шея сфинкса»), вальгусная деформация локтевых (лат. valgus – искривленный) и коленных суставов, наличие крыловидных складок на шее, низкое расположение ушных раковин, бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски молочных желез, отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков, множественные пигментные пятна. Характерны дефекты развития сердечно-сосудистой, костной, мочевыделительной и других систем. Аменорея при чистой форме дисгенезии гонад (синдром Шерешевского– Тернера) всегда первичная.
|
|
|
Постовариоэктомический синдром характеризуется указанием в анамнезе на оперативное вмешательство на матке и придатках. Следует отметить, что причиной выключения функции яичников с развитием у молодой женщины вторичной аменореи может послужить ятрогенное нарушение (вплоть до прекращения) кровотока в яичниках, обусловленное оперативным вмешательством без удаления придатков. Клиническая картина аналогична климактерическим расстройствам, однако у большинства пациенток она более выражена.
Диагностика
Отличительная черта этой формы аменореи — повышение уровня гонадотропинов, особенно ФСГ. Преимущественное повышение ЛГ с формированием индекса ЛГ/ФСГ более 2–2, 5 характерно только для пациенток с СПКЯ.
Наиболее информативны следующие методы диагностики:
· указание в анамнезе на оперативное вмешательство;
· указание на наличие хронических аутоиммунных заболеваний (галактоземия, вирусные инфекции, актиномикоз и др. ) как возможной причины поражения рецепторов яичников;
· гормональный (определение уровня и соотношения гонадотропинов, выявление гипоэстрогении, повышение (при вирилизующей опухоли) или снижение тестостерона (постовариэктомический синдром);
· УЗИ (отсутствие или гипоплазия яичников — яичники в виде тяжей; отсутствие фолликулярного аппарата при дисгенезии гонад или ПНЯ (преждевременная недостаточность яичника); типичные критерии СПКЯ);
· допплерометрическое исследование кровотока (резкое нарушение вплоть до полного отсутствия при постовариэктомическом синдроме);
· кариотипирование (аномальный кариотип при дисгенезии гонад — типичная форма синдрома Шерешевского–Тернера — 45, Х0, возможны различные варианты мозаики — 45, Х0/46, ХХ, при смешанной форме дисгенезии гонад в кариотипе выявляется Y-хромосома);
|
|
|
