 |
Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Аменорея, обусловленная заболеваниями гипофиза. Диагностика аменореи, обусловленной заболеваниями гипофиза
|
|
|
|
ЭТИОЛОГИЯ
1. Физиологическая — период детства, лактация.
2. Поражение гипофиза:
· синдром Шихана (Шиена) - к нему приводят структурные изменения гипофиза вследствие массивных послеродовых или послеабортных кровотечений; при этом обнаруживаются некротические изменения и внутрисосудистый тромбоз в гипофизе;
· болезнь Симмондса – гипоталамо-гипофизарная недостаточность, возникающая в следствие обширного некроза гипофиза, приводящего к тяжелой форме гипопитуатаризма – недостаточности функции гипофиза с последующей недостаточностью функций щитовидной железы (→ микседема), коры надпочечников (→ гипокортицизм) и половых желез. Причины: инфекции, ЧМТ, опухоль, сосудистая патология и др.
· гиперпролактинемия (вторичная функциональная или опухолевого генеза);
· аденома гипофиза;
· синдром гиперторможения яичников после отмены КОК и другихантигонадотропных препаратов;
· синдром «пустого» турецкого седла (сдавление гипофиза).
3. Поражение гипоталамуса:
· синдром Каллмана;
· опухоли головного мозга.
4. Дисфункция экстрагипоталамических структур:
· психоэмоциональный стресс;
· резкое снижение или повышение массы тела;
· психические заболевания, наркомании, применение психотропных препаратов;
· физическое переутомление;
· дезадаптивные климатические изменения.
ПАТОГЕНЕЗ
Вне зависимости от причин поражения гипоталамо-гипофизарной области происходит нарушение выработки гипоталамического ГнРГ (гонадотропин- релизинг-гормона), что приводит к изменению секреции ФСГ, Л Г, АКТГ, СТГ, ТТГ и пролактина. При этом может нарушаться цикличность их секреции. При изменении гормонообразовательной функции гипофиза возникают разнообразные синдромы. Снижение секреции ФСГ и ЛГ приводит к нарушению развития фолликулов и, следовательно, недостаточной выработке яичниками эстрогенов. Вторичная гипоэстрогения, как правило, сопровождается гиперандрогенией, которая, в свою очередь, способствует возникновению вирильного синдрома, умеренно выраженного при гипоталамо-гипофизарных нарушениях.
|
|
|
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
· Симптомы чрезмерной выработки гормонов гипофиза в зависимости от вида аденомы.
· Симптомы гипофизарной недостаточности при синдроме Шихана в зависимости от степени ишемизации гипофиза.
· «Центральные» симптомы, снижение массы тела, апатия, повышенная утомляемость, гипотермия, гипотензия — при различных формах стресса.
· Нарушение обоняния при синдроме Каллмана.
· Поскольку гипофиз ответствен и за обменные процессы, при поражении гипоталамо-гипофизарной области больных отличает характерный внешний вид: ожирение, лунообразное лицо, жировой фартук, стрии на животе и на бедрах, однако возможна и чрезмерная худоба со слабо выраженными вторичными половыми признаками. Ожирение и сильное похудение в результате нарушений гипоталамо-гипофизарной области усугубляют проявления гормональной дисфункции.
АМЕНОРЕЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ГИПОФИЗА
Наряду с отсутствием менструаций, гипоплазией молочных желез, наружных и внутренних половых органов и бесплодием, клиническая картина дополняется характерными симптомами основного заболевания:
· при врожденной гипоплазии гипофиза типична задержка полового развития в пубертатном периоде, аменорея носит первичный характер;
· при синдроме Шихана жалобы и симптомы возникают при указании в анамнезе на массивное кровотечение или (значительно реже) септическое осложнение после родов или аборта, аменорея и бесплодие всегда вторичны;
|
|
|
· при наличии акромегалии, обусловленной ацидофильной аденомой гипофиза, наблюдается типичный симптомокомплекс, в который входят скачок роста, непропорциональное увеличение костей лица и конечностей, быстрая утомляемость, явления маскулинизации, головные боли, нарушения зрения, огрубение голоса и др.;
· при наличии аденомы гипофиза, секретирующей АКТГ, наряду с вирилизацией наблюдается клиническая картина гиперкортицизма
(мраморная окраска кожи, лунообразное лицо, ожирение, сахарный диабет,
«матронизм», артериальная гипертензия, багровые стрии);
· гиперпролактинемия проявляется синдромом галактореи и бесплодием, могут наблюдаться цефалгии, эмоциональные расстройства, снижение либидо.
Диагностика аменореи, обусловленной заболеваниями гипофиза
Основными методами в диагностике причин гипофизарной аменореи являются гормональные исследования (уровень ЛГ, ФСГ, пролактина, половых гормонов) и методики, позволяющие визуализировать анатомические изменения в турецком седле (КТ, МРТ головного мозга). Анамнез, объективный осмотр, специальное гинекологическое обследование, УЗИ позволяют выявить признаки гипофункции яичников (гипоплазию наружных половых органов, матки и яичников), объективный осмотр и гормональные исследования — недостаточную эстрогенную насыщенность.
Выявление типичных признаков поражения гипофиза требует дополнительных методов исследования (функциональные пробы, повторное исследование уровня гормонов, определение инсулиноподобного фактора роста).
Все пациентки с подозрением на заболевания гипофиза должны быть проконсультированы эндокринологом, с подозрением на опухоль гипофиза — нейрохирургом.
|
|
|
