 |
Полная аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского–Кюстнера– Майера–Хаузера)
|
|
|
|
II класс
Аплазия (агенезия) влагалища – полное отсутствие влагалища вследствие нарушения развития нижних отделов мюллеровых протоков.
Часто сочетается с пороками матки.
Жалобы: отсутствие менструаций (истинная или ложная аменорея), невозможность половой жизни, отсутствие беременности.
Диагностика:
ü осмотр - отсутствие или укорочение влагалища,
ü ректоабдоминальное обследование, УЗИ - гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс. Лечение: кольпопоэз – операция создания искусственного влагалища (из тазовой брюшины, из кишечника)
1 — разрез в области входа во влагалище; 2 — резекция участка сигмовидной кишки; 3 — восстановление проходимости кишечника, проксимальный конец трансплантата ушит; 4— трансплантат низведен в ложе, слизистая оболочка его подшита к области входа во влагалище, купол образованного влагалища пришит к тазовой брюшине
Полная аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского–Кюстнера– Майера–Хаузера)
Диагностика:
ü 
осмотр - особенности строения наружных половых органов: наружное отверстие уретры расширено и смещено книзу (необходимо проводить дифференциальную диагностику с наличием отверстия в девственной плеве).
ü 
ректоабдоминальное обследование, УЗИ - обнаружить матку не удается. Яичники располагаются высоко у стенок малого таза.
Диф. диагностика: задержка полового развития яичникового генеза (дисгенезия гонад и др. )
Лечение: кольпопоэз – операция создания искусственного влагалища (из тазовой брюшины, из кишечника)
III класс
ü Удвоение матки и влагалища – очень редко, при отсутствии слияния мюллеровых (парамезонефральных) протоков в единый маточный канал → две самостоятельные матки, две шейки, два влагалища. Могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно, между ними –
|
|
|
мочевой пузырь, прямая кишка, функционируют раздельно, в них поочередно может наступать беременность.
ü Двойные матка и влагалище - то же, но в области шейки матки - фиброзно-мышечная перегородка. Часто сочетаются с другими пороками (атрезия гимена, недоразвитие одной из маток и др. ) → односторонний гематокольпос
ü Двурогая матка - общее влагалище, а шейка и тело матки раздвоены, возможно раздвоение только тела матки
ü Седловидная матка – слияния мюллеровых протоков не произошло только в области дна → седловидное углубление
ü 
Двурогая матка с рудиментарным рогом - значительное отставание в развитии одного из мюллеровых протоков
ü Однорогая матка
Клиника. Жалоб может не быть. Менструальная, половая и детородная функция может быть сохранена. При недоразвитии органа - нарушения менструальной функции, привычное невынашивание, слабость родовой деятельности, кровотечения в последовом и послеродовом периодах.
Диагностика: осмотр с помощью зеркал, бимануальное исследование, зондирование, УЗИ
При удвоении наружных половых органов: определяются 2 наружных отверстия влагалища.
При полном и неполном удвоении внутренних половых
органов:
осмотр - во влагалище определяются 2 шейки, перегородка во влагалище; при бимануальном осмотре: определяются 2 образования в
полости малого таза.
|
|
|
