 |
Нарушения слияния мюллеровых протоков приводит к аномалиям строения матки, шейки и влагалища.
|
|
|
|
Возникновение тех или иных пороков зависит от времени воздействия тератогенного фактора, т. е. от срока беременности, при котором произошло негативное воздействие. Самые грубые пороки развития формируются во второйпериод внутриутробного развития – с 3 по 10 недели беременности – I триместр (органогенез и плацентация), когда зародыш наиболее чувствителен к тератогенным факторам.
Механизм возникновения пороков изучен недостаточно. Считают, что аномалии развития формируются в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, замедления их рассасывания, нарушения адгезии тканей.
Анатомическая классификация (из клинических рекомендаций)
1) Класс I – атрезия гимена=девственной плевы (или варианты строения гимена); Девственная плева (лат. — hymen) — соединительнотканная пластинка, расположенная на границе между наружными и внутренними половыми органами.
2) Класс II – полная или неполная аплазия влагалища и матки:
• полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера– Хаузера);
• полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
• полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
• частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;
3) Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием (удвоением) парных эмбриональных половых протоков:
• полное удвоение матки и влагалища;
• удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
• удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);
|
|
|
4) Класс IV – пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
• удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
• удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
• удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;
• удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).
I класс. Атрезия гимена – самая частая аномалия
Жалобы:
· Отсутствие менархе (ложная первичная аменорея)
· 
Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его стенки (гематокольпос). Постепенно менструальная кровь может заполнять и растягивать полость матки (гематометра) и маточных труб (гематосальпинкс), может попасть в брюшную полость (гематоперитонеум)→ тянущие боли в пояснице, схваткообразные боли внизуживота, недомогание в дни менструаций, перитонеальныесимптомы
Осмотр:
1. диагноз может быть поставлен при осмотре вульвы
– выбухающий неперфорированный цианотичный гимен
2. ректоабдоминальное исследование выявляют опухолевидное эластическое образование, на верхнем полюсе которого определяется матка
УЗИ: гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс, гематоперитонеум
Диф. диагностика:
· Аплазия нижней трети влагалища при функционирующей матке,
· Синдром Рокитанского-Кюнстнера-Майера-Хаузера - полная аплазия матки и влагалища
· Заболевания с клиникой «острого живота» (см. вопрос 22)
Лечение: хирургическое лечение — рассечение девственной плевы и опорожнение гематокольпоса, мгновенно приносящее облегчение
|
|
|
