2.1. Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи

Туберкулезная волчанка - наиболее частая форма туберкулеза кожи с медленным прогрессирующим течением и наклонностью к расплавлению тканей. Заболевание обычно начинается в детстве и тянется годами или десятками лет, иногда всю жизнь. В последнее время участились случаи туберкулезной волчанки у взрослых. По данным литературы, 5-10% больных волчанкой страдают туберкулезом легких, 5-20% - туберкулезом костей и суставов. Заражение кожи происходит преимущественно гематогенным или лимфогенным путем. Процесс нередко начинается под влиянием травм; в этом случае происходит активизация латентной инфекции.

Клинические проявления. Туберкулезная, или обыкновенная, волчанка локализуется чаще всего на лице, особенно на носу, щеках, верхней губе, на слизистых оболочках, реже на шее, туловище, конечностях.

Заболевание начинается с появления люпом, имеющих вид заложенных в дерме бугорков, размером от 1 до 5-7 мм, коричнево-красноватого цвета с различными оттенками желто-бурого тона, тестоватой консистенции, с гладкой, слегка блестящей поверхностью, которая впоследствии может шелушиться. Люпомы высыпают обычно группой, сначала располагаются изолированно, а затем сливаются; по их периферии всегда имеется застойно-гиперемированная зона. Мягкая тестоватая консистенция люпомы вследствие гибели эластической и соединительной ткани приводит к тому, что при надавливании пуговчатый зонд легко погружается в глубину ткани (признак Поспелова). Не менее важен для диагностики люпомы другой признак: при надавливании предметнымстеклом (диаскопия) на волчаночный очаг из расширенных капилляров выдавливается кровь, пораженная ткань обескровливается и люпомы просвечивают в виде восковидных желто-бурых пятен. Этот буроватый цвет напоминает яблочное желе, в связи с чем признак получил название феномен «яблочного желе» (Гетчинсон).

Бугорки постепенно увеличиваются, сливаются, образуя неправильной формы бляшковидные и опухолевидные очаги (рис. 47). В результате деструкции инфильтрата образуются обширные язвы. В 4% случаев волчаночный туберкулез осложняется спиноцеллюлярной или базальноклеточной карциномой. При сухом разрешении волчаночного инфильтрата образуется рубцовая атрофия. Рубцы, появляющиеся на месте люпом, чаще всего плоские, нежные, белесоватые, по внешнему виду напоминающие папиросную бумагу. На местах рубцовой атрофии или на хорошо сформированных рубцах вновь могут появляться волчаночные бугорки. Это патогномоничный признак волчанки.

В ряде случаев деструктивные язвенные изменения захватывают глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы) с образованием фиброзных, келоидных рубцов и обезображиванием (мутиляцией) носа, ушных раковин, пальцев, век, конечностей (lupusmutilans). При разрушении носовой перегородки нос укорачивается и заостряется, напоминая птичий клюв; возможны выворот век, сужение ротового отверстия, деформация ушных мочек и раковин. Все это значительно обезображивает больного.

Туберкулезная волчанка нередко осложняется рожей при локализации процесса на коже носа, губы, нижних конечностях лимфангитами, пиогенным процессом (lupusimpetiginosus) и, что особенно опасно, развитием кожного рака на фоне атрофических волчаночных рубцов (lupuscarcinoma). Кожный рак возникает преимущественно на коже лица у длительно болеющих волчанкой.

Гистопатология. В дерме выявляются бугорки, состоящие из эпителиоидных и гигантских клеток, окруженных зоной лимфоцитов. Гигантские клетки Лангханса располагаются в центральной части бугорка. В периферической зоне, кроме лимфоцитов, в большом количестве находятся и плазматические клетки. В бугорках не бывает казеозного некроза или он выражен очень слабо. Отмечается новообразование сосудов, а местами встречаются сосуды с изменением всех стенок вплоть до облитерации просветов. Туберкулезные микобактерии обнаруживают с трудом и в очень небольшом количестве. Иногда выявляется диффузный лимфоидный инфильтрат с гигантскими клетками; коллагеновая и эластическая ткань в области инфильтрата отсутствует. В эпидермисе вторичные изменения: гиперкератоз, акантоз и папилломатоз (при веррукозной форме волчанки). Эпидермис у краев волчаночных язв находится в состоянии значительного акантоза. В области рубцов иногда сохраняется волчаночный инфильтрат, что обусловливает рецидив люпом на рубцовой ткани.

Диагностика основывается на клинических симптомах болезни, свойствах люпом (симптомы «яблочного желе» и зонда), их локализации, на течении процесса и остающихся рубцах. Помимо гистологической структуры, помощь в диагностике туберкулеза оказывают кожные туберкулиновые пробы. По принципу скарификационной реакции Пирке (1905) стали применяться внутрикожная проба Манту и накожная проба Моро.

Реакция Пирке - нанесение на скарифицированный участок кожи сгибательной поверхности предплечья, разведенного (1-5-10-15%) туберкулина. Внутрикожная туберкулиновая проба Манту осуществляется введением 0, 1 мл разведенного туберкулина (1: 10 000). Накожная проба Моро производится путем втирания в кожу 50% туберкулиновой мази на ланолине в течение 1 мин на участке 5 см². Помимо туберкулиновых проб, диагноз кожных форм туберкулеза подтверждается обнаружением микобактерий туберкулеза после посева фрагмента ткани патологического очага на питательные среды. Патологический материал вводят морским свинкам, обладающим высокой и специфической чувствительностью к возбудителю туберкулеза.

Дифференциальную диагностику проводят с бугорковым сифилисом, туберкулоидной формой лепры, туберкулоидной формой кожного лейшманиоза, актиномикозом, дискоидной формой красной волчанки. При бугорковом сифилисе бугорки плотные, расположены в виде фокусов, без склонности к слиянию. Феномены Поспелова (проба с зондом) и «яблочного желе» при сифилисе отрицательные. В пользу сифилиса также говорят мозаичные (неровные и неравномерно пигментированные) рубцы после разрешения бугорков, относительная быстрота процесса (от нескольких недель до нескольких месяцев, а не годами), положительные серологические реакции (РИФ, РИБТ, РПГА). При туберкулоидной форме лепры, пораженный участок кожи болевой и температурной чувствительности, высыпания полиморфные (пятнистые, папулезные и бугорковые элементы), консистенция узелков и бугорков плотноватая, они имеют буровато-ржавый оттенок, трофические нарушения кожи имеют широкий диапазон. При микроскопическом исследовании тканевой жидкости лепром находят палочкуГанзена. Для диагностики туберкулоидной формы кожного лейшманиоза большое значение имеют анамнез (пребывание больного в эндемической зоне). Бугорки располагаются вокруг рубца, образованного зажившей лейшманиомой, на открытых участках кожи, быстро изъязвляются с обильным гнойным отделяемым. Вокруг лейшманиомы возникают лимфангиты с четкообразными утолщениями. Можно обнаружить возбудитель. Бугорковые образования при актиномикозе встречаются нечасто, они очень плотные, склонны к слиянию и изъязвлению. Свищевые отверстия окружены плотным инфильтратом. В жидком гное имеются крошковатые включения желтоватого цвета - друзы актиномицетов. Некоторые формы туберкулезной волчанки (с шелушением и гиперкератозом при расположении в области носа и щек) могут напоминать дискоидную красную волчанку. Однако при красной волчанке нет люпом, цвет очагов поражения более яркий, присутствуют фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия в центре очагов. Симптомы зонда и «яблочного желе» отрицательные. В сомнительных случаях приходится прибегать к гистологическому исследованию.

Прогноз. Туберкулезная волчанка - длительное заболевание. В одних случаях даже без лечения очаг поражения на протяжении многих лет может не проявлять тенденции к прогрессированию, в других процесс медленно распространяется и захватывает все новые участки кожного покрова. Этому способствуют интеркуррентные заболевания, неблагоприятные условия жизни и другие факторы, ослабляющие защитные силы организма и снижающие его реактивность.