 |
Клиническая картина. Диагностика
|
|
|
|
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Специфическая клиническая картина заболевания у беременных отсутствует, хотя некоторые авторы описывают так называемый «зеркальный синдром», прикотором параллельно с нарастанием проявлений «внутриутробной катастрофы» уматери наблюдается комплекс симптомов, в целом напоминающий гестоз. Заболевание диагностируют на основании данных лабораторного и инструментального исследования.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика резус-сенсибилизации у матери основывается на результатах изучения анамнеза, определения наличия/отсутствия титра эритроцитарных АТ веё периферической крови. Диагностика ГБП основана на данных ультразвуковой
фето-, плацентометрии, исследования количества ОВ, ультразвуковых признаках
наличия отёка у плода, допплерометрического исследования мозгового кровотока
плода с целью выявления анемии, оценки функционального состояния плода. При
получении неинвазивных данных о наличии анемии проводится амнио- и кордоцентез с последующей гемотрансфузией.
Наличие в анамнезе женщины с резус-отрицательной кровью гемотрансфузии
без учёта резус-принадлежности её крови, самопроизвольного прерывания беременности, антенатальной смерти плода в предыдущих беременностях или рождения ребёнка с ГБН являются прогностически неблагоприятными и указывают на
повышенный риск заболевания плода при данной беременности.
У пациенток с резус-отрицательной кровью необходимо с ранних сроков(6–12 нед) или при первом обращении исследовать кровь на наличие антиэритроцитарных АТ и определять их титр в динамике (1 раз в месяц на протяжении всейбеременности).
Титр АТ соответствует наибольшему разведению сыворотки, при котором в нейещё возможна реакция агглютинации «Аг-АТ» (титр АТ может быть равен 1: 2, 1: 4, 1: 8, 1: 16 и т. д. ). Абсолютная величина титра АТ в крови матери при определениистепени тяжести заболевания плода не имеет решающего значения для прогнозаразвития заболевания у плода/новорождённого (возможно рождение детей срезус-отрицательной кровью у резус-сенсибилизированных женщин). Титр АТ втечение беременности может нарастать, оставаться без изменений, снижаться, аиногда наблюдается скачкообразное изменение титра (чередующиеся повышениеи понижение), что имеет относительное значение.
|
|
|
Диагностика гемолитической болезни плода
Большое значение в диагностике ГБП имеет УЗИ с фето- и плацентометрией. Для определения первых признаков ГБП УЗИ целесообразно производить, начиная с 18–20 нед. До этого срока ультразвуковые признаки ГБП, как правило,
не выявляются. В дальнейшем УЗИ проводят по показаниям, в зависимости отдинамики ультразвуковых и допплерометрических данных. При благоприятныхрезультатах у сенсибилизированных больных желательно проводить исследования в динамике не реже одного раза в 2–3 нед, при тяжёлых формах ГБП УЗИиногда проводят каждые 1–3 дня.
Одним из ультразвуковых признаков ГБП является увеличение толщины плаценты — превышение нормальной для срока беременности толщины плаценты
на 0, 5–1, 0 см. На наличие ГБП указывают также увеличение размеров печени, селезёнки плода (органы экстрамедуллярного кровообращения), многоводие. Дополнительным ультразвуковым критерием заболевания может служить расширенная вена пуповины (более 10 мм). Наиболее точно при УЗИ ставится диагноз отёчной формы ГБП, критериями
которой являются выраженная плацентомегалия (до 6, 0–8, 0 см), гепатоспленомегалия, асцит, многоводие (рис. 38-1). К патологическим ультразвуковым признакам при выраженной водянке плода относятся также кардиомегалия и перикарди-
|
|
|
альный выпот, гидроторакс, повышенная эхогенность кишечника вследствие отёка
его стенки, отёк подкожной клетчатки головы, туловища и конечностей плода. В настоящее время ведущее место в диагностике анемии у плода занимаетдопплерометрическое исследование максимальной скорости кровотока в средней
мозговой артерии. Увеличение максимальной скорости кровотока, выраженной вМоМ, более 1, 5 для срока беременности с высокой чувствительностью и специфичностью свидетельствует о развитии у плода гипердинамического типа кровообращения, характерного для тяжёлой анемии. При получении такихданных проводят инвазивную уточняющую диагностику — амнио- и кордоцентез.
Учитывая, что гипербилирубинемия является одним из основных признаковГБП, для диагностики заболевания возможно определять оптическую плотностьОВ, повышающуюся по мере увеличения концентрации в них билирубина (оптической плотности) за счёт выделения почками плода. Величину оптической плотности билирубина в ОВ можно определять, используя фотоэлектроколориметрили, предпочтительнее, спектрофотометр с длиной волны 450 нм. В 34–35 недуровень оптической плотности билирубина менее 0, 1 отн. ед. свидетельствует оботсутствии заболевания плода. Повышение оптической плотности билирубина
происходит при развитии ГБП: значения 0, 1–0, 15 указывают на лёгкую степеньзаболевания, 0, 15–0, 2 — среднюю; оптическая плотность билирубина более 0, 2 сбольшой вероятностью позволяет предположить наличие тяжёлой формы ГБП.
Более точно и в более ранние сроки беременности (начиная с 24 нед) оценитьтяжесть ГБП возможно при исследовании оптической плотности билирубина вАЖ при различных длинах волн света (от 300 до 700 нм) с помощью спектрофотометра. Полученные значения оптической плотности билирубина интерпретируютсогласно шкале Лили, которая делится на зоны: 1, 2А, 2В, 2С, 3
Если значение оптической плотности билирубина соответствует первой зоне, плод следует считать здоровым или резус-отрицательным. Если значение оптической плотности билирубина соответствует третьей зоне шкалы Лили, то при срокегестации до 34 нед показано проведение кордоцентеза и внутриутробного переливания крови, после 34-й недели следует провести родоразрешение.
|
|
|
Долгое время метод Лили считали одним из основных для диагностики степенитяжести ГБП. Однако в настоящий момент этот метод представляет исторический интерес, имеет относительное значение, поскольку он неинформативен приапластическом характере анемии у плода, промежуточные его значения (2-я зона)не дают чётких представлений о тяжести заболевания и требуют выполненияповторных инвазивных вмешательств, усиливающих сенсибилизацию. Поэтомуего используют только в качестве дополнительного метода при диагностическихкордоцентезах. Наиболее точным методом выявления ГБП и степени её тяжести является исследование плодовой крови, полученной путем кордоцентеза (пункции пуповины). Кордоцентез проводят с 18 нед беременности. Единственным показанием к немуявляются данные допплерометрии, свидетельствующие о наличии у плода анемии, поскольку только тяжёлая анемия является показанием к внутриутробному лечению. Другие показания к выполнению инвазивных вмешательств у сенсибилизированных пациенток отсутствуют, поскольку все они усиливают сенсибилизацию. При проведении кордоцентеза кровь плода исследуют на группу и резус-принадлежность, уровни Hb и Ht, можно выполнить непрямую пробу Кумбса и определение билирубина. Анемию у плода считают легкой при 0, 65 < Hb < 0, 84 МоМ, средней — при0, 55 < Hb < 0, 65 МоМ, тяжёлой — при Hb < 0, 55 МоМ для срока беременности. Противопоказаниями к проведению кордоцентеза является выраженная угрозапрерывания беременности.
При проведении кордоцентеза возможны следующие осложнения: кровотечение из места пункции пуповины; гематома пуповины; плодово-материнские кровотечения; отслойка плаценты; острая гипоксия плода; преждевременное излитие
вод; преждевременные роды; инфицирование. Антенатальные потери наблюдаются в 0, 5–2% наблюдений.
В последние годы разработан и начинает использоваться в практике метод, позволяющий исследовать фетальные эритроциты в периферической крови матери сцелью диагностики резус-принадлежности крови плода. Установленная в ранние
|
|
|
сроки беременности резус-отрицательная принадлежность крови плода (точностьдиагностики до 100%) позволяет избежать необоснованных инвазивных диагностических вмешательств.
Учитывая, что ГБП нередко сопровождается его гипоксией, необходимо оценить его функциональное состояние при КТГ. Интерпретацию кардиотокограммпроизводят согласно шкале оценки сердечной деятельности плода. Регистрация
при КТГ кривой «синусоидального» типа свидетельствует о наличии тяжёлой
формы ГБП. При признаках нарушения функционального состояния плода мониторинг необходимо проводить ежедневно.
В большинстве случаев ультразвуковая фето- и плацентометрия, оценка скорости кровотока в средней мозговой артерии плода, результаты амниоцентеза икордоцентеза позволяют выработать правильную тактику ведения пациентки.
План ведения зависит от срока беременности, состояния плода и уровня перинатальной службы в данном учреждении (возможность проведения внутриматочныхгемотрансфузий и выхаживания недоношенных детей).
Диагностика гемолитической болезни новорождённого
Сразу после рождения ребёнка у женщин с резус-отрицательной кровью или резус-сенсибилизацией необходимо произвести определение резус-принадлежности и группы крови новорождённого, содержания Hb и билирубина в крови, взятой из пуповины.
В раннем неонатальном периоде выделяют три основные клинические формыГБН:
• гемолитическая анемия без желтухи и водянки;
• гемолитическая анемия с желтухой;
• гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.
Гемолитическая анемия без желтухи и водянки — наиболее лёгкая форма заболевания. У детей при рождении отмечается бледность кожных покровов, в кровиснижен уровень Hb (менее 140 г/л). Желтуха отсутствует или проявляется на 2–
3-и сут, выражена незначительно и исчезает к 7–10-му дню.
Гемолитическая анемия с желтухой встречается наиболее часто и характеризуется
желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек при рождении
или вскоре после рождения (в отличие от физиологической желтухи, которая проявляется на 2–3 сутки). Отмечается увеличение печени и селезёнки; наряду со снижением Hb в периферической крови новорождённого наблюдается гипербилирубинемия.
Без проведения лечебных мероприятий в ближайшие 2–3 дня интенсивность
желтухи нарастает, общее состояние ухудшается, появляются симптомы билирубиновой интоксикации (вялость, снижение врождённых безусловных рефлексов, приступы апноэ). Возможно развитие билирубиновой энцефалопатии (ядерной
|
|
|
желтухи): беспокойство, усиление тонуса разгибательной мускулатуры, тонические судороги, симптом «заходящего солнца».
Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой является наиболее тяжёлымпроявлением заболевания, нередко заканчивающейся внутриутробной гибельюплода или смертью новорождённого. При этой форме наблюдаются выраженнаяанемия и тромбоцитопения, генерализованные отёки, скопление жидкости в серозных полостях (асцит, гидроперикард, гидроторакс) и геморрагический синдром. Печень, селезёнка резко увеличены и уплотнены вследствие наличия очагов экстрамедуллярного кроветворения. ГБН классифицируется также по степени тяжести в зависимости от выраженности гемолиза
|
|
|
