Лепра лепроматозная

Клиника  

Заболевание начинается с появления на лице и дистальных отделах конечностей эритематозных пятен без четко выраженных границ. В дальнейшем кисти и стопы становятся подушкообразными, на коже лица развиваются инфильтраты, глубокие складки. Появляются на коже лепроматозные инфильтраты бугристого или узелкового характера – лепромы. При слиянии инфильтратов в дерме и гиподерме образуются массивные конгломераты. Кожа над ними влажная, жирная, часто – красновато-ржавого цвета. Чувствительность пораженных участков тела вначале не изменяется, в дальнейшем снижается вплоть до полной анестезии. Инфильтраты и лепромы располагаются на лице, ушных мочках, предплечьях, плечах и тыльной стороне кистей, голенях и бедрах, слизистой оболочке носа. При прогрессирующих формах может поражаться слизистая оболочка языка, неба, глотки. Возможно развитие иритов и иридоциклитов с болями, повышением внутриглазного давления, заканчивающихся ослаблением зрения и даже слепотой. Лепромы могут длительное время сохраняться без видимых изменений, в других случаях – подвергаться медленному рассасыванию или распадаться с образованием медленно рубцующихся язв. Могут образовываться лепроматозные гранулемы в периферических нервных стволах, что приводит к их утолщению, появлению болей, в дальнейшем – к снижению чувствительности, атрофии мелких мышц кистей и стоп. Отмечается увеличение и уплотнение печени и селезенки, при пальпации они безболезненные. Поражаются половые органы, кости конечностей, ребра. Периодически может наступать обострение заболевания с распадом старых лепром, появлением новых, с лихорадочным состоянием, неврологическими болями. Реакция Митсуда отрицательная, постоянно обнаруживаются М. leprae.

ЛЕПРА ПОГРАНИЧНАЯ – проявления этого типа заболевания связаны с появлением высыпаний на коже (леприды) и специфическими полиневритами. Высыпания располагаются на ягодицах, пояснице, бедрах, плечах. Пятна хорошо отграничены, различных оттенков, величины и формы. На их месте постепенно утрачивается чувствительность, прекращается потоотделение, волосы выпадают. На коже тыла кистей и стоп образуются пузыри (лепрозный пемфигус). Наблюдаются невриты, утолщение и уплотнение крупных нервных стволов с сильными болями. Нарушается поверхностная чувствительность, развиваются моторные нарушения. Разрушение нервных стволов приводит к развитию контрактур в виде «птичьей» или «обезьяньей» лапы, амиотрофии («падающая» стопа). Часто наблюдаются эрозивно-язвенные изменения в области лепром, характерны мутиляции конечностей, лицевого скелета. Реакция Митсуда положительная, возбудитель выявляется в небольшом количестве.

ЛЕПРА ТУБЕРКУЛОИДНАЯ – наиболее доброкачественная форма заболевания. Поражаются кожа, реже – периферические нервные стволы и редко – другие органы. Высыпания бывают преимущественно на коже туловища и конечностей и состоят из мелких папул и бугорков. На очагах высыпаний и вокруг них утрачивается тактильная и термическая чувствительность. На этих участках кожа сухая, выпадения волос не отмечается. Туберкулоидные и саркоидные гранулемы бывают в лимфатических узлах, яичках и других органах. При туберкулоидном типе реакция Митсуда обычно положительная, возбудитель практически не обнаруживается. Выделяются реактивный туберкулоид и туберкулоидная реактивация. Реактивный туберкулоид развивается как первичное заболевание или вследствие превращения пятен недифференцированной лепры. При туберкулоидной реактивации происходит обострение имеющихся туберкулоидных высыпаний, которые приобретают ярко-красную окраску и иногда могут переходить в пограничный тип. В очагах поражения нередко могут обнаруживаться М. leprae.

ЛЕПТОМЕНИНГИТ – воспаление мягкой и паутинной мозговых оболочек.

Клиника  

В клинике самым частым и ранним симптомом является интенсивная головная боль вследствие повышения внутричерепного давления, растяжения твердой мозговой оболочки, раздражения окончаний тройничного нерва. Головная боль усиливается при воздействии любого внешнего раздражителя – тактильного, звукового, светового, поэтому больным необходимо обеспечивать максимальный покой. Их беспокоят тошнота, рвота, не связанные с приемом пищи, причиной которых становится раздражение ядер блуждающего нерва. Общее состояние больных очень тяжелое. В поздних стадиях течения наступает помутнение сознания, переходящее в бред. Больные занимают вынужденное положение – чаще лежат на боку, согнув ноги и запрокинув голову (поза «ружейного курка» или «легавой собаки»). Температура тела достигает 39–40 °С и выше, пульс учащенный.

Диагноз  

При установлении диагноза основываются на менингеальных (оболочечных) симптомах или менингеальных знаках. Нередко определяются пирамидные знаки (симптомы Бабинского, Россолимо, Жуковского, Гордона, Оппенгейма). При тяжелом течении может наблюдаться паралич отводящего нерва.

Лечение  

Должно осуществляться в стационаре. В основном используют этиотропную терапию.