 |
Занятие 13. Наследственные нарушения структуры зуба: несовершенный амело- и дентиногенез, изменения в зубах при несовершенном остеогенезе
|
|
|
|
Большое значение в медицине, в частности в стоматологии, приобретают наследственные болезни, этиологический фактор которых - мутации. Проявление мутаций не зависит от влияния среды, она лишь определяет степень выраженности симптомов заболевания (табл. 28).
Таблица 28. Диагностика некариозных поражений твердых тканей при нарушении развития и прорезывания зубов
| Диагностические признаки | Наследственные нарушения развития тканей зубов |
| Этиологические и патогенетические факторы | Несовершенный амелогенез Несовершенный остеогенез Несовершенный дентиногенез |
| Формы клинического проявления | Количественные и качественные нарушения в структуре эмали и дентина разной интенсивности |
| Наиболее частая локализация поражения | Поражены твердые ткани всех зубов |
| Характерные жалобы | Изменение цвета зубов: появление дефектов зубов; повышенная чувствительность; подвижность зубов; стирание или слущивание эмали; возможно бессимптомное течение; быстрое стирание зубов до десны |
| Анамнез | Часто все зубы прорезываются с измененным цветом, формой, размером |
| Характерные местные клинические симптомы, выявленные при осмотре | А. Несовершенный амелогенез: частичная или полная адентия; зубы желтого, коричневого цвета; бороздки на эмали; неправильный прикус; стирание зубов. Б. Несовершенный дентиногенез (несовершенный остеогенез): зубы перламутрово-серого цвета; слущивание эмали зубов; стирание коронки зуба |
| Реакция на зондирование | Часто боль отсутствует |
| Реакция на температурные раздражители | Боль часто отсутствует; иногда определяют повышенную чувствительность на температурные раздражители |
| ЭОД | 2-6 мкА |
| Окрашивание метиленовым синим | Окрашивания нет |
| Осложнения | Стирание эмали, дефекты твердых тканей; некроз эмали; некроз пульпы |
| Дифференциальная диагностика | Гипоплазия; стирание |
|
|
|
Наследственные болезни в зависимости от уровня мутации делят на две большие группы: генные и хромосомные. В отличие от хромосомных генные болезни переходят из поколения в поколение без изменений, их наследование можно проследить, изучая родословную пробанда. Генные болезни могут затрагивать развитие твердых тканей зуба - эмаль и дентин. По характеру наследования существуют 3 типа генных болезней:
• аутосомно-доминантные;
• аутосомно-рецессивные;
• сцепленные с полом.
Формирование неполноценной эмали. Наследственные дефекты эмали, не связанные с общими нарушениями, - разновидности неполноценного амелогенеза. Частота встречаемости неполноценного амелогенеза 1: 14 000. Генные мутации приводят к одному из последствий: недостаточное образование эмали - гипоплазия; заметная недостаточность первоначального обызвествления органической матрицы - гипокальцификация; дефекты образования кристаллов апатита в различных компонентах эмалевых призм - гипосозревание.
• Аутосомно-доминантный ямочный гипопластический неполноценный амелогенез - эмаль молочных и постоянных зубов обычно нормальной толщины, но на ее поверхности беспорядочно разбросаны небольшие ямки.
• Аутосомно-доминантный местный гипопластический неполноценный амелогенез - гипопластический дефект выражен горизонтальным рядом ямок, линейных впадин. Наиболее ярко дефекты проявляются на вестибулярной поверхности зуба, занимают 1/3 эмали в ее средней части, хотя в некоторых случаях поражение локализуется ближе к режущему краю.
• Аутосомно-доминантный гладкий гипопластический неполноценный амелогенез характеризуется наличием тонкой и твердой эмали. Зубы имеют гладкую блестящую поверхность.
|
|
|
• Аутосомно-доминантный грубый гипопластический неполноценный амелогенез - твердая эмаль с грубой, гранулообразной поверхностью. Такая эмаль скорее откалывается от подлежащего дентина, чем стирается, как гладкая эмаль.
• Аутосомно-рецессивный грубый неполноценный амелогенез (неполное развитие эмали) - прорезавшиеся зубы имеют желтый цвет. Поверхность зубов грубая, гранулообразная, напоминает притертое стекло. Наблюдают почти полное отсутствие эмали. Зубы расположены редко.
• Х-сцепленный (доминантный) гладкий неполноценный амелогенез - у мужчин гладкая, блестящая и тонкая эмаль с желто-коричневым оттенком. Зубы не имеют боковых контактов. Наблюдают повышенное стирание режущего края и жевательных поверхностей, особенно у взрослых. У женщин дефект выражается чередованием вертикальных полос эмали почти нормальной толщины с полосами гипопластической эмали.
• Аутосомно-доминантный гипокальцифицированный неполноценный амелогенез - толщина эмали прорезавшихся зубов нормальная, хотя на средней трети вестибулярной поверхности иногда наблюдают участки гипоплазии эмали. Эмаль зубов настолько мягкая, что вскоре после прорезывания она может исчезнуть, коронка состоит из одного дентина.
Различают 3 типа неполноценного дентиногенеза.
• Тип I - одно из нескольких проявлений общих заболеваний скелета вследствие неполноценного остеогенеза. Зубы, как молочные, так и постоянные, обладают удивительной янтарной полупрозрачностью. Эмаль на таких зубах легко откалывается, что способствует быстрому стиранию обнаженного дентина.
• Тип II, или синдром Стейнтона-Капдепона, проявляется изменением цвета зубов, патологической стираемостью и повышенной ломкостью, при этом зубы очень редко поражаются кариесом; корни зубов короткие и тонкие, в области верхушек нередко отмечают очаги разрежения костной ткани, возможны свищевые ходы, кисты, встречают участки гиперцементоза.
• Тип III - изменения окраски и формы зубов, однако существуют значительные фенотипические особенности. Наиболее часто наблюдают опалесцирующий цвет зубов, куполообразные коронки, поражение как молочных, так и постоянных зубов, выявляемые при рентгенологическом исследовании, - раковинные зубы.
|
|
|
Покрытие зубов искусственными коронками - наиболее эффективный метод лечения наследственных поражений зубов.
Тестовые задания
Выберите один правильный ответ.
1. Несовершенный амелогенез:
а) эндемическое заболевание, обусловленное интоксикацией фтором при избыточном содержании его в питьевой воде;
б) порок развития, заключающийся в недоразвитии зуба или его тканей;
в) сращение, слияние и раздвоение зубов;
г) нарушение эмалеобразования, выражающееся системным нарушением структуры и минерализации молочных и постоянных зубов;
д) прогрессирующая убыль тканей зуба (эмали и дентина) недостаточно выясненной этиологии.
2. Аномалия развития зуба:
а) эндемическое заболевание, обусловленное интоксикацией фтором при избыточном содержании его в питьевой воде;
б) порок развития, заключающийся в недоразвитии зуба или его тканей;
в) сращение, слияние и раздвоение зубов;
г) нарушение эмалеобразования, выражающееся системным нарушением структуры и минерализации молочных и постоянных зубов;
д) прогрессирующая убыль тканей зуба (эмали и дентина) недостаточно выясненной этиологии.
3. План обследования пациентов с наследственными нарушениями развития зубов включает:
а) осмотр полости рта;
б) клинический анализ крови;
в) генеалогический метод (метод родословных);
г) рентгенологическое исследование.
4. Эмаль нормальной толщины с беспорядочно разбросанными ямками характерна:
а) для аутосомно-доминантного ямочного гипопластического амелогенеза;
б) аутосомно-доминантного местного гипопластического неполноценного амелогенеза;
в) аутосомно-доминантного гладкого гипопластического неполноценного амелогенеза;
г) аутосомно-доминантного грубого гипопластического неполноценного амелогенеза.
5. Гипопластический дефект эмали в виде горизонтального ряда ямок, линейных впадин характерен:
а) для аутосомно-доминантного ямочного гипопластического амелогенеза;
|
|
|
б) аутосомно-доминантного местного гипопластического неполноценного амелогенеза;
в) аутосомно-доминантного гладкого гипопластического неполноценного амелогенеза;
г) аутосомно-доминантного грубого гипопластического неполноценного амелогенеза.
6. Тонкая (1/4-1/3 нормальной толщины) твердая эмаль характерна:
а) для аутосомно-доминантного ямочного гипопластического амелогенеза;
б) аутосомно-доминантного местного гипопластического неполноценного амелогенеза;
в) аутосомно-доминантного гладкого гипопластического неполноценного амелогенеза;
г) аутосомно-доминантного грубого гипопластического неполноценного амелогенеза.
7. Твердая, тонкая (1/4-1/8 нормальной толщины) эмаль с грубой гранулообразной поверхностью характерна:
а) для аутосомно-доминантного ямочного гипопластического амелогенеза;
б) аутосомно-доминантного местного гипопластического неполноценного амелогенеза;
в) аутосомно-доминантного гладкого гипопластического неполноценного амелогенеза;
г) аутосомно-доминантного грубого гипопластического неполноценного амелогенеза.
8. Поверхность зубов грубая, гранулообразная, напоминающая притертое стекло, с участками отсутствия эмали характерна:
а) для аутосомно-доминантного грубого гипопластического неполноценного амелогенеза;
б) аутосомно-рецессивного неполноценного амелогенеза (неполное развитие);
в) Х-сцепленного (доминантного) гладкого неполноценного амелогенеза;
г) аутосомно-доминантного гладкого гипопластического неполноценного амелогенеза.
9. Изменения эмали, разные у мужчин и женщин:
а) аутосомно-доминантного грубого гипопластического неполноценного амелогенеза;
б) аутосомно-рецессивного неполноценного амелогенеза (неполное развитие);
в) Х-сцепленного (доминантного) гладкого неполноценного амелогенеза;
г) аутосомно-доминантного гладкого гипопластического неполноценного амелогенеза.
10. Эмаль нормальной толщины, мягче нормальной с тенденцией к откалыванию дентина:
а) гипопластический неполноценный амелогенез;
б) гипоматурационный (несозревший) неполноценный амелогенез;
в) гипокальцифицированный неполноценный амелогенез;
г) комбинационный неполноценный амелогенез.
11. Аплазия эмали на губной поверхности коронки зуба с гиперестезией открытых участков дентина:
а) гипопластический неполноценный амелогенез;
б) гипомотурационный (несозревший) неполноценный амелогенез;
в) гипокальцифицированный неполноценный амелогенез;
г) комбинационный неполноценный амелогенез.
12. «Гипсовые» зубы - один из симптомов:
а) кариеса в стадии пятна;
|
|
|
б) гипоплазии эмали;
в) флюороза;
г) несовершенного амелогенеза;
д) несовершенного дентиногенеза.
13. При несовершенном дентиногенезе (синдром Стейнтона-Капдепона) поражены:
а) все молочные зубы;
б) молочные и постоянные премоляры;
в) молочные и постоянные моляры;
г) молочные и постоянные резцы;
д) все молочные и постоянные зубы.
14. Клинические признаки синдрома Стейнтона-Капдепона:
а) ночные боли;
б) кариозные полости;
в) стираемость твердых тканей зуба без обнажения пульпы;
г) «рифленые» зубы;
д) «гипсовые» зубы.
15. Основной метод лечения зубов при несовершенном дентиногенезе:
а) пломбирование кариозных полостей;
б) депульпирование зуба;
в) удаление зуба;
г) восстановление анатомической формы коронки зуба композитами;
д) ортопедические методы.
16. Недостаточное образование эмали:
а) кариес;
б) эрозия;
в) стирание;
г) гипокальцификация;
д) гипоплазия.
17. Недостаточное первоначальное обызвествление органической матрицы:
а) кариес;
б) эрозия;
в) стирание;
г) гипокальцификация;
д) гипоплазия.
18. Дефекты образования кристаллов апатита в различных компонентах эмалевых призм:
а) гипосозревание (гипоматурация);
б) эрозия;
в) стирание;
г) гипокальцификция;
д) гипоплазия.
19. Частота неполноценного амелогенеза:
а) 1: 5000;
б) 1: 7000;
в) 1: 9000;
г) 1: 12 000;
д) 1: 14 000.
20. Рахит, туберкулез - возможные причины:
а) сверхкомплектных зубов;
б) задержки прорезывания зубов;
в) эрозии;
г) стирания;
д) патологического стирания.
21. Гемолитический синдром и гемолитическая желтуха - возможные причины:
а) кариеса;
б) эрозии;
в) флюороза;
г) врожденного изменения цвета зубов;
д) приобретенного изменения цвета зубов.
22. Аномалия желчевыводящих протоков приводит к появлению на поверхности зубов пятен:
а) желтого цвета;
б) коричневого цвета;
в) белого цвета;
г) зеленого цвета;
д) красного цвета.
23. Эритроцитарная порфирия вызывает флюоресцирующее свечение:
а) белое;
б) зеленое;
в) красное;
г) голубое.
24. Генные мутации наследственных структур передаются:
а) с изменениями в каждом поколении;
б) без изменений;
в) через поколение;
г) через два поколения.
25. На рентгенограмме при несовершенном дентиногенезе выявляют:
а) расширение периодонтальной щели;
б) корни зубов резко укорочены, истончены;
в) просвет корневого канала широкий;
г) корневые каналы и полости зубов облитерируются вскоре после прорезывания зуба.
| Занятие 13 | |||||||||
| № | Ответ | № | Ответ | № | Ответ | № | Ответ | № | Ответ |
| г | в | в | д | б | |||||
| б | г | г | д | г | |||||
| в | б | д | г | в | |||||
| а | в | в | д | б | |||||
| б | б | д | в | б | |||||
|
|
|
