 |
Клиническая картина. Клинические формы. Дискоидная форма. Диссеминированная форма. Центробежная эритема Биетта. Глубокая форма
|
|
|
|
Клиническая картина
Клинические формы
Различают четыре клинические разновидности хронической красной волчанки: дискоидную, диссеминированную, центробежную эритему Биетта и глубокую форму Капоши-Ирганга.
Дискоидная форма
Для дискоидной формы характерна триада симптомов: эритема, гиперкератоз, атрофия. Очаги локализуются чаще всего на лице в виде бабочки, захватывающей крылья носа и щеки (рис. 7-1). Могут поражаться открытые участки кожного покрова: ушные раковины, верхняя часть кожи грудной клетки, волосистая часть головы (рис. 7-2).
Рис. 7-1. Красная волчанка. Симптом бабочки
Рис. 7-2. Красная волчанка. Поражение волосистой части головы
Вначале появляется гиперемированное пятно, увеличивающееся в размере и инфильтрирующееся в бляшку с приподнимающейся каем-
кой по периферии и шелушением в центре. На фоне эритемы возникают телеангиэктазии, формируется фолликулярный гиперкератоз. При снятии чешуйки (болезненность) на ее внутренней поверхности видны шипики - симптом «дамского каблучка». В дальнейшем возникает гиперкератоз по всей поверхности очага (рис. 7-3). Разрешение очагов происходит вначале в центральной части, затем по периферии. Формируется рубцовая атрофия.
Диссеминированная форма
Появляются множественные эритематозные очаги диаметром до 2 см, на их поверхности - теле-
Рис. 7-3. Красная волчанка
ангиэктазии, мелкопластинчатые чешуйки. Очаги имеют четкие границы, форма их овальная, кольцевидная. Локализация - чаще на верхней поверхности туловища, волосистой части головы, кожи лица, на кистях (рис. 7-4, а). При этой форме отсутствует фолликулярный кератоз и рубцевание.
|
|
|
Центробежная эритема Биетта
Центробежная эритема Биетта проявляется ограниченным эритематозным пятном синюшного цвета, округлых очертаний с четкими границами, которое распространяется центробежно. Отсутствуют субъективные расстройства, гиперкератоз и атрофия. Локализация - асимметричная, поражаются чаще лоб и скуловая часть щек.
Глубокая форма
Глубокая форма красной волчанки формируется под бывшими дискоидными очагами или самостоятельно. В подкожной клетчатке возникают глубокие узлы, неспаянные с окружающими тканями, болезненные. Кожа узлов вишневого цвета. Узлы могут изъязвляться, оставляя втянутые рубцы (рис. 7-4, б). Помимо указанной локализации, узлы бывают на бедрах, ягодицах.
Рис. 7-4. Красная волчанка: а - диссеминированная форма; б - глубокая форма
Особенности течения красной волчанки у детей
• Наиболее характерно подострое течение кожной формы красной волчанки. Ограниченные кожные формы не типичны для детского возраста.
• Чаще, чем у взрослых, встречаются везикулобуллезные элементы.
• Характерна выраженная фоточувствительность.
• При системной форме у детей возникают лихорадка, повышенная утомляемость, мышечная слабость, потеря массы тела, ночная потливость, артралгия, лимфаденопатия, синдром Рейно, а также имеют место плевриты, поражения сердца, почек.
• Особая форма - волчаночный синдром новорожденных - характерен для новорожденных и детей первых месяцев жизни. Развитие данного заболевания связано с проникновением через плаценту антител к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B от матерей, страдающих аутоиммунным заболеванием (более чем в 50% случаев выявляют подострую форму красной волчанки, системную красную волчанку или синдром Шегрена). Характерны изолированные или сочетанные кожные высыпания и поражение сердца. Высыпания на коже имеют кольцевидную форму, покрыты чешуйками, расположены на лице, вокруг глаз (симптом «очков»), волосистой части головы (рис. 7-5). К 6-12 мес жизни высыпания проходят самостоятельно,
|
|
|
Рис. 7-5. Волчаночный синдром новорожденных
не оставляя рубцов. Волчаночный синдром - самая частая причина врожденной АВ-блокады. Возможно поражение печени.
|
|
|
