 |
Акросклеротическая форма. Особенности течения склеродермии у детей. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Общее лечение
|
|
|
|
Акросклеротическая форма
Акросклеротическая форма протекает чаще хронически и начина! ся обычно с синдрома Рейно. Наиболее значимые склеротические п ражения кожи развиваются на лице и дистальных отделах конечност с формированием склеродактилии. Вариант акросклеротической фо мы - CREST-синдром (C - кальциноз кожи, R - синдром Рейно, E эзофагит, S - склеродактилия, T - телеангиэктазии).
Особенности течения склеродермии у детей
• У детей провоцирующими факторами бывают ОРВИ и травмы.
Рис. 7-12. Диффузная склеродермия
• При линейной форме быстрее, чем у взрослых, развиваются глубокие поражения тканей с формированием контрактур, укорочением конечности, деформаций лица. При локализации процесса на лице развивается неврологическая симптоматика (нарушение слуха, зрения).
• При склероатрофическом лихене прогноз у девочек очень хороший - заболевание проходит самостоятельно, оставляя легкую атрофию. У мальчиков может развиться рубцовый фимоз.
Диагностика
Диагностика основывается на типичной клинической картине.
Дифференциальная диагностика
В зависимости от клинических форм заболевание дифференцируют от атрофической формы красного плоского лишая, красной волчанки, витилиго и др.
Лечение
Основные принципы лечения:
• раннее начало (особенно у детей при линейной форме);
• длительное лечение;
• этапно-курсовое лечение: курс терапии 1, 5-3 мес с перерывом на 3-6 мес.
Общее лечение
Общее лечение традиционно начинают с пенициллинотерапии: бензилпенициллин внутримышечно по 500 тыс. ЕД 4 раза в сутки в течение 10 дней (общая доза на курс лечения составляет 20 млн ЕД). Бензилпенициллин обладает выраженным противовоспалительным и коллагенстабилизирующим действием. Возможно назначение пеницилламина, метотрексата, циклоспорина.
|
|
|
Проводят курс гиалуронидазы: по 32-64 ЕД внутримышечно через день до 15 инъекций.
В комплексной терапии склеродермии применяют вазоактивные препараты (пентоксифиллин, дипиридамол, никотиновую кислоту и др. ), витамины А и Е, алоэ древовидного листья, трифосаденин.
Лечение системной склеродермии проводят в терапевтических стационарах врачи-ревматологи.
Физиотерапию не назначают при выраженной воспалительной реакции в очагах. В стационарную и регрессивную стадии проводят электроили фоноферез гиалуронидазы, химотрипсина, глюкокортикоидов, аппликации парафина, грязелечение. Массаж и лечебную гимнастику рекомендуют при двигательных нарушениях.
Наружное лечение
В стадии отека (I) наружно назначают нефторированные глюкокортикоидные кремы (метилпреднизолона ацепонат, мометазон, гидрокортизон и т. д. ), нестероидные противовоспалительные средства (мази с фенилбутазоном, диклофенаком). Во II стадии на очаги назначают гиалуронидазу в растворе диметилсульфоксида или 33% раствор диметилсульфоксида в виде ежедневных аппликаций, средства с гепарином натрия, комплексные противофибротические средства (контрактубекс*, медерма*, мадекассол*). В III стадии показаны смягчающие средства, препятствующие развитию трофических нарушений.
При склероатрофическом лихене наружно на аногенитальную область назначают глюкокортикоидные средства на 2-4 нед, рекомендуют
обязательное использование смягчающих питательных кремов в качестве ежедневного ухода (мягкие цинковые пасты, крем с оксидом цинка, вазелиновое масло и т. д. ). У мальчиков при развитии фимоза показано круговое обрезание или рассечение крайней плоти.
Консультирование
Необходимо обратить внимание пациента на роль триггерных факторов (переохлаждение, инсоляция, лекарственные препараты и др. ) в развитии и обострении кожного процесса. При склероатрофическом лихене в аногенитальной области необходимо избегать травматизации (например, при занятиях велосипедным спортом и т. д. ).
|
|
|
7. 3. ДЕРМАТОМИОЗИТ
Дерматомиозит (dermatomyositis) - системное заболевание соединительной ткани, протекающее с преимущественным поражением мышц и кожных покровов, а также с развитием висцеральной патологии.
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, чаще встречается у женщин. Характерен высокий уровень летальности (около 10%).
Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический, или параонкологический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов (выявляют у 15-25% больных). Отдельно выделяют ювенильный дерматомиозит (вариант первичного дерматомиозита), встречающийся в детском и подростковом возрасте.
|
|
|
