 |
Глубокая форма. Склероатрофический лихен. Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини. Системная склеродермия. Диффузная (генерализованная) форма
|
|
|
|
Глубокая форма
Глубокая форма - редкая разновидность, характеризующаяся появлением в глубоких слоях кожи плотных, нередко возвышающихся над ней узлами округлой или продолговатой формы. Кожа над образованиями не изменена. Разрешение узлов сопровождается формированием рубцовой атрофии в подкожной жировой клетчатке и западением кожи.
Рис. 7-7. Склеродермия. Линейная форма
Рис. 7-8. Линейная форма склеродермии
Склероатрофический лихен
Склероатрофический лихен (болезнь «белых пятен») - особая поверхностная мелкоочаговая форма склеродермии. Чаще болеют женщины (10: 1). Различают два возрастных пика заболеваемости: в детском (3-5 лет) и зрелом возрасте (45-55 лет). Для каждой возрастной группы характерна своя излюбленная локализация высыпаний. В детском возрасте поражаются преимущественно аногенитальная область, а в зрелом - грудь и спина.
Клинически заболевание характеризуется появлением на коже мелких лихеноидных блестящих папул, которые впоследствии уплощаются, а их поверхность становится атрофичной, напоминая папиросную бумагу (рис. 7-9). Исход заболевания - множественные мелкие (диаметром от 2 до 10 мм) атрофичные белые пятна с фарфоровым оттенком (болезнь «белых пятен»).
Для детского возраста наиболее характерно аногенитальное расположение высыпаний, где появляются четко ограниченные участки белесого цвета (атрофия) с эритемой по периферии очага (рис. 7-10). В осложненных случаях на поверхности очага появляются пузыри, эрозии, возможно присоединение вторичной инфекции. У девочек высыпа-
Рис. 7-9. Склероатрофический лихен
Рис. 7-10. Склероатрофический лихен у ребенка
ния чаще всего локализуются вокруг влагалища и анального отверстия, создавая очертания песочных часов или цифры 8. У мальчиков высыпания при склероатрофическом лихене локализуются на крайней плоти и могут осложниться рубцовым фимозом.
|
|
|
Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини
Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини - редкая форма склеродермии, характеризующаяся первично возникающей атрофией на коже (отсутствует стадийность воспалительного процесса). Отличительная особенность данной формы: появление атрофичных пятен сиренево-коричневого цвета, преимущественно на коже спины вдоль позвоночника, медленное прогрессирование процесса и резистентность к проводимому лечению (рис. 7-11). В детском возрасте не встречается.
Системная склеродермия
Системная склеродермия - тяжелое прогрессирующее заболевание соединительной ткани, характеризующееся склеротическим поражением кожи и внутренних органов, а также распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно.
Наиболее часто при системной склеродермии поражаются легкие, сердечно-сосудистая система, ЖКТ, почки, суставы, мышцы.
При лабораторном исследовании выявляют антинуклеарные тела, ревматоидный фактор, эозинофилию.
Рис. 7-11. Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини
Диффузная (генерализованная) форма
Диффузная (генерализованная) форма протекает остро или подост с поражением всего кожного покрова. Вначале развивается плотн отек (при надавливании ямка не образуется), кожа спаивается с под жащими органами, развивается атрофия подкожной жировой клетчат и мышц, движения затрудняются (рис. 7-12). Лицо становится амими ным, нос заостряется, губы истончаются, ограничивается подвижно языка, кисть напоминает птичью лапу.
|
|
|
