 |
Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Консультирование. 7.2. СКЛЕРОДЕРМИЯ. Этиология и патогенез. Клиническая картина
|
|
|
|
Диагностика
Диагностический ключ: типичная клиническая картина, болезненность при снятии чешуек (симптом Бенье-Мещерского; симптом «дамского каблучка»); при диссеминированной форме - обнаружение клеток LE (волчаночные клетки).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с псориазом, солнечным кератозом, красными угрями, красным плоским лишаем.
Лечение
Назначают хлорохин по 250 мг 2-3 раза в сутки, в течение 10 дней с 5-дневным перерывом или гидроксихлорохин по 200 мг по этой же схеме. Проводят 2-3 цикла. При диссеминированной форме заболевания после 10-дневного курса с перерывами в 5 дней в течение 1-1, 5 мес назначают 1 таблетку в сутки.
Для гидроксихлорохина начальная доза составляет 400-800 мг/сут, поддерживающая доза - 200-400 мг/сут. Иногда препарат комбинируют с приемом глюкокортикоидов (преднизолон 15-20 мг/сут).
Параллельно назначают ксантинола никотинат, иммунокорригирующие препараты.
Наружно назначают глюкокортикоидные кремы, мази (метилпреднизолона ацепонат, алклометазон, гидрокортизон, мометазон) и фотозащитные кремы.
Консультирование
Пациента следует информировать о провоцирующих факторах, способствующих обострению патологического процесса (очаги хронической инфекции, лекарственные средства - вакцины, антибиотики, сульфаниламиды, стрессы, гормональные изменения, инсоляция и
др. ).
7. 2. СКЛЕРОДЕРМИЯ
Склеродермия (sclerodermia) - группа диффузных заболеваний соединительной ткани с выраженным развитием фиброза и склероза в коже, поражением внутренних органов, сосудистой патологией. Заболевание встречается в любом возрасте. Женщины болеют в 5-10 раз чаще мужчин.
|
|
|
Этиология и патогенез
Склеродермия - мультифакториальное заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза соединительной ткани фибробластами. При данном заболевании фибробласты синтезируют большое количество незрелого коллагена, что приводит к поражению мелких сосудов, развитию гипоксии тканей и фибротических изменений.
В патогенезе заболевания важную роль играют иммунные факторы: дефект Т-клеточного и гуморального звеньев иммунитета (гиперглобулинемия, появление антинуклеарных антител, антител к РНК, ДНК, коллагену).
Провоцирующие факторы в развитии склеродермии - травмы, переохлаждения, гормональные нарушения, боррелиоз, онкологические заболевания, хроническая интоксикация.
Клиническая картина
Различают ограниченную и системную склеродермию.
Ограниченная склеродермия
При ограниченной форме единственное проявление заболевания - склероз кожи. Клинически в течение ограниченной склеродермии выделяют 3 стадии: отек, уплотнение, атрофии.
• I стадия (воспалительного отека). Появляется пятно бледнорозового или розово-лилового цвета, увеличивающееся в размерах до 5-10 см в диаметре. Постепенно окраска бледнеет, оставаясь лишь на периферии в виде сиреневого ободка, а участок поражения становится отечным.
• II стадия (уплотнения). Отек уплотняется, иногда до деревянистой плотности. Кожа над уплотнением становится беловато-желтоватого цвета, напоминает цвет слоновой кости, блестящая, не собирается в складку, волос на ней нет, в очаге нарушается чувствительность.
Фиолетовый венчик исчезает. На поверхности бляшки могут развиться петехии, телеангиэктазии, пузыри. • III стадия (атрофии). Уплотнение начинает постепенно рассасываться, кожа истончается, формируется рубцовая атрофия, более выраженная в центральной части бляшки. Возникает гипоили гиперпигментация.
|
|
|
Существуют несколько разновидностей ограниченной склеродермии: бляшечная, линейная, глубокая. Отдельно выделяют склероатрофический лихен и идиопатическую атрофодермию Пазини-Пьерини.
Бляшечная склеродермия (морфеа)
Бляшечная склеродермия (морфеа) - наиболее часто встречаемая форма. Характеризуется длительным рецидивирующим течением. Излюбленная локализация очагов - туловище. Высыпания представлены округлыми или овальными бляшками. Четко прослеживается стадийность воспалительного процесса на коже (рис. 7-6). Преимущественно развивается у женщин 40-60 лет.
Рис. 7-6. Бляшечная склеродермия
Линейная форма склеродермии
Линейная форма склеродермии отличается от бляшечной формы глубиной поражения и конфигурацией очага. Для данной формы характерно линейно расположенные высыпания по длине конечности (по ходу сосудисто-нервного пучка) или, напоминая рубец от удара саблей, на лице (от волосистой части головы вниз до переносицы и подбородка) (рис. 7-7). При линейной форме атрофический процесс распространяется не только на кожу, но и на фасции, мышцы, кости, нарушая рост конечностей и вызывая развитие контрактур (рис. 7-8), а при локализации в области лица - нарушение зрения, артикуляции, деформацию лица.
Линейная форма чаще манифестирует в детском возрасте (3-10 лет). Без лечения заболевание длительное время прогрессирует.
|
|
|
