 |
Этиология и патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Особенности течения дерматомиозита у детей
|
|
|
|
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез дерматомиозита до конца не ясны. Предполагают, что в развитии заболевания ведущую роль играют иммунные нарушения, проявляющиеся на фоне наследственной (генетической) предрасположенности. Характерна повышенная фоточувствительность.
Клиническая картина
Для клинической картины дерматомиозита характерны интоксикация, поражение кожи и слизистых оболочек, развитие полимиозитов, поражение внутренних органов.
Заболевание начинается с общей слабости, адинамии, повышения температуры тела, тахикардии, потери массы тела.
Наиболее ранние симптомы дерматомиозита - кожные изменения. В типичных случаях развиваются отеки и лиловая эритема в периорбитальной области - симптом «очков»: патогномоничный признак заболевания. Почти у всех больных выявляют симметричные эритематозно-лиловые отечные высыпания, преимущественно на открытых участках тела и над разгибательными поверхностями суставов. Отечная кожа утрачивает складки, становится плотной и болезненной на ощупь (рис. 7-13). Нередко на фоне эритемы находят телеангиэктазии, явления дисхромии и атрофии, формирующие картину пойкилодермии. Характерные поражения кожи при дерматомиозите - лихеноидные папулы над проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона). При тяжелом течении заболевания развивается кальциноз кожи (отложение солей кальция в коже в виде плотных папул и узлов различного размера).
Почти у всех больных выявляют поражение слизистой оболочки полости рта: хейлиты, гингивиты, стоматиты.
Поражение мышц - главная особенность дерматомиозита, которое проявляется одновременно или после развития кожного симптома.
|
|
|
Рис. 7-13. Дерматомиозит
Больные отмечают слабость в проксимальных мышцах конечностей, передних группах мышц шеи. Пациентам трудно подниматься по лестнице, снимать рубашку, поднимать руки при расчесывании. При вовлечении мышц зева, глотки и гортани появляются дисфагия, дисфония, поперхивание и гнусавость голоса, а при поражении диафрагмы - дыхательная недостаточность.
Также при дерматомиозите могут развиться миокардиты, перикардиты, артриты, эрозивно-язвенные поражения ЖКТ, поражение нервной системы.
Диагностика
Диагностику основывают на характерной клинической картине и лабораторных данных: повышении активности ферментов мышечного происхождения в крови (креатинфосфокиназы, лактодегидрогеназы, альдолазы, АСТ, АЛТ) и увеличении креатининурии, а также на основании данных гистологического исследования и характерных отклонениях, обнаруживаемых при электромиографии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с миозитами и миопатиями, развивающимися при системных заболеваниях соединительной ткани.
Особенности течения дерматомиозита у детей
• Наиболее часто развивается у детей в возрасте 5-10 лет.
• Развитие ювенильного дерматомиозита не связано с онкологическими заболеваниями.
• Кальциноз кожи чаще возникает в детском возрасте, чем у взрослых. Диагноз подтверждают рентгенологическим исследованием. При значительной распространенности заболевание может приводить к инвалидизации.
• Частый клинический признак дерматомиозита у детей - поражение мышц шеи, глотки, дыхательных мышц.
• Несмотря на высокую летальность при дерматомиозите, заболевание у детей протекает легче и прогноз более благоприятен, чем у взрослых.
Лечение
При дерматомиозите показан постельный режим. При поражении дыхательных мышц интенсивную терапию проводят в условиях реанимационного отделения (ИВЛ, кормление через зонд и т. д. ).
|
|
|
Основное терапевтическое средство при данном заболевании - глюкокортикоидные препараты. Преднизолон назначают в дозе 1-2 мг/ кг в сутки длительное время с постепенным снижением дозы. Также в терапии используют иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат), которые применяют самостоятельно или в сочетании с гормонами. В тяжелых случаях показан плазмаферез.
Наружно применяют топические глюкокортикоиды, а также топические ингибиторы кальциневрина (пимекролимус, такролимус).
Физиотерапевтические мероприятия включают лечебную гимнастику и массаж, которые по возможности (при отсутствии болевого синдрома) необходимо начинать как можно раньше и проводить длительными курсами. Показано санаторно-курортное лечение.
|
|
|
