Эталон ответа А - 28. 4. Гемолитический криз, острая почечная недостаточность, холелитиаз→желчная колика.

 Эталон ответа А - 28

1. Повышенный гемолиз: желтушность кожных покровов, субиктеричность видимых слизистых, ретикулоцитоз, увеличение непрямого билирубина, уробилин «+», конкременты в желчном пузыре.

2. Врожденный: наличие аналогичного заболевания у брата, т. е. семейный характер болезни – наследственная гемолитическая анемия; возможно болезнь Минсковского-Шоффара. Отрицательная проба Кумбса говорит против аутоиммунного гемолиза.

3. Морфология эритроцитов – микросфероцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов – снижение. Гаптоглобин плазмы крови – снижение. Уровень сывороточного железа – повышение.

4. Гемолитический криз, острая почечная недостаточность, холелитиаз→ желчная колика.

5. Оперативная. Спленэктомия (с возможной холецистэктомией) – метод выбора при наследственном микросфероцитозе. Она не устраняет микросфероцитоза, но позволяет уменьшить деструкцию эритроцитов и предупредить развитие гемолитическиъх кризов.

 Эталон ответа А - 29

1. В-клеточный острый лимфобластный лейкоз, стадия развернутой клинической картины, впервые выявленный. Язвенно-некротическая ангина. Нейролейкемия (менингеальная форма). Данных морфологического, цитохимического, иммунофенотипического анализов клеток КМ, клинико-лабораторных результатов достаточно для постановки диагноза.

2. Анемический (жалобы-выраженная слабость, объективно-кожа и слизистые бледные, по анализам – эритроциты 1, 8× 1012/л, Hb-66г/л), инфекциозности или недостаточности антител (боли в горле при глотании, зев гиперемирован, изо рта неприятный гнилостный запах), интоксикационный (повышение температуры тела до 39°С с ознобом, профузные ночные поты, выраженная слабость), геморрагический (жалобы-кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, объективно- легкая кровоточивость дёсен, на коже геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов), язвенно-некротический (на миндалинах и задней стенке глотки язвенно-некротические изменения слизистой оболочки), пролиферативный или гиперпластический (множественные лимфатические узлы, увеличенные от мелких до 2см, на шее справа до 2, 5 см в диаметре, гепатоспленомегалия-печень +3-4см, селезенка +2 см, очаги экстрамедуллярного метастазирования-нейролейкемия).

3. По наличию анемического, геморрагического, язвенно-некротического, интоксикационного синдромов, “инфекциозности” следует провести дифференциальный диагноз с апластической анемией. Отличие: ОЛ-опухолевое заболевание, АА-заболевание не опухолевой природы→ при остром лейкозе бластоз КМ> 20%, наличие пролиферативного синдрома (органомегалия-лимфаденопатия, гепато-спленомегалия, другие очаги внекостномозгового метастазирования, н-р. нейролейкемия); при АА пролиферативного синдрома нет, в КМ-пониженная клеточность, в трепанобиоптате-картина “жирового перерождения”. Провести дифференциальный диагноз с лейкемоидными реакциями по псевдобластному типу-выход из агранулоцитоза, тяжелые инфекции: для ОЛ бластоз КМ более 20%, ЛР всегда вторичны, не трансформируются в ОЛ, главное отличие-тенденция к обратному развитию или N-ция показателей крови при купировании первичного этиофактора.

4. FAB-классификация и иммунологическая классификация острых лейкозов

5. Специфическая цитостатическая терапия (ПХТ)-индукция ремиссии. Протокол Herlzer, 2 фазы по 4 недели, 1 фаза-винкристин, рубомицин, L-аспарагиназа, преднизолон; 2 фаза-6-меркаптопурин, цитозар, циклофосфан. Ремиссия должна быть верифицирована после 1 фазы (бластоз КМ менее 5%). Лечение нейролейкемии: люмбальное (интратекальное) введение цитостатических препаратов (метотрексат 15мг, цитозар 30мг+ГКС) до 3 “чистых” (санированных) результатов ликвора (цитоз менее 10кл/камере, отсутствие бластов), возможна лучевая терапия-облучение головного мозга 12-36Гр/суммарно. Сопроводительная терапия (вспомогательная) терапия: инфузионно-дезинтоксикационная (0. 9% хлорид натрия, 5% глюкоза с коррекцией КЩС), заместительная терапия – коррекция анемического (трансфузии эритроцитарной массы, эритроконцентрат, ЭМОЛТ, РОЭ), геморрагического (тромбоцитарный концентрат, тромбоцитарная масса, свежезамороженная плазма+гемостатическая терапия: дицинон (этамзилат), Σ -аминокапроновая и транексамовая кислота, викасол, гемостатическая губка, тампонады и т. д. ), профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия (н-р.: цефалоспорины III-IV поколения, “защищенные” пенициллины, макролиды и др., противогрибковая и противовирусная терапия), деконтаминация (стерилизация) кишечника, гипоурикемическая терапия (аллопуринол-профилактика мочекислой нефропатии→ ОПН), противорвотная (антиэметики: церукал, мотилиум, зофран, китрил, навобан).

При возможности – аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток/КМ при условии наличия HLA-совместимого донора, отсутствии п/показаний.