 |
Локализация повреждений при синдроме мальабсорбции ( BeckerV ., 1975; RemmeleW ., 1984)
|
|
|
|
| Преимущественная локализация | Болезни |
| Тонкая кишка I. Эпителий II. Собственная пластинка слизистой оболочки III. Подслизистая основа | Врожденные изолированные ферментопатии: недостаточность ферментов, расщепляющих: Ø Аминокислоты (синдром Хартрупа, цис-тинурия, синдром синей пеленки и др.) Ø Липиды (абеталипопротеинемия) Ø Углеводы (дисахаридазная недостаточность) Первичный синдром мальабсорбции: (целиакия, тропическая спру, коллагеновая соевая энтеропатия) Воспаления (болезнь Крона, туберкулез, острый бактериальный энтерит, болезнь Уипла). Опухоли. Паразитозы (лямблиоз). Болезнь Крона, висцеральная склеродермия, лучевой энтерит, амилоидоз |
| Лимфатическая система вне кишки | Поражения лимфатических узлов брыжейки (туберкулез, лимфомы, метастазы опухолей, болезнь Уипла). Сдавление лимфатических сосудов (ретро-перитонеальные и/или мезентериальные опухоли или кисты). Лимфоотток может быть также нарушен при правожелуодочковой сердечной недостаточности и циррозе печени |
Различают:
Ø врожденную,
Ø первичную
Ø и вторичную мальабсорбцию.
К врожденной относят ферментопатии.
К первичной — патологию абсорбтивного эпителия:.
Ø целиакия,
Ø соевая энтеропатия,
Ø коллагеновая спру,
Ø тропическая спру.
Ко вторичной — большую группу заболеваний, при которых (вторично) повреждаются отдельные слои или вся стенка кишки, а также другие органы.
Мальабсорбция может быть обусловлена также нарушениями двигательной функции разного происхождения. Редко они вызваны поражениями мышечной оболочки самой кишки как, например, при склеродермии.
Чаще причиной служат нарушения нервной и эндокринной регуляции моторики
|
|
|
Наиболее частая патология:
I. Целиакия (глютеновая энтеропатия).
Синонимы: спру-целиакия, нетропическая спру, глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь.
Для клинической картины целиакии характерны нарушения всасывания в тонкой кишке, проявляющиеся:
Ø стеатореей,
Ø диареей,
Ø полифекалией,
Ø а также похудание (в тяжелых случаях вплоть до кахексии),
Ø гипопротеинемия.
Однако у части больных целиакия может протекать и без таких ярких клинических проявлений, у них отсутствуют и диарея и стеаторея, встречаются даже запоры.
Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте — при начале кормления продуктами, содержащими глютен (клейковину).
Первый возрастной пик заболеваемости приходится на период от 9 мес. до 3 лет, второй — на второе-третье десятилетие жизни.
Интересно, хотя пока и необъяснимо, что у детей, достигших подросткового возраста, несмотря не сохранившиеся в тонкой кишке морфологические изменения, наступает клиническая ремиссия, а у ряда больных, заболевших взрослыми, в детстве не было никаких проявлений целиакии.
В Западной Европе и США целиакия встречается сравнительно часто, при этом заболеваемость в разных странах колеблется в широких пределах. Она выше всего в Ирландии (1:300) и Швеции (1:400), но редко встречается во Франции (0,52:100 000/год).
Эти показатели касаются только типичных случаев.
Если же учитывать бессимптомных и атипичных больных, частота целиакии окажется еще больше.
По-видимому, клиницисты еще недостаточно знакомы с этой болезнью и потому редко ее диагностируют.
(1995) выделяют 4 типа изменений слизистой оболочки, которые рассматриваются как стадии глютеновой энтеропатии.
I стадия — инфильтративная, характеризуется выраженной лимфоцитарной инфильтрацией эпителия. Строение слизистой оболочки полностью сохранено и мальабсорбция отсутствует. Подобные картины наблюдаются также у некоторых больных герпетиформным дерматитом и у 25 % родственников 1-й степени больных целиакией.
|
|
|
II стадия — гиперпластическая. К лимфоцитарной инфильтрации эпителия ворсинок и крипт присоединяется заметное удлинение крипт.
III стадия — деструктивная и соответствует классической картине целиакии.
IV стадия гипопластическая или атрофическая. В этой стадии в отличие от других морфологические изменения кишки являются необратимыми. Такие картины находят при:
Ø рефракторной целиакии,
Ø энтеропатии, ассоциированной с лимфомой.
Осложнения.
A. У больных не леченой целиакией могут развиваться тяжелые нарушения питания, вплоть до кахексии.
B. У 14 % больных развиваются злокачественные опухоли. Риск озлокачествления особенно велик у больных, не соблюдающих строгую аглютеновую диету. Важно, что аглютеновая диета, продолжающаяся свыше 5 лет, снижает риск развития лимфомы до популяционного.
Неходжкинские лимфомы развиваются в 50-114 раз чаще чем в контроле.
Рак пищевода в 20-380 раз.
Рак тонкой кишки в 83-250 раз чаще.
Наиболее частая опухоль, развивающаяся на фоне целиакии — злокачественная лимфома.
К сожалению, у большинства больных лимфому диагностируют в 4 стадии, а в 20-30 % — на секционном столе.
Биопсия, к сожалению, помогает здесь мало. Считается подозрительным наличие гипоплазии крипт, а не гиперплазии их, как положено при целиакии:
Ø малое содержание плазматических клеток в слизистой оболочке,
Ø скопления гистиоцитов,
Ø низкий митотический индекс,
Ø низкий индекс метки.
Подобные изменения иногда называют "прелимфомными".
C. множественные изъязвления тонкой кишки, получившие название "хроническй язвенный дуоденоеюноилеит". У ряда больных изъязвления сочетаются, а иногда и предшествуют развитию лимфомы, хотя сами язвы имеют вид доброкачественных.
|
|
|
