 |
Проблемы классификации кохлеарных расстройств
|
|
|
|
Если рассматривать проблему достаточно широко, то следует уточнить, с чем же связана проблема дифференциальной диагностики кохлеарных и ретрокохлеарных поражений? А связана она не только с установлением уровня поражения, но и с установлением точного диагноза.
В медицине многие проблемы, в том числе и проблемы дифференциальной диагностики концентрируются в классификациях болезней. Как отмечают К.Е. Тарасов и соавт. (1989), наличие единой, логически стройной, обоснованной классификации объектов исследования является важнейшим показателем научности соответствующей области исследования.
К сожалению, достаточно полную и точную классификацию сенсоневральной тугоухости, да и классификацию патологии всей слуховой системы в доступной нам литературе мы не нашли.
Существует лишь много различных классификаций кохлеовестибулярных нарушений в зависимости от уровня поражения (Солдатов И.Б. и соавт., 1979; Благовещенская Н.С., 1981; Бабияк В.И. и соавт., 2002 и др.). Да и эти классификации нередко подвергаются критике.
Н. С. Благовещенская (1981) в своих исследованиях по общей отоневрологии приводит классификацию кохлеовестибулярных нарушений в зависимости от уровня поражения:
А. Периферический уровень:
1. лабиринтное поражение;
2. корешковое поражение;
Б. Центральный уровень:
1. Субтенториальное стволовое поражение:
а) ядерное (латеральные отделы дна 4 желудочка);
б) подъядерное (область продолговатого и спинного мозга);
в) надъядерное в области моста мозга;
г) надъядерное в области среднего мозга.
2. Супратенториальное поражение:
а) диэнцифально-гипоталамическое;
б) подкорковое;
в) корковое поражение (височная, теменная, лобная, затылочная доли мозга).
|
|
|
Автор классификации утверждает, что каждый синдром на любом уровне может проявляться в виде симптомов раздражения и деструкции, в компенсированной и декомпенсированной формах. При определении степени выраженности и характера вестибулярных проявлений одним из основных критериев оценки служит степень их компенсации в различных фазах заболевания.
К периферическому кохлеовестибулярному синдрому относится поражение нейроэпителиальных клеток вестибулярной и улитковой порции VIII нерва, спирального и вестибулярного ганглия, корешка VIII нерва во внутреннем слуховом проходе и в мостомозжечковом углу. Периферический синдром можно разделить на лабиринтный и корешковый. Для того и другого синдрома характерны более или менее параллельное поражение слуха и вестибулярной функции, однонаправленность всех компонентов вестибулярной реакции в виде их повышения, снижения, или выпадения. Часто возникают резкие вестибулярные головокружения, особенно при поражении лабиринта в острой декомпенсированной стадии.
Корешковый синдром во многом схож с рецепторным. Однако между ними есть существенные различия. При корешковом синдроме головокружения либо отсутствуют, либо проявляются в виде нарушения равновесия. Феномен ускоренного нарастания громкости при корешковом поражении отрицательный, а при лабиринтном чаще положительный.
При корешковом поражении в отличие от лабиринтного часто выпадает вкус на передних 2/3 языка. Если лабиринтное поражение распространено на соседние участки височной кости, могут нарушаться только VII, VIII нервы и вкусовые волокна для передних 2/3 языка. При корешковом поражении в процесс нередко вовлекаются и другие черепные нервы, более часто обнаруживается влияние на ядерную вестибулярную зону с выявлением центрального вестибулярного синдрома - вертикального, диагонального или очень стойкого и длительного горизонтального нистагма, нарушения оптокинетического нистагма.
|
|
|
К центральному кохлеовестибулярному синдрому относятся поражения ядерных образований VIII нерва в боковых отделах дна 4 желудочка, проводников VIII нерва в стволе мозга и в спинном мозге, подкорковых и корковых образований.
Субтенториальное поражение в общих чертах характеризуется частым наличием четкого спонтанного нистагма, нарушением оптокинетического нистагма во всех направлениях (преимущественно в сторону очага поражения), снижением чувствительности в носу и на роговицах с двух сторон. При экспериментальных вестибулярных пробах отмечается или гиперрефлексия нистагма при снижении вестибулосенсорных и вестибуловегетативных реакциях, или арефлексия вестибулярной возбудимости, нередко отсутствует реактивное отклонение рук (поражение латериального ядра и вестибулярного пути). Асимметрия вестибулярных проб выражена на стороне раздражаемого лабиринта и вестибулярных ядер (независимо от направления нистагма вестибулярные реакции бывают повышены или понижены в результате раздражения того или иного лабиринта). При латеральном расположении опухоли (боковой выворот 4 желудочка, опухоли мостомозжечкового угла) нередко либо снижается, либо выпадает слух на стороне очага.
При супратенториальной локализации процесса спонтанный нистагм, как правило, отсутствует. Оптокинетический нистагм нарушается в сторону, противоположную очагу поражения. При экспериментальных вестибулярных пробах нистагм у многих больных заторможен при резком повышении сенсорных, вегетативных и бурных двигательных реакций, которые протекают дисгармонично, и больной резко отклоняется или падает в сторону быстрой фазы нистагма.
Слух, как правило, не снижается. При очагах теменно-височной локализации может нарушаться бинауральный (пространственный) слух. Нарушается обоняние (лобно-височное базально-медиальное поражение).
Кроме того, Н.С. Благовещенская (1981) выделяет и те патологические формы, при которых могут наблюдаться все вышеперечисленные симптомы и синдромы.
Заболевания, вызывающие поражение кохлеарной и вестибулярной порций VIII нерва только на периферии.
|
|
|
1. Болезнь Меньера (местные островозникающие дисциркуляторные нарушения в сосудах лабиринта, вызывающие его гидропс).
2. Тромбозы, спазмы и кровоизлияния из артерий лабиринта или изолированные тромбозы отдельных ветвей (кохлеарной или вестибулярной).
3. Невриты VIII нерва (токсические, инфекционные).
4. Лабиринтиты.
5. Небольшие невриномы VIII нерва, располагающиеся во внутреннем слуховом проходе, латеральные невриномы VIII нерва, гломусные опухоли среднего уха и яремной ямки, распространяющиеся на лабиринт.
6. Отосклеротические очаги с распространением на внутреннее ухо.
Заболевания, вызывающие поражение слуховых и вестибулярных образований как на периферии, так и в ЦНС.
1. Сосудистые нарушения в вертебробазилярной системе с поражением как центральных, так и периферических отделов VIII нерва.
2. Невриномы VIII нерва в стадии выраженных клинических симптомов и другие опухоли мостомозжечкового угла. Опухоли пирамиды височной кости и гломусные опухоли среднего уха и яремной ямки с врастанием в лабиринт и полость черепа.
3. Арахноидиты мостомозжечкового угла, арахноэнцефалиты с поражением корешка VIII нерва.
4. Черепно-мозговая травма с трещиной пирамиды височной кости и повреждением мозга.
Заболевания, вызывающие поражение только центральных кохлеовестибулярных образований
1. Сосудистые нарушения в вертебробазилярной системе и ветвях внутренней сонной артерии.
2. Арахноэнцефалиты, энцефалиты стволовой и подкорковой локализации, абсцессы мозга.
3. Опухоли мозга самой различной локализации, не поражающие корешок VIII нерва.
4. Черепно-мозговая травма, протекающая без трещин пирамиды височной кости и явлений выраженного сотрясения внутреннего уха.
5. Различные дегенеративные заболевания ЦНС.
Автор перечня справедливо отмечает, что, безусловно, данное распределение на три группы не может отразить всего многообразия различных видов поражения кохлео-вестибулярных образований, а так же изменение их нарушений в динамике. Так, например, сосудистые поражения в вертебробазилярной системе, начавшись преимущественно на периферии в лабиринте, затем могут поразить стволовые отделы мозга и, наоборот, часто поражаются как периферические, так и центральные образования VIII нерва при вертебробазилярной недостаточности.
|
|
|
Авторы руководства «Нейрооториноларингология» В.И. Бабияк, В.Р. Гофман, Я.А. Накатис (2002), ссылаясь на руководство “Клиническая вестибулология“, где отмечено, что попытка классифицирования патологических состояний вестибулярного аппарата всегда обречена на относительную неудачу, подтверждают данный тезис, поскольку “лабиринтный синдром “, несмотря на свои “стереотипичные“ проявления, может возникать при самых разнообразных патологических состояниях ЦНС, сердечно-сосудистой системы, интоксикациях, травмах, не говоря уже о патологических состояниях ушного лабиринта. Авторы отмечают, что такое положение существенно затрудняет формализацию собственно вестибулярной нозологии, особенно при наличии кохлеарных нарушений, и вынуждает авторов “адаптировать “ вестибулярный синдром либо к анатомо-физиологическому субстрату, на уровне которого развивается патологический процесс, либо к этиологическим и патогенетическим процессам, лежащим в основе конкретного заболевания. В этой попытке не является исключением и “вторая сторона “ лабиринтного синдрома- нарушение слуховой функции. Авторы цитируют в связи с этим И. Б. Солдатова и соавт. (1980), которые считали, что работа над классификацией вестибулярных расстройств (читай: лабиринтных) (цит. по: В.И. Бабияк и соавт., 2002) до настоящего времени не привела к успеху из-за наличия большого числа этиологических факторов, разнообразных патогенетических механизмов и различных точек приложения патологического воздействия на отдельные элементы и вестибулярную систему в целом. Кроме того, различные авторы используют различные принципы классифицирования, в основу которого кладут разные критерии.
Как отмечают В.И. Бабияк и соавт. (2002), в существующих классификациях патологических состояний кохлеовестибулярной системы используют в основном два принципа: анатомо-синдромологический и нозологический.
Анатомо-синдромологический принцип предусматривает описание феноменов заболевания, объединяемых в синдром, особенности которого определяются конкретной анатомической локализацией (уровнем) патологического процесса, например, “мозжечково–вестибулярный синдром“. Разработка разными авторами этого принципа привела в конце концов к некой “сквозной “ синдромологической” схеме.
Такая классификация решает главную задачу топической диагностики: установление уровня поражения вестибулярной и кохлеарной систем, а по качественному анализу признаков - вида, характера, динамики и распространенности патологического процесса. В данном виде классификация вплотную подходит к проблеме диагностики, но не решает ее до конца, поскольку, не предлагая информации об этиологии и патогенезе заболевания, не располагает возможностями постановки нозологического диагноза (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
|
|
|
Как отмечают цитируемые нами авторы, попытки усовершенствования топического принципа привели некоторых авторов к разработке феноменологии лабиринтного синдрома “данного уровня “, что само по себе имеет большое теоретическое и практическое значение, и что отражено как раз в классификации Н.С. Благовещенской (1981).
Эта попытка оказалась успешной; с нее начался переход ко второму принципу классифицирования вестибулярных расстройств- нозологическому, согласно которому формулируется название заболевания с известной этиологией, патогенезом и локализацией патологического процесса. Наиболее лаконично этот принцип отражен в нозологической единице “лабиринтит“, разумеется, с добавлением определяющего патогенетического признака- ‘серозный ‘, ‘гнойный ‘- и указанием на его источник- “отогенный “, “менингогенный “ и т. п. Однако авторы считают, что в вестибулологии применение этого принципа не всегда возможно. Этому препятствуют ряд непреложных факторов: биологическая “вездесущность “ вестибулярного апарата, его высокая чувствительность к самым незначительным изменениям внутренней среды, известная стереотипность вестибулярных ответов (симптомов), наблюдаемых при самых разных заболеваниях. Все это с учетом многочисленных “патий “ невыясненной этиологии, но весьма убедительно проявляющихся “вестибулярной триадой “, ограничивает применение нозологического принципа классификации вестибулярных расстройств. Поэтому практически в каждой из существующих классификаций достигается некий компромисс между двумя указанными принципами: в одной и той же классификации могут фигурировать дефиниции со строго нозологическим “наполнением “ (например, гнойный лабиринтит), названия синдромов с указанием их этиологии (вестибулярный синдром токсического генеза) или уровня поражения (субтенториальный вестибулярный синдром), название синдрома в сочетании с гетероморфным нозологически очерченным заболеванием ЦНС (вестибулярный сидром при абсцессе, опухоли, цистицерке и т.п., мозжечка, ствола и т.д.). И тогда такая классификация превращается в перечень заболеваний и состояний, одним из проявлений которых является вестибулярный симптомокомплекс. Указанный компромисс - мера вынужденная, но для практического применения целесообразная (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
На наш взгляд, в данном случае в целом мы сталкиваемся с парадоксальной ситуацией. Отсутствие достаточно четкой классификации поражений слуховой системы даже по уровневому принципу и попытки объединить все кохлеарные и вестибулярные нарушения в одну классификационную систему приводят к замыканию тупикового диагностического кольца. Если выше мы говорили, что для определения уровня поражения, необходимо учитывать не только нарушения слуховой функции, но и результаты всего отоневрологического обследования, и прежде всего вестибулометрического, то в данном случае происходит наоборот.
Авторы цитируемого руководства подчеркивают, что идентификация характера вестибулярной дисфункции невозможна без оценки состояния звукового анализатора, поэтому понятие лабиринтопатия всегда предусматривает наполнение рассматриваемого патологического состояния ушного лабиринта возможными вестибулярными и кохлеарными симптомами.
В связи с этим авторы руководства считают, что разработка универсальной классификации лабиринтных дисфункций, подчиненной единому принципу невозможна по целому ряду причин.
Во-первых, вестибулярный синдром, как уже было сказано, объединяет совершенно различные по своей сущности заболевания, от инфекционных, нейроэндокринных, онкологических и т. д. до врожденных и наследственных. Классификации, объединяющие указанные классы заболеваний “под эгидой “ вестибулярного симптомокомплекса, бесспорно способствуют углублению знаний об этом синдроме, однако, с одной стороны представляют лишь вышеупомянутый “перечень”, а не классификацию в подлинно научном смысле, с другой стороны, являются “половинчатыми “, не учитывающими состояние слухового анализатора.
Во - вторых, научная разработка классификации лабиринтного синдрома возможно только внутри одного какого-либо принципа классифицирования или класса заболеваний, и даже в этом случае полный успех недостижим по причине того, что классифицированию подлежит нозологическая форма со строго заданными параметрами, а не динамический процесс со многими переменными составляющими, определяющими непредсказуемость клинического течения.
В-третьих, любая научная классификация должна оперировать однородными или хотя бы отражающими родственные явления дефинициями. Если указанные положения не соблюдаются, то любая попытка классифицирования лабиринтного симптомокомплекса приводит к созданию перечня заболеваний, проявляющихся “своими “ признаками и вестибулярным синдромом вкупе (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Вот почему в дальнейшем авторы фактически отказываются от термина «классификация» и переходят к термину «перечень», составленному по смешанному принципу: приводится название синдрома, характерного для поражения данного анатомического уровня, и в рубрике данного синдрома (или уровня) приводятся отдельные нозологические или феноменологические формы заболеваний.
При этом к периферическим кохлеовестибулярным синдромам относятся определенные сочетания признаков поражения периферических отделов вестибулярного и слухового анализаторов, распространяющегося до уровня стволовых ядер этих анализаторов, исключая их. Тотальный периферический кохлеовестибулярный синдром характеризуется локализацией патологического процесса одновременно в слуховом и вестибулярном лабиринтах или в преддверном и улитковом нервах; проявляется признаками периферической перцептивной тугоухости и вестибулярными нарушениями “по стороне ”.
Заболевания, связанные с поражением VIII пары черепно-мозговых нервов, могут проявляться не только периферическим кохлеовестибулярным синдромом, но и диссоциированным нарушением кохлеарной или вестибулярной функции, возникающим при раздельном поражении корешка преддверного или улиткового нерва.
При этом деление кохлеовестибулярных синдромов на периферические и центральные или на сочетанные и диссоциированные признается несколько условным, предполагая, что периферический процесс является лишь начальной стадией или пусковым механизмом генерализованного процесса, в котором участвуют не только специфические центральные структуры анализатора, но и неспецифические системы, такие как вегетативная, лимбико-ретикулярная. На стадии генерализации периферического лабиринтного синдрома без учета его этиологии и динамики развития не всегда удается дифференцировать его от центрального. С другой стороны при подавляющем большинстве так называемых диссоциированных лабиринтных синдромов, как правило, присутствуют признаки дисфункции “другого “ анализатора, например слухового - при вестибулопатии и вестибулярного- при кохлеопатии.
Центральные лабиринтные синдромы отличаются большей неопределенностью симптомов, сочетанностью с другими неврологическими признаками функционального или органического характера, носят выраженный диссоциированный характер и в отличие от периферических, составляющих ту или иную нозологическую лабиринтную форму, входят составной частью в определенное неврологическое заболевание сосудистой, либо иной этиологии. Они возникают при поражении ядерных образований преддверно-улиткового нерва, залегающих в боковых отделах 4 желудочка, проводящих путей ствола, подкорковых и корковых образований.
Отличительным признаком субтенториальных синдромов является четкость патологического нистагма, свойства которого зависят от характера патологического процесса. Может наблюдаться сочетание вестибулярных симптомов со снижением или выпадением слуха при субтенториальных процессах в области мосто-мозжечкового угла или бокового выворота 4 желудочка.
Примерами субтенториальных симптомов могут служить задний шейный симпатический синдром Барре-Льеу, синдром Валленберга-Захарченко, синдром Бабинского- Нажотта, синдром Бонниера и ряд других.
Супратенториальные синдромы возникают при поражениях полушарий большого мозга. В клиническом отношении как процессы, вызывающие те или иные кохлеовестибулярные нарушения, эти синдромы изучены недостаточно. Нередко при них отмечается ярко выраженная диссоциация в сфере не только преддверно-слуховых функций, но и вестибулярно-моторных корреляций. Так, при поражении в области четверохолмия, наряду со спонтанным нистагмом, может наблюдаться нарушение ототопики; нарушение разборчивости речи в сочетании с сенсорными вестибулярными нарушениями может наблюдаться при патологических процессах в теменно-височной области (Бабияк В.И. и соавт., 2002).
Таким образом, как видно из представленного в разделе материала, реально существует проблема дифференциальной диагностики кохлеарной и ретрокохлеарной тугоухости. Данную проблему можно рассматривать с двух сторон. Во-первых, она является отражением недостаточности эмпирического материала. Во-вторых, она является отражением некоторой неэффективности методологических походов, которые предопределяют разработку методик исследования. В-третьих, как видно из отдельных противоречий, касающихся систематизации и классификации получаемого материала, она является отражением и некоторой недостаточности теоретического уровня.
Резюмируя данный раздел исследования, следует отметить прежде всего, что, на наш взгляд, недостаточность информационных признаков нарушения слуховой системы на различных уровнях связана как с некоторым несовершенством всего отоневрологического и аудиологического исследования, так и с интерпретацией физиологических и псифизиологических показателей состояния слуховой системы, основанных на существующих методиках исследования слуховой системы.
Поэтому мы считаем актуальным в настоящее время не столько внедрение новых методов исследования состояния слуховой функции, сколько пересмотр существующих методологических установок в плане интерпретации получаемых в результате аудиологического исследования данных прежде всего с целью определения уровня поражения слуховой системы в зависимости от характеристики слуховых нарушений.
|
|
|
