Незаращение дуг позвонков. Распространенность

Незаращение дуг позвонков

Незаращение дуг позвонков (spina bifida) — это врожденный порок развития, при котором про­исходит неполное закрытие позвоночного кана­ла, нервная трубка не закрывается полностью в течение первых четырех недель развития плода. Вследствие этого нарушается формирование зад­ней дуги одного или нескольких позвонков и в позвоночном столбе остается отверстие. В зави­симости от структурных особенностей выделяют три формы данного нарушения развития.

Миеломенингоцеле представляет собой наи­более тяжелую и, к сожалению, наиболее рас­пространенную форму spina bifida. При этом нарушении оболочки спинного мозга, церебро­спинальная жидкость и часть спинного мозга выходят через отверстие и формируют спинно­мозговую грыжу, которая заметна как " мешо­чек" на спине ребенка. Эта форма всегда сопровождается неврологическими нару­шениями и последующей утратой двигательной функции.

Менингоцеле напоминает миеломенингоцеле, за исключением того, что в образующийся " ме­шочек" выходят только оболочки спинного моз­га и спинномозговая жидкость. При этой форме неврологические нарушения наблю­даются довольно редко.

Скрытая spina bifida — самая легкая и более редкая форма нарушения. Несмотря на то что за­дние дуги позвонков сращиваются не полностью, через оставшееся отверстие ничего не выпячива­ется и грыжа отсутствует. При этой форме spina bifida не наблюдается неврологиче­ских нарушений.

В случае обнаружения сразу после родов и хирургической коррекции менингоцеле не имеет никаких негативных последствий. Это касается и скрытой формы spina bifida. Наибольшую угрозу в этом случае представляет инфекция, предшеству­ющая хирургической операции.

Распространенность

Поскольку при. миеломенингоцеле всегда наблюдаются какие-либо неврологические нару­шения, в оставшейся части данного подраздела мы будем обсуждать только эту форму spina bifida. Она встречается примерно у 1 ребенка на 1000 но­ворожденных (Spina Bifida Association of America, 2003) и в 80 % случаев — это миеломенингоцеле. Степень неврологических нарушений, связанных с миеломенингоцеле, зависит от расположения деформации и объема поражения спинного моз­га. К счастью, spina bifida возникает практически всегда в области поясничных позвонков, благо­даря чему сохраняется функция верхних конеч­ностей, а развивающиеся нарушения затрагивают преимущественно нижние конечности. Контроль кишечника и мочевого пузыря нарушен практи­чески во всех случаях. Для оценки функциональ­ных возможностей детей со spina bifida можно также воспользоваться данными, представленны­ми в таблице 16. 1 для поражений спинного мозга в поясничном отделе.

Помимо неврологических нарушений, со­путствующих повреждению спинного мозга, при миеломенингоцеле почти всегда наблюдаются три других нарушения: гидроцефалия, анома­лия Киари II степени и прикрепление спинного мозга. Гидроцефалия — состояние, при котором происходит нарушение циркуляции спинномоз­говой жидкости в одном из желудочков или по­лостей головного мозга. Если обструкцию не удалить или не обойти, желудочек начинает рас­ширяться, оказывая давление на мозг и увели­чивая размеры головы. При отсутствии лечения это нарушение может привести к поражению головного мозга и задержке умственного разви­тия, а в конечном итоге и к смерти. В настоящее время наличие у детей spina bifida является осно­ванием для подозрения на гидроцефалию, лече­ние которой обычно осуществляют введением шунта в первые несколько недель после рожде­ния (рис. 16. 4, а—в). Шунт (пластиковая трубка, оснащенная клапаном) вставляется в желудочек и отводит излишек спинномозговой жидкости.

Рисунок 16. 4 — Расположение шунта, используемого для облегчения гидроцефалии: а — шунт; б — нормаль­ные желудочки; в — увеличенные желудочки

Жидкость обычно отводится в полость сердца (вентрикуло-атриальное шунтирование) либо в брюшную полость (вентрикуло-перитонеальное шунтирование). (Дополнительную информацию о шунтировании можно найти в подразделе " Элек­тронные ресурсы", в конце этой главы. )

Аномалия Киари II степени, которая также назы­вается аномалией Арнольда—Киари, представляет собой нарушение, при котором мозжечок и ниж­ний отдел ствола головного мозга растягиваются и проникают через основание черепа в верхнюю часть позвоночного столба. Эта аномалия всегда обнаруживается у детей с миеломенингоцеле. В легких случаях этот порок развития не влечет за собой никаких функциональных нарушений и его оставляют без лечения. В более тяжелых случаях, когда происходит нарушение функций, контроли­руемых стволом мозга и мозжечком, выполняется хирургическая операция для ослабления сдавли­вания ствола головного мозга путем расширения отверстия в основании черепа и в верхней части позвоночного столба.

Спинной мозг должен иметь возможность сме­щаться в канале позвоночного столба так, чтобы он мог двигаться вверх и вниз по мере роста ребен­ка. Прикрепление спинного мозга — это фиксация спинного мозга в спинномозговом канале в месте расположения spina bifida и последующей хирургической операции для закрытия отверстия в позво­ночном столбе. У всех детей с миеломенингоцеле происходит прикрепление спинного мозга. Проб­лема заключается в том, что прикрепление может привести к растягиванию спинного мозга и утрате функций, вызванной нарушением кровообраще­ния. К числу распространенных симптомов отно­сятся утрата мышечной силы и тонуса, ухудшение качества походки и постепенная утрата контроля функций кишечника и мочевого пузыря. Прикреп­ление спинного мозга обычно никак не проявляет­ся до начала периода стремительного роста в под­ростковом возрасте. В случае обнаружения такое нарушение может быть устранено хирургическим путем. По некоторым данным, примерно у 60 % лиц с миеломенингоцеле отмечаются симптомы прикрепления спинного мозга, которые можно устранить с помощью хирургической операции.